多拇指畸形——“简约而不简单”

田晓菲1 陈山林2

本文来源：《中华整形外科杂志》2020年7月 第36卷 第7期

DOI:10.3760/cma.j.cn114453-20200525-00318

作者单位：1 重庆医科大学附属儿童医院烧伤整形外科400014；2 北京积水潭医院手外科100035

通信作者：陈山林，Email：[e-mail]

引用本文

田晓菲  陈山林.  多拇指畸形——“简约而不简单”[J] . 中华整形外科杂志,2020,36 (07): 707-720. DOI:  10.3760/cma.j.cn114453-20200525-00318

【摘要】 

多拇指畸形是最常见的先天肢体畸形之一，其临床表现多样，术前全面、准确地评估异常结构及严重程度比分型更为重要。手术原则是去掉不需要的结构，把需要的部分重建或组合成一个新的、外观功能良好的拇指。主要治疗方法有副拇指切除+主拇指重建和2个拇指的组合2种。目前，多拇指畸形病因研究虽有进步，但具体发病机制尚不清楚；临床上，缺乏指导治疗并评估预后的理想分类方法，对于复杂的多拇指畸形，治疗结果远未达预期。这类看似“简单”的畸形，至今仍是相关专业医生面临的挑战。该文在大量经典文献及3 000余例多拇指的治疗经验基础上，总结了绝大多数多拇指的治疗原则并精炼了手术细节，旨在对相关专业的医生有所裨益。

【关键词】多拇指；畸形；重建

Thumb duplication — “simplicity but not simple”

Tian Xiaofei1, Chen Shanlin2

1Department of Burns Plastic, Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400014, China；2Department of Hand Surgery, Beijing Ji Shui Tan Hospital, Beijing 100035, China

Corresponding author: 

 Chen Shanlin, Email: [e-mail]

【Summary】

Thumb duplication is one of the most common congenital limb deformities and clinical manifestations vary with malformations in multiple structures. A comprehensive and accurate assessment of abnormal structure and severity is more important than classification before the operation. The principle of surgery is to remove the unwanted structure, keep the useful parts, and reconstruct a good-looking thumb with acceptable functions. There are two major surgical techniques: “excision and reconstruction procedure”, and “combined procedure”. At present, the etiology research of thumb duplication has made considerable progress but its pathogenesis remains unclear. The classifications are still not good enough to guide the treatment and evaluate the outcome in clinical practice. For complex polythumb deformity, the treatment result  are far from expected. And this “simple” deformity remains a challenge for surgeons. This article was written on the basis of many classic literatures and the author’s experiences in the treatment of more than 3 000 cases of thumb duplication. The treatment principles of the vast majority of thumb duplication and refinement of the operation details were summarized and we hoped that it could be helpful to doctors with related specialties who often dealed with polythumb deformity.

【Key words】Thumb duplication;Deformity;Reconstruction

Disclosure of Conflicts of Interest: The authors have no financial interest to declare in relation to the content of this article.

      多拇指畸形是最常见的先天肢体畸形之一，大多散发，单侧多于双侧，男∶女比例约为2.5∶1。国外文献报道，多拇指发病率为1/3 000~1/1 000。我国妇幼卫生监测及年报通讯（2020版）报道2018年多指（趾）发病率为 21.40/万，居出生缺陷第2位，但没有提供多拇指畸形的发病率。从患儿父母、甚至非专业医生角度来看，多拇指治疗很简单，“去掉一个，留下一个”即可。Knavel曾经说过：“切除多余拇指不需要天赋，术后也不会有问题”［1］。但实际上，即使资深专业医生，也不能保证一次手术即解决全部问题，畸形矫正不彻底或出现继发畸形并非少见。如何做好多拇指手术，得到一个外观和功能都满意的结果，比想象的要困难。

