2020儿童心源性晕厥的诊断与治疗进展
摘要
儿童晕厥是小儿常见病之一。根据其病因可分为自主神经介导性晕厥、心源性晕厥和少部分原因不明性晕厥。流行病学显示，心源性晕厥为儿童晕厥的第二位病因。因其临床危急、重症，需尽快精准积极抢救，且猝死率高、风险大、预后较差等因素，近年来，逐渐受到更多临床医师的关注。该文综合分析了儿童心源性晕厥诊断与治疗的进展，旨在为临床医师对心源性晕厥提供更深刻的认识，以提高患儿晕厥后的存活率及生存质量。
关键词
儿童；心源性晕厥；诊断；治疗
儿童晕厥是由于短暂的脑血管低灌注导致的一过性意识丧失（TLOC）及体位不能维持的症状。儿童晕厥根据其病因可分为自主神经介导性晕厥、心源性晕厥和少部分原因不明性晕厥［1］。全国多中心大样本儿童晕厥基础疾病研究显示，自主神经介导性晕厥占70%～80%，是最常见的病因；心源性晕厥仅占2%～3%，是第2位的病因［1-2］，由于其临床危急、重症，需尽快精准积极抢救，并且猝死率高、风险大、预后较差等因素，近年来越来越受到临床医生的关注。本文综合分析儿童心源性晕厥的诊断和治疗的进展，结合《儿童晕厥诊断指南（2016年修订版）》，旨在为临床医师提供对心源性晕厥更深刻的认识。
1心源性晕厥的分类
心源性晕厥是由心脏的结构或节律异常为主要因素导致的晕厥，其核心是心脏有效射血减少或停止，导致心输出量不足，进而引起脑缺血［1］。心源性晕厥可分为心律失常所致的心源性晕厥和继发心脏器质性异常所致晕厥。其中心律失常所致包括快速心律失常（室性心动过速、室上性心动过速合并心房颤动等）、缓慢心律失常（三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征等）、遗传性离子通道病（先天性长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等）。心脏结构异常包括可导致流出道梗阻的心脏病（肺动脉高压、肥厚型梗阻性心脏病、法洛四联症等）［1］。
2心源性晕厥的诊断
2.1?心源性晕厥的诊断流程??心源性晕厥猝死率高、风险大，临床医生应尽快从多种类晕厥中准确诊断，以便于及时治疗。因此一系列明确的诊断流程尤为重要。晕厥患儿的诊断流程见图1。
近几年，我国在儿童晕厥方面的临床研究不断深入，对于其病因、发病机制、诊断和治疗等方面有显著的更新与进展，发布了更适合我国患儿的《儿童晕厥诊断指南（2016年修订版）》，将初步评估中的卧位心电图改良为卧、立位心电图，增加立位心电图可以更好地评价自主神经功能，从而对自主神经介导性晕厥和心源性晕厥进行更明确的鉴别。
2.2鉴别诊断晕厥和癫痫均伴有意识丧失，在临床上难以鉴别；晕厥是全脑血管的低灌注，而癫痫是大脑细胞的异常放电。因此，对于意识丧失疑似晕厥的患儿，应该尽快入院进行明确诊断与治疗。首先通过询问病史，再结合金红芳等［3］提出的改良Calgary评分（表1），当评分≥1时，可倾向于癫痫的诊断这一结论［4］，鉴别晕厥与癫痫。
对于晕厥患儿，临床医师应详细地了解病史。心前区不适、疼痛、胸闷等特征性临床症状［3，5］，心音低钝、心脏杂音、心律不齐、心率异常、心界增大、紫绀等阳性体征都强烈提示心源性晕厥的可能性。结合改良Calgary评分，评分≤-3分高度提示心源性晕厥的结论［4］，可较为明确地鉴别自主神经性晕厥，初步确定心源性晕厥。癫痫、自主神经介导性晕厥、心源性晕厥的鉴别，见表1［1］。??
2.3儿童心源性晕厥的病因对于初步评估结果为心源性晕厥的患儿，还需进一步确定具体病因。平板运动试验等可诱发心律失常出现，期间应做好急救准备，防止患儿出现生命危险［1］。
心源性晕厥的具体病因可分为：（1）心律失常所致晕厥，其中包括缓慢型心律失常、快速型心律失常和遗传性原发性心律失常综合征；（2）继发心脏结构异常所致晕厥，其中包括先天性心脏病、肺动脉高压、重症心肌炎、心肌病、心肌梗死、心包疾病、心瓣膜疾病、心脏黏液瘤和主动脉夹层；（3）遗传性离子通道病；（4）其他特殊外部原因：永久性起搏器异常、心脏复律除颤器故障［6］。
3卧、立位心电图在心源性晕厥中的作用?
