【原】【衡道丨干货】好发于卵巢的生殖细胞肿瘤

病理医生最适合的兼职是什么？我想大概是哲学家。因为他们的核心技能都是对事物进行归纳总结，只不过研究对象不同，一个是复杂多变的疾病，另一个是无穷无尽的世界。

言归正传，今天介绍的对象是生殖细胞肿瘤，它是一大类常见病，最常发生卵巢和睾丸，此外，还可见于性腺外，例如纵隔等。在卵巢和睾丸中，人们对这种疾病的认识有共同之处，但也有一些差别。

本文将尝试比较卵巢和睾丸的生殖细胞肿瘤，总结其临床和病理特征方面的共同规律和差异。

由于文章篇幅较长，将分成四篇，今天带来好发于卵巢的生殖细胞肿瘤的内容，之后的内容小衡会一一分享，敬请锁定「衡道病理」公众号。

（二）好发于卵巢的生殖细胞肿瘤

1、单胚层畸胎瘤：卵巢甲状腺肿

定义

• 卵巢甲状腺肿(Struma ovarii)被认为是畸胎瘤的单胚层发育，即畸胎瘤中甲状腺组织过度生长，超越其他所有组织，或仅有甲状腺组织发育，通常要求肿瘤完全或主要由甲状腺组织构成。

临床

• 最常见的卵巢单胚层畸胎瘤；

• 约占卵巢良性畸胎瘤3%；

• 好发于育龄期女性；

• 临床表现为与成熟畸胎瘤相似；

• 多达三分之一的病人有腹水；

• 大多数为良性；

• 3%可进展为甲状腺癌；

病理

（大体）

• 单发，平均直径5-10cm（恶性常>10cm），表面光滑；

• 切面蜂窝状、红棕色；

（结构）

• 镜下主要或仅由成熟的甲状腺滤泡构成（通常需>50%）；

• 滤泡大小不一，内衬单层柱状或扁平上皮；

• 滤泡可被间质分隔；

• 间质水肿或呈纤维瘤样，有时可见黄素化卵巢间质细胞；

• 可能出现退行性改变，例如纤维化，钙化和含铁血黄素沉积；

• 常伴有多少不等其他畸胎瘤成分；

• 少见：腺瘤样、微滤泡状、Sertoli 型小管以及实性区域；

• 少见：细胞透明、嗜酸、印戒样或高细胞样；

免疫

• TG、TTF-1：阳性；

图26：卵巢甲状腺肿，镜下主要或仅由成熟的甲状腺滤泡构成。

图27：卵巢甲状腺肿，镜下主要或仅由成熟的甲状腺滤泡构成，大小不一。

2、单胚层畸胎瘤：卵巢皮脂腺肿瘤

定义

• 卵巢皮脂腺肿瘤(Sebaceous tumours)是一种类似皮脂腺肿瘤的肿瘤（皮脂腺腺瘤、具有皮脂腺分化的基底细胞癌、皮脂腺癌），可能发生在皮样囊肿内。

临床

• 非常少见；

• 好发于中老年人（通常>49岁）；

• 患者表现为盆腔包块；

• 大多数肿瘤成分是良性；

• 患者总体预后良好；

病理

（大体）

• 直径10-35cm；

• 切面呈囊性，通常伴有成熟性囊性畸胎瘤；

（结构）

• 肿瘤成分包括皮脂腺腺瘤、伴皮脂腺分化的基底细胞癌和皮脂腺癌；

• 皮脂腺腺瘤全部由增生的正常皮脂腺细胞结节或小叶组成，细胞具有不同的成熟程度，以成熟细胞为主；

• 伴皮脂腺分化的基底细胞癌由恶性基底细胞巢组成，内含成熟皮脂腺细胞；

• 皮脂腺癌由具有显著细胞及核的多形性的皮脂腺细胞组成，呈浸润性生长；

• 上述肿瘤形态类似皮肤原发肿瘤。

特染

• 油红O：阳性；

3、单胚层畸胎瘤：卵巢神经外胚层型肿瘤

定义

• 卵巢神经外胚层型肿瘤(Neuroectodermal-type tumours)被认为是伴神经外胚层分化的单胚层畸胎瘤，其形态和分化程度与中枢神经系统的神经外胚层肿瘤相似。

临床

• 少见；

• 好发于年轻人（平均约23岁）；

• 腹痛、腹部肿块；

• 月经不规律、体重下降和雄激素过量；

• 常与畸胎瘤相关；

• 临床分期是最重要的预后因素；

病理

（大体）

• 单侧，体积较大，平均14cm；

• 切面实性或囊实性，可伴出血、坏死；

（结构）

• 形态上与中枢或外周神经系统的肿瘤完全相同；

• 肿瘤包含三种组织学类型：分化型、原始型和间变型；

• 分化型包括：室管膜瘤、星形细胞瘤和少突胶质瘤；

• 原始型包括：神经外胚层肿瘤(PNETs)、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤和髓母细胞瘤；

• 间变型包括：多形性胶质母细胞瘤；

• 部分病例伴有成熟性囊性畸胎瘤；

图28：发生在卵巢的室管膜瘤（图片来自参考文献3）。

参考资料：

1.《WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs, 4th Edition》

2.《WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs,4th Edition》

3.《Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract Seventh Edition》

4.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》

6.《刘彤华诊断病理学(第4版)》

7.《阿克曼外科病理学(第10版)》

8.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》

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