      一、多拇指畸形的病因

      肢体的生长发育始于肢体原基的形成，而肢体原基形成于侧板中胚层的胚体壁。胚胎24 d后，在同源盒基因家族（homeobox,HOX）调控下，在9~12体节之间的中胚层外板开始迁移和生长，表面覆盖外胚层组织。胚胎26 d，在此部位形成上肢肢芽［2-3］。肢芽形成以后，3个相互依赖的信号中心形成控制肢体的三维结构［4-5］（图1，2）。第1个信号中心位于外胚层顶嵴（apical ectodermal ridge, AER）［6］，AER是肢芽顶部外胚层细胞在其下方的中胚层诱导下增殖形成的厚带状间隔结构，将肢芽分隔成背侧外胚层和掌侧外胚层2部分，AER控制肢体从肩到手指（近-远轴）方向的发育生长。第2个信号中心称为前-后控制中心，控制从拇指到小指（前-后轴）方向的生长。第3个信号中心称为背-腹中心，引导从手背到手掌方向（背-腹轴）的生长［7］。肢芽后部重要的结构是极化活性区（zone of polarizing activity, ZPA）［8］，其内的中胚层细胞表达声猬因子(sonic hedgehog, SHH)［9-11］，从而控制前后轴方向的肢芽发育，包括决定手指的数量和指别等。动物实验表明，将ZPA移植到前部，前部即分泌SHH，从而形成多指［8］。

       参与诱导SHH表达的基因位于肢芽后部，包括HOXB8、HAND2和5′HOXD 基因 (HOXD10-13)。这些基因称为SHH“正调节物”，这些基因突变功能丧失会造成SHH表达减少甚至缺乏［12］。ZPA调节序列（The ZPA regulatory sequence, ZRS）是一种“远程”的肢体特异的SHH增强子［13］，从鱼到哺乳动物的演化过程中得到了很好地保留。ZRS位于LMBR1基因的第5个内含子内，SHH基因上游1 Mb处，控制和调节SHH基因的时空表达。ZRS点突变即增加SHH活性，以及在肢芽前区的异位表达，造成多指畸形（图3）［14］。近年发现，细胞与细胞之间的直接相互作用可能也参与提供特定的位置信息。近期的研究发现，小鼠胚胎细胞暴露在高浓度的SHH信号之下时间的长短，可能对于手指范式形成有控制作用。

      多拇指畸形的病因研究是胚胎发育生物学等领域的重要分支，但迄今仍有许多未解之谜。从临床角度讲，如何确定多拇指的种种致病因素，并与纷繁多样的表型对应，对于多拇指分类和疾病预防等都有重要意义。

     二、多拇指畸形分型

     1969年Wassel ［15］总结了102例多指畸形，并对其中的70例患者79个多拇指畸形进行了调查。根据X线片上指骨、掌骨重复的起始水平，他将多拇指分为7型。Ⅳ型最常见，其次是Ⅶ型（图4）。

     Wassel分型一直饱受诟病，比如仅反映了骨骼畸形，没有反应软组织问题；即使是骨骼畸形，也没有反应全部问题，包括没有考虑蟹钳样多拇指的力线汇聚和（或）分离情况，造成不能区分严重程度等，且对于婴幼儿来讲，X线片不能呈现骨骺、软骨等结构，会造成分型错误；再比如，没有考虑主、副拇指的区分，严重降低其对治疗方案的指导意义。基于上述原因，后来的学者也对Wassel分型进行了改良或提出了其他分型方法。考虑到三指节拇指重复拇在病因和治疗策略上与一般多拇指不尽相同，改良分型中，Wassel Ⅶ型被替换为一侧漂浮拇指的多拇指畸形。Zuidam等［16］把三指节拇指多拇指畸形分成2个亚型：三指节拇指多拇指和三倍体拇指，现被称为鹿特丹分型。Chung等［17］为更好地指导治疗方案的选择，提出了一种新的分类方法，把Wassel Ⅱ、Ⅳ和Ⅵ型归为Ⅰ型——经关节型；Wassel Ⅰ、Ⅲ和Ⅴ型归为Ⅱ型——单一骨骺型；Ⅲ型是骨软骨瘤型；Ⅳ型为多指呈漂浮拇指的发育不良型（图5）。

