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溶血性贫血: 红细胞在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血主要是指红细胞被提早破坏，导致红细胞的寿命缩短（<120天）。当骨髓造血功能不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种状态称之为溶血性贫血。 症状与体征 全身表现与其他贫血相似，包括苍白，乏力，头晕，可能出现低血压。溶血危象（急性严重性溶血）不常见，可伴有寒战，发热，背部和腹部疼痛，虚脱和休克。严重溶血可以产生黄疸和脾大。血红蛋白尿可产生红色或淡棕色尿。 诊断 外周血涂片，网织红细胞计数，血清胆红素，LDH和ALT.有时可行含铁血黄素尿和血清结合珠蛋白检测.少数时可用放射性标记物检测红细胞寿命 当出现贫血和网织红细胞升高时，特别是出现脾大或存在其他可能引起溶血的疾病时，要怀疑溶血。如果怀疑溶血，应该检查外周血涂片、血清胆红素、LDH、ALT。如果这些检查不能明确诊断，则应该进一步检查尿含铁血黄素和血清结合珠蛋白。 红细胞形态异常不能直接诊断溶血，但对明确溶血的病因有很好的提示作用。其他的提示溶血的指标包括血清LDH和间接胆红素升高而ALT和尿胆原正常。外周血涂片见红细胞碎片（裂细胞），血清结合珠蛋白水平降低提示血管内溶血，但肝衰竭也可以导致结合珠蛋白下降，系统性炎症可以导致结合珠蛋白升高。尿含铁血黄素也提示血管内溶血。血红蛋白尿，如同血尿和肌红蛋白尿，都可以产生联苯胺阳性反应。用显微镜观察尿液，血红蛋白尿没有红细胞，血尿可见红细胞，可以鉴别。游离血红蛋白可以使血浆变成淡棕色，特别在离心后血液中明显；但肌红蛋白却不会。 溶血一般可根据上述这些简单指标而确诊，但确实可靠的指标是测定红细胞寿命，最好使用放射性标记物，例如放射性铬（51Cr）。所测得的放射标记的红细胞寿命不仅可判断溶血，而且还可用体表计算法来判断红细胞阻留的部位。但这些检查一般没有必要。 一旦溶血已诊断明确，即应该查找溶血的病因。鉴别诊断时要考虑溶血危险因素（地域分布、遗传、基础疾病），检查脾脏有无肿大，直接抗球蛋白（Coombs）试验和外周血涂片。大多数溶血性贫血会有上述一项或几项试验阳性，可以提示进一步检查的方向。其他可以提示溶血的病因的试验包括：血红蛋白电泳.红细胞酶.流式细胞仪检查.冷凝聚素试验. 创伤性溶血性贫血是由于循环中湍流产生的剪切力过大导致的血管内溶血。 创伤可以发生在血管外，如发生在骨骼损伤，例如行军（行军性血红蛋白尿）、空手道、崩戈舞（bongo）；或发生在心脏，例如钙化性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣缺陷修复术后；或发生在小动脉内，例如严重的（特别是恶性的）高血压、一些恶性肿瘤、结节性多动脉炎；或发生在终末小动脉内，通常有纤维蛋白沉积，例如血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血（DIC）。创伤可导致在外周血中出现异形的红细胞碎片（如三角形，头盔形等），据此可提供诊断依据。由于红细胞碎裂，平均红细胞体积可降低，而红细胞体积分布宽度RDW（反映红细胞大小不均）则可增高。 创伤性心源性溶血性贫血： 自1951年Hufnagel首次引入人工瓣膜治疗心脏瓣膜病以来，人工心脏瓣膜经历了笼球瓣、笼蝶瓣、侧倾蝶瓣和双叶瓣的发展，改善了人工瓣膜的衰竭、损坏。但各类人工瓣膜手术后，均可引起溶血，这种心脏或大血管疾病的矫正手术治疗后所造成的创面、血流动力学异常或安置的异物摩擦、冲击红细胞，使之产生机械性损伤，从而发生溶血性贫血，属于创伤性心源性溶血性贫血。 治疗 针对基础疾病进行治疗。在溶血的同时，由于慢性含铁血黄素尿发生，偶尔可引起缺铁性贫血，若存在缺铁，则用铁剂治疗可能有效。 参考文献： 1.徐学聚.廖清奎.何志旭.创伤性心源性贫血4例[J].实用儿科杂志.2000.15(3).186. 2.岳福仁,闫瑞振. 细胞化学染色在大细胞性贫血诊断中的价值分析[J].国际检验医学杂志 2012.doi:10.3969/j.issn.1673-4130.2012.17.036 3.刘柳,崔雯,张宏丽,徐泽锋,张凤奎,郑以州,张悦,秦铁军,肖志坚,骨髓增生异常综合征患者有核红细胞糖原染色的意义[J].中华血液学杂志2011.doi:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2011.04.011 4. 伍俞霓,罗治彬,王琛,李静,罗辉燕,何代英,WU Yu-Ni,LUO Zhi-Bin,WANG Chen,LI Jing,LUO Hui-Yan,HE Dai-Ying. 69例骨髓增生异常综合征病态造血特征对预后意义的研究[J].中国实验血液学杂志 2015.doi:10.7534/j.issn.1009-2137.2015.01.029 5.Bei Xiong,Ze H Tang,Ping Zou,Qing F Yue,Wan X Chen,Xin Y Liu. Dysplasia featuresof myelodysplastic syndrome in ethnically Chinese people.[J].Acta Haematologica 2014,2(2). 6.Liu DD,Chen ZX,Xue YQ. The significance ofbone marrow cell morphology and its correlation with cylogenetic fealures inthe diagnosis of MDS-RA patients[J].Leukemia Research 2009,33(08). 7.第八版实用内科学,Emergency and Disaster Medicine等 |
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