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不信的话，我们用「连连看」的方法，来了解一下新版乳腺WHO分类中乳头状肿瘤部分发生了哪些变化，如下图所示。
备注：除列表中的病变外，大汗腺化生、普通型导管增生也可能出现乳头状结构，但病理报告中并不使用术语「乳头状/Papillary」，原因是避免临床混淆。 接下来我们结合新旧两版内容，将乳腺的乳头状病变做一个简要汇总。 1、乳腺导管内乳头状瘤（Intraductal papilloma） 疾病概述： 肿瘤分类： 导管内乳头状瘤 8503/0； 导管内乳头状瘤伴不典型增生 8503/0； 导管内乳头状瘤伴导管原位癌 8503/2； 导管内乳头状瘤伴小叶原位癌 8520/2。
诊断要点： 临床： 占乳腺良性肿瘤约5.3%； 好发年龄30-50岁； 多位于乳头附近，或隐匿在周围； 中央型最常见乳头溢液； 良性肿瘤，预后良好。
病理： 中央型位于扩张导管内，直径2mm-5cm； 周围型常隐匿存在； 肿瘤所在区域的导管常扩张； 肿瘤呈指状、乳头状排列，含纤维血管轴心； 突起或乳头表面衬覆上皮和肌上皮两层细胞； 上皮细胞由一层立方到柱状细胞组成； 上皮细胞异型性小； 核分裂像罕见； 肌上皮细胞总是存在（可能表现不明显）。
免疫： 乳头区域和肿瘤周围均存在肌上皮； CK5/6通常斑片状+。
图1：乳腺导管内乳头状瘤，肿瘤呈指状或乳头状生长，中央可见纤维血管轴心，乳头表面衬覆两层细胞，包括靠近轴心的肌上皮细胞（胞浆略透明）以及远离轴心的管腔上皮。 特殊改变： 上皮细胞特殊改变： ①常发生大汗腺化生或鳞状细胞化生； ②少数发生黏液性、透明细胞或皮脂腺化生； ③可发生局灶UDH（最常见上皮增生形式）； ④可发生局灶ADH或DCIS； ⑤可能伴有不典型小叶增生和小叶原位癌。 肌上皮细胞特殊改变： ①肌上皮细胞可能不明显； ②肌上皮细胞可能显著增生，填充乳头间隙。 肿瘤间质特殊改变： ①常见纤维化，上皮可陷入间质内，似浸润癌； ②纤维化明显时包裹上皮巢，称硬化性乳头状瘤； ③穿刺部位或蒂扭转时可继发出血或梗死。
图2：导管内乳头状瘤伴大汗腺化生，胞浆丰富嗜酸性。
图3：导管内乳头状瘤伴UDH和肌上皮增生，导管内上皮细胞再生，排列杂乱，右上角可见较多增生的肌上皮细胞，呈梭形，填充在上皮空隙周围。（图片来自参考文献1）
乳头状瘤伴局灶ADH或DCIS诊断要点： ①局灶出现结构和细胞单一的细胞群； ②通常具有低级别细胞核； ③上皮细胞高分子角蛋白缺失； ④上皮细胞ER弥漫阳性； ⑤肌上皮细胞缺失或不存在； ⑥细胞巢<3mm，诊断乳头状瘤伴ADH； ⑦细胞巢≧3mm，诊断乳头状瘤伴DCIS； ⑧当出现中/高级别细胞核，无论范围，均诊断乳头状瘤伴DCIS。 图4：导管内乳头状瘤伴DCIS，左侧是导管内乳头状瘤，右侧出现细胞单一的细胞群，内部具有明显筛孔结构，符合低级别DCIS形态。（图片来自参考文献1）
2、乳腺导管内乳头状癌（Intraductal papillary carcinoma） 疾病概述： 别称1：乳头状DCIS (Papillary ductal carcinoma in situ)； 别称2：DCIS，乳头状型 (Ductal carcinoma in situ, papillary)； 是DCIS的一种形态亚型，由指状、乳头状突起伴纤维血管轴心组成，衬覆肿瘤性导管上皮，但无肌上皮细胞，位于中央或周围导管内，周围导管保留肌上皮； 与DCIS遗传改变相同，但结构模式不同。