     Wassel分型因简单易记，至今仍是临床最常用的分类方法，当然仍有必要总结一种新的分类方法，能更全面反映多拇指畸形的问题，且能辅助治疗方案的选择，还可以评估预后。 

     三、术前评估

      与分型相比，以治疗为中心的全面评估更为重要。多拇指畸形的治疗目的是获得外观、功能（兼顾稳定和活动度）都可以接受的拇指［18］。为此，需要对每个拇指进行外观、影像学、物理检查3个方面的评估，以区分主、副拇指以及制定手术方案。

    （一）指体大小

      比较每个拇指的指体粗细、长短。指体更粗大、长度更接近正常者为主拇指（图6A）。

    （二）指甲大小及甲廓形态

      测量每个指甲的宽度、长度，并评价指甲以及甲廓形态，和健侧做对比，指甲更大，甲廓更饱满、更对称者为主拇指（图6B）。

    （三）指体轴向

      评价多指涉及的重复拇指的关节轴向，但关节轴向不能单一作为区分主、副拇指的指标，主拇指也可能轴向偏斜严重（图7A）。

    （四）关节活动度

     观察每个拇指的活动度，活动更好者通常为主拇指。

    （五）关节稳定性

      对于指间关节和掌指关节来讲，稳定性很重要，但不能单从稳定性来区分主、副拇指，主拇指也可能存在关节不稳定（图7B）。

     （六）影像学骨关节特点

      多拇指畸形术前均需要拍摄拇指正位、斜位的X线片。拇指正位片即X线球管垂直拇指指间关节、掌指关节情况下获得的X线片。当整个手平放在平台上拍片时，拇指为斜位。对于多拇指畸形，拍摄拇指正位时以主拇指的关节水平为准，没有主、副拇指之分的情况下，以重复拇指发出节段的关节水平为准。术前拇指正位X线片尤其重要，反映的是拇指桡、尺侧平面的骨关节情况。因临床暂未发现由掌侧或背侧发出的拇指多指，故桡、尺侧平面的影像才能准确反应多拇指畸形的骨关节形态及拇指轴向特点（图8）。对于绝大多数类型的多拇指畸形，术前X线片已足够了解其骨关节形态。但一些特别复杂的多拇指畸形，可能需要CT检查，有些甚至需要进行三维重建，才能全面反应畸形情况。

      在拇指正位X线片上，首先可以判断是从骨干还是关节发出的的多拇指畸形。骨干发出的多拇指，需要判断骨干有无增粗；关节发出的多拇指，需要测量关节力线是否成角、关节面是否倾斜等。通常，骨骼发育相对好、关节面对应好的为主拇指。确定主拇指后，需要精确测量主拇指的骨骼力线，这对于手术中如何矫正关节的侧偏尤为重要（图9）。

    （七）肌腱异常

      术前体格检查可以初步判断拇指主要肌腱的情况，即拇长屈肌腱（flexor pollices longus tendon，FPL）和拇长伸肌腱（extensor pollices longus tendon，EPL）有无解剖异常。在较大儿童伸直拇指以及屈曲拇指的时候，检查者可以扪及肌腱的大致轮廓及走行，婴幼儿此项检查困难。通常肌腱粗大，屈伸有力的拇指为主拇指。

     通过比较上述指标，多数多拇指畸形可明确区分主、副拇指。如果主、副拇指区别明显，且主拇指与健侧拇指形态、功能均接近，仅仅体积稍小，则可完全忽略副拇指，不做测评，手术方案只需要切除副拇指，修复连接部分的骨关节即可。如果主、副拇指有区别，但主拇指与健侧拇指相比，不仅体积偏小，还存在形态、功能等缺陷，此时仍需要对副拇指进行评价，以评估能否利用副拇指结构对主拇指进行补充。但有一些特殊类型多拇指，用上述指标评价差异并不大，或者2个拇指各有优势，此时就不能简单地区分主、副拇指，而要对每一个拇指进行详细评估，以确定是否需要进行2个拇指的组合以及组合方式等。

