【原】一波三折的诊疗 | 协和八

协和八 2020-09-18

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小编按：昨天在没有完善辅助检查的时候，就有大神看出来正确的诊断了！佩服之情滔滔江水啊！接下来，我们来看看这名患者的诊疗过程。

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左下肢疼痛2月余，腹痛1月（2）

诊疗经过

入院后查：

血常规 WBC（14.89～35.63）×10⁹/L，NEUT#（7.86-13.87）×10⁹/L，Hb 59-72 g/L，PLT （59～88）×10⁹/L；
肾功能：Cr 376 μmol/L，eGFR 21.82 ml/min；
β₂-微球蛋白：49.800 mg/L；
免疫球蛋白：IgG 2.02 g/L，IgA 0.22 g/L，IgM 0.09 g/L；
IgD免疫固定电泳（-）；
心脏彩超：EF 67%，估测肺动脉压52 mmHg；
血涂片：骨髓瘤细胞 30%；
骨髓涂片：增生活跃，G/E = 19.4 : 1，骨髓瘤细胞占37%（图1）；
骨髓细胞荧光原位杂交（FISH）检测：1q21扩增、RB1缺失、D13s319缺失、P53基因缺失均阳性。

考虑浆细胞白血病（PCL）明确。

图1 患者骨髓涂片

入院后患者间断咳嗽，伴低热，体温波动 37.5～38 ℃，伴憋气、白色黏痰，偶有血丝。

2月17日胸部CT：双肺斑状及大片状高密度影（图2）。
痰细菌涂片：较多G⁺球菌、G^-杆菌。
痰真菌涂片、抗酸染色、六胺银染色、PCP-DNA均阴性。PCT、G试验阴性。

予头孢哌酮舒巴坦钠 1.5g q8h iv。呼吸科会诊：考虑肺部病变 PCL 肺受累可能性大。

图2 患者化疗前肺部CT

2月19日行支气管镜：见支气管黏膜正常，各级支气管通畅，肺泡灌洗液细菌涂片及培养、真菌涂片、墨汁染色、六胺银染色、抗酸染色、奴卡菌涂片均无异常发现。细胞学病理可见少数非典型细胞。
2月21日痰真菌培养：近平滑念珠菌。

加用伊曲康唑 0.2g bid 口服。

于2014年2月19日行第1程 BCD 方案化疗（具体为：万珂 2.3 mg iv d1、d8、d15、d22，环磷酰胺 0.5 g iv d1、d8、d15，地塞米松 10 mg iv d1、d8、d15、d22）。同时予补液、利尿及慢性肾功能不全非透析治疗，监测Cr 376 → 158 μmol/L。予禁食水、通便及善宁治疗，患者腹痛症状缓解，胰酶逐渐降至正常。

2月22日复查血常规 WBC 35.63 × 10⁹/L，NEUT# 13.87 × 10⁹/L，Hb 68 g/L，PLT 82×10⁹/L。
血涂片：骨髓瘤细胞占28%。

考虑疗效欠佳，遂加用西艾克 4 mg，依托泊苷 0.2 g，卡莫司汀 62.5 mg，地塞米松 40 mg。曾出现溶瘤综合征，对症治疗后好转。

2月26日再次出现发热 Tmax 38.4 ℃，遂升级抗生素为亚胺培南 1g q8h，患者发热同前。

3月4日出现 Ⅳ 度骨髓抑制，暂停化疗，予输血、升白治疗。

3月3日复查肺CT：肺部病变范围较前变大（图3）。呼吸科会诊意见：调整抗生素为哌拉西林他唑巴坦 2.25g q6h + 万古霉素 0.5 g qd + 伏立康唑 0.2g q12h po（首剂加倍），体温高峰较前无明显变化，3月8日停用万古霉素。

图3 患者1程化疗后肺部CT

3月10日复查血常规：WBC 7.09 × 10⁹/L，NEUT# 5.93 × 10⁹/L，HGB 64 g/L，PLT 70×10⁹/L；
血涂片未见瘤细胞，考虑原发病治疗有效。

2014年3月10日开始第2程 BCD 化疗（具体为：万珂2.3 mg d1、d8、d15、d22，环磷酰胺 0.5 g d1、d8、d15，地塞米松 20 mg d1、d8、d15、d22）。

3-13复查肺CT：与2014年3月3日老片相比：双肺斑状及大片状高密度影，左肺部分病变增大且实变，右肺部分病变较前略实变；双侧胸腔积液，右侧较前略增多，左侧较前略减少，新见部分包裹性积液。

3月17日停用哌拉西林他唑巴坦，建议完善经皮肺穿检查，患者及家属拒绝。要求出院。出院后患者偶有呕吐、腹泻，对症处理后好转。有四肢末端麻木。无发热、咳嗽、咳痰、憋气。

患者4月14日外院行第3程 BCD 化疗，方案同前。

2014年6月10日再次入我院血液科。入院后完善检查：

血常规、肝肾功能、Ig定量、血蛋白电泳、免疫固定电泳、血轻链均（-）；
血游离轻链：κ 18.9 mg/l，λ 31.1 mg/l，κ/λ 0.61；β2MG：4.030 mg/L；
血涂片：大致正常。
骨髓涂片细胞学大致正常，未见浆细胞。评估病情为完全缓解（CR）。
胸部CT：与2014年3月13日老片相比，双肺散在磨玻璃及斑片影，左下肺为著，病变较前明显吸收好转、范围较前明显缩小；原片所示双侧胸腔积液，新片基本吸收消失；纵隔多发小淋巴结，较前明显缩小（图4）。

6月13日予第4程 BCD 方案d1化疗，过程顺利。