诊断要点： 临床： 约占DCIS的3%； 好发于绝经后女性； 常位于乳腺中央，可形成肿块； 乳头溢液或出血； 90%的病变是低级别的； 预后与DCIS相似。
病理： 平均直径约2cm； 肿瘤所在区域的导管常扩张； 肿瘤呈乳头状、筛状或实性排列（结构较复杂）； 含纤维血管轴心； 乳头表面衬覆单一细胞； 乳头结构缺乏肌上皮； 周围导管的上皮-间质界面保留肌上皮； 上皮细胞核增大、深染（通常低-中级别核）； 上皮细胞核分裂像可见； 肿瘤周围导管常增生活跃； 肿瘤上皮相对缺乏大汗腺化生； 肿瘤间质常缺乏或稀少； 粉刺样坏死少见； 通常不伴良性导管内乳头状瘤。
免疫： 乳头缺乏肌上皮细胞； 周围导管的上皮-间质界面保留肌上皮； 肿瘤上皮CK14或CK5/6表达缺乏； 肿瘤上皮ER弥漫阳性； 高级别病变可能表现出不同免疫表达模式。
图5：乳头状DCIS，肿瘤呈乳头状、筛状，结构相对复杂，间质常缺乏或稀少。（图片来自www.webpathology.com） 图6：乳头状DCIS，乳头表面衬覆的细胞形态单一，无明显肌上皮细胞。（图片来自www.webpathology.com） 特殊改变： 图7：乳头状DCIS（双相型），乳头表面衬覆两种细胞，层次分明，一种细胞胞浆粉染，另一种细胞胞浆透明；两种细胞本质上均为肿瘤上皮细胞，可用免疫组化证实。（图片来自参考文献1） 3、乳腺包裹型乳头状癌（Encapsulated papillary carcinoma, EPC） 疾病概述： 是一种乳腺恶性乳头状肿瘤的特殊亚型； 乳头内部或病变周围同时缺乏肌上皮细胞。
肿瘤分类： 包膜乳头状癌 8504/2； 包膜乳头状癌伴浸润 8504/3。
诊断要点： 临床： 在乳腺癌中比例低于1%； 老年女性，平均70岁； 多位于乳头和乳晕下方； 局限性圆形肿块，伴或不伴乳头溢液； 单纯EPC局部切除后预后良好； 伴有邻近DCIS时复发风险增加； 转移罕见。
病理： 乳腺内可见局限性扩张囊腔； 肿瘤向囊内突出，质脆易碎； 有时可伴出血； 肿瘤界清，周围一层厚的纤维包膜； 肿瘤常呈乳头状、筛状、或实性排列； 含纤维血管轴心； 乳头表面衬覆单一细胞； 乳头结构内部缺乏肌上皮； 乳头结构周围囊壁同样缺乏肌上皮； 上皮细胞核增大、深染（通常低-中级别）； 上皮细胞核分裂像可见。
免疫： 乳头内部肌上皮缺失； 肿瘤周围肌上皮缺失； CK5/6表达缺失； ER弥漫强阳； 缺乏HER2基因扩增。
图8：包裹型乳头状癌，肿瘤界限清楚，周围有一层厚的纤维包膜，其内可见肿瘤细胞呈乳头状生长。（图片来自参考文献1） 图9：包裹型乳头状癌，乳头表面衬覆单层或复层肿瘤细胞，形态单一，具有低-中级别细胞核。 EPC伴浸润的诊断要点： ①纤维包膜内有时可见内陷上皮，这并非浸润； ②穿刺活检可能引起上皮的移位，这并非浸润； ②真正的浸润是指不规则肿瘤巢出现在包膜外； ③浸润癌最常见的成分是非特殊类型乳腺癌。 图10：包裹型乳头状癌伴浸润，肿瘤包膜外出现不规则细胞巢，呈浸润性生长。（图片来自参考文献1） 欢迎个人形式转发，谢绝媒体、网站等未经允许以任何形式转载至其他平台；如需转载请提前联系本公众号，并在文首注明「来源：衡道病理」。
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