      另外，多拇指畸形可与其他310种疾患同时存在［19］，如并指、短指、耳聋和面裂等。也可是某种综合征的一种表型,比如Holt-Oram syndrome（心手综合征，多拇指合并动脉导管未闭等）, Fanconi综合征等。术前要全面查体，排除有无与手术麻醉风险相关疾患或者有比多拇指更需要优先处理的其他严重畸形等。

      四、手术时机

      目前尚无明确规定。Ezaki［20］建议在出生后6~9 个月手术，因这段时间内拇指开始有意识活动，但也有成人后手术仍获得满意结果的报告。我们推荐分别根据主拇指以及多指的发育情况来决定可手术的最早时间，如果是很细的皮蒂型多指，为防止多指蒂扭转，可在新生儿期处理。有骨、关节连接的可以在6个月至3岁之间手术。考虑到拇指对捏动作在1岁就已经开始，对于有经验的医生，绝大多数多拇指畸形可在1岁时进行手术。

      五、手术方案

      如果主拇指发育好，副拇指仅有细长皮蒂与主拇指相连，可以采用橡皮筋或丝线在皮蒂的根部捆扎治疗，但会遗留局部皮肤小凸起，我们更推荐在局麻下行环绕蒂部的切除术。除此之外的多拇指畸形，治疗方法基本上归为2类：副拇指切除+主拇指重建以及2个拇指的组合。

    （一） 副拇指切除+主拇指重建

      如果存在一个外观、功能明显更好的主拇指，适合采用副拇指切除+主拇指重建的手术。此术式适用于80%以上的多拇指畸形。  

      1. 副拇指切除：大多数情况下，尺侧拇指发育更好，需切除桡侧副拇指。

     （1） 切口设计：切口勿跨越主拇指关节纹，以免瘢痕阻挡关节屈曲；避免形成关节侧方1 cm以上的直线瘢痕（瘢痕挛缩导致关节侧偏）。缝合后的切口线尽量隐蔽在手指侧方掌、背侧皮肤交界处，术后外形会更美观。

     （2） 副拇指骨骼、肌腱、韧带的处理：显露副拇指神经血管束，结扎血管，切断支配副拇指的神经，神经断端需退缩至正常软组织内以防止形成神经瘤；显露副拇指的拇长屈肌腱（FPL）、拇长伸肌腱（EPL），在近止点水平切断副拇指的肌腱止点，并向近端游离备用；对于Wassel Ⅳ型多拇指，需将附着于副拇指上的大鱼际肌肌腱、关节囊韧带复合体剥离下来备用，Ⅴ型则是单纯的大鱼际肌止点剥离备用；对于关节连接的副拇指，掀起关节侧方的韧带骨膜瓣（掌指关节处是拇大鱼际肌瓣），切除副拇指及其对应的近端关节软骨（也可能包括少部分骨骼组织）纵向多余成分；对于骨干连接的副拇指，切除副拇指及其对应的骨干纵向多余骨骼。

      2. 主拇指重建：包括骨关节重建、肌腱重建以及软组织重建。骨关节重建主要是通过各种截骨来恢复主拇指力线，重建其静态平衡；通过调整肌腱力线、止点等重建拇指的动力平衡也很关键。软组织重建有时也很必要，利用副拇指的皮瓣对主拇指做恰当的补充修饰才能恢复拇指正常的轮廓，达到美观效果。

     （1） 骨关节重建：主拇指多指连接处的骨关节以及远、近端邻近的关节都可有异常。有时，远端邻近关节畸形程度比连接处更严重，均需处理。

      a.多指连接处骨关节重建包括关节连接和骨干连接。

      关节连接：2指共用关节囊，需修整主拇指近端关节面以及切除多拇指对应的多余骨骼，使之与远端关节面匹配，并把远端指体往对侧拖移后对合关节，紧缩缝合，重建关节囊侧副韧带（图10）［21］。如果术中透视发现关节力线成角仍>15°~20°，需要在关节囊起点以近做楔形截骨，进一步矫形（图11）。

      骨干连接：2指不共用关节囊，无法通过修整关节面软骨、指体拖移以及紧缩关节囊来矫正力线成角，此时，只要力线成角>15°~20°，也就是外观上成角较明显的就需要截骨矫形。

       对于Wassel Ⅳ 型多指，重建掌指关节的关节囊、侧副韧带和大鱼际止点是同时进行的，即将前述从副拇指上剥离下来的肌腱止点关节囊韧带复合体重新固定于近节指骨桡侧。骨关节重建时，还需要观察是否存在主拇指的旋转畸形。常见的是拇指旋前不足，可通过在截骨处调整旋转角度，以实现拇指和其他手指指腹相捏。

       b.相邻关节的重建包括近端关节和远端关节重建。

       近端关节：通常表现为关节面的骨骼增粗，需切除增粗的邻关节部分骨骼。但婴幼儿因软骨成分多，在X线片上可能观察不到，需结合外观、体格检查来判断，必要时切开关节囊探查，有增粗则削去多余的关节面软骨，否则遗留增粗的关节面会导致关节处粗大、局部凸起。

       远端关节：Wassel Ⅳ型汇聚型多拇指（俗称“蟹钳样多拇”，软骨连接不显影实际也可能是Ⅲ型）主拇指的指间关节、Wassel Ⅵ型多拇指（软骨连接不显影，实际也可能是Ⅴ型）主拇指的掌指关节通常有严重的偏斜。这类关节偏斜通常由关节面倾斜、肌腱止点附着偏斜或者关节脱位造成，有时3个因素都存在，有的则只有1个因素，需根据每个病例的实际情况来处理。如蟹钳样多指指间关节的偏斜通常由3个因素造成，需要截骨矫正关节面倾斜、利用多指肌腱止点缝合到对侧平衡肌腱力线以及同时紧缩轴向矫正后变得松弛的关节囊。Wassel Ⅵ型多指主拇指伴发的掌指关节桡侧偏斜，可能由关节面倾斜或（和）尺侧关节囊松弛造成，可分别行掌骨远端尺侧楔形截骨矫正或（和）尺侧关节囊紧缩。

      （2） 肌腱重建：如果主拇指肌腱系统完善，行程、止点均正常，或者副拇指的肌腱发育很差，十分薄弱，可弃之。否则，需将副拇指的肌腱利用起来，补充加强主拇指肌腱系统的不足，或者做肌力平衡。对于Wassel Ⅰ、Ⅱ以及部分Ⅲ型的多拇指畸形，主拇指肌腱止点、行程多无异常，可将副拇指的FPL和（或）EPL肌腱止点与主拇指的肌腱缝合，加强肌力（图12）［22］，这几种类型近端常存在滑车装置，肌腱移位后不会产生弓弦样改变。对于Wassel Ⅳ、Ⅴ型的多拇指畸形，如果主拇指发育好，指间关节无偏斜，在重建大鱼际肌止点后，可弃用副拇指的FPL，但要将EPL肌腱缝合于近节指骨桡背侧重建或加强拇短伸肌腱的功能。如果指间关节偏斜，其FPL和（或）EPL止于关节侧方，可将副拇指的FPL和（或）EPL肌腱止点缝合于末节基底对侧以平衡主拇指的肌腱力线。如果副拇指的肌腱发育不良不能利用，可行自身肌腱止点中央化手术（图13）。

      （3） 软组织重建：多数类型的多拇畸形，切除副拇指后，需要修剪多余的皮肤软组织，重塑主拇指正常的指体轮廓。否则，即使肉赘型多拇，剩下的多余皮肤软组织都会遗留局部凸起，影响拇指外观。

       也有少数病例的主拇指，特别是末节部分，可能存在皮肤