卧、立位心电图可以更全面地检测心脏功能，为临床医师初步评估心源性晕厥提供有利证据。可提示心律失常性晕厥的心电图异常特征有双束支阻滞、其他室内传导异常（QRS间期≥0.12秒）、莫氏Ⅰ型Ⅱ度房室传导阻滞、无症状性窦性心动过缓（心率＜50次/min）、排除药物影响下的窦房阻滞或窦性停搏≥3秒、非持续性室性心动过速、预激综合征、长QT或短QT综合征、早复极综合征，右束支传导阻滞伴V1～V3导联ST段抬高提示Brugada综合征，右胸导联T波倒置、epsilon波和心室晚电位提示心律失常性右室心肌病，病理性Q波提示心肌梗死［6-7］。加拿大心血管学会与加拿大儿童心脏病学会研究认为，虽然有些患儿入院时心电图显示为阴性，但是不能排除入院时心电图暂时恢复正常的可能，还应继续严密观察，排除假阴性的情况［8］。尤其是有特定指征即病史没有诊断血管迷走性晕厥、晕厥前无先兆症状、运动中晕厥（如游泳等）、巨大的噪声或惊吓引起晕厥、有低年龄段猝死或心脏病家族史、心脏检查异常、新用药中有潜在心脏副反应等，则更需要加以观察，复查心电图，并提出心电图结果的危险分级预警即高度预警、中度预警和低度预警，见表2。
4危险分层
对于无法明确病因的晕厥，需进行危险分层，以预知具有高危心脏性猝死患儿的风险。2011年加拿大心血管学会在《晕厥调查的标准方案》中提出晕厥短期的危险因素，见表3［9］。其中，患儿若具备以下危险因素之一则属于高危因素：剧烈运动时出现晕厥、有突发心脏病死亡家族史、惊厥性晕厥或创伤性晕厥、晕厥前有胸痛、有耳聋家族史、有已知的结构性心脏病、心血管方面检查异常等［10］。若发现患儿具有以上高危因素，临床医生应尽快对其进行心脏评估，以防止患儿生命受到威胁。
5心源性晕厥的治疗
5.1心律失常治疗原则：应积极检查和治疗。治疗前全面评估病情、治疗的获益与风险，以及是否存在心脏性猝死（SCD）的其他危险因素，以决定是否植入植入式心脏复律除颤器（ICD）或相关检查设备，如可植入式循环记录仪（ILR）［11］。
5.1.1缓慢型心律失常缓慢型心律失常分为窦性停搏、窦房阻滞、房室传导阻滞、束支传导阻滞。对于儿童缓慢性心律失常引起的晕厥，首先明确病史长短，对于暴发性心肌炎、风湿免疫性疾病等导致的缓慢性心律失常；儿童具有良好的恢复空间和一定的耐受性，可适当给予一定时间的药物治疗和临床密切观察时间，推迟安装永久起搏器的时间，严格掌握起搏器安装适应证。但是，安装永久起搏器是慢性心律失常（三度或二度Ⅱ型房室传导阻滞、窦性心动过缓、有症状的心室停搏）患儿伴发晕厥有效的治疗方法。
5.1.2快速型心律失常对房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、阵发性室性心动过速、快速房性心律失常以及典型心房扑动相关性晕厥的患儿治疗上首选导管射频消融。导管射频消融是伴有晕厥的快速性心律失常的首选治疗方法。药物治疗适用于消融前过渡期、未能进行消融或消融失败者。
5.2器质性心脏病对于器质性病变所致晕厥的患儿，首先要治疗其基础疾病，从而进一步预防晕厥的再发生和高风险猝死。如严重主动脉狭窄、心腔肿瘤、瓣膜病变等所致的晕厥可考虑手术治疗；暴发性心肌炎所致晕厥，尤其需要临床医生的警惕，临床表现和心电图千变万化，容易漏诊误诊，而贻误治疗时机失去生命。儿童心肌梗死病因多为川崎病合并冠状动脉瘤血栓形成所致，少部分为冠状动脉起源异常所致的心肌缺血，在治疗方面主要包括原发病的治疗、对症治疗及手术治疗。心包压塞的患儿需紧急心包穿刺，并进行病因治疗；对于慢性心衰合并晕厥患儿，除针对原发病的药物治疗外，评价是否存在双心室不同步化，预激旁道前传、完全性左束支传导阻滞，可临床上尝试双腔或三腔起搏器治疗。肥厚型心肌病伴不明原因晕厥尤其是发作间期短者猝死风险较高，可植入ICD，也可行射频消融或外科手术治疗［11］。
综上所述，虽然儿童心源性晕厥发病率不高，但其猝死风险高、预后差，提示临床医师应对其充分认识，尽快准确鉴别诊断并对症、对因进行治疗，以提高患儿晕厥后的存活率及生存质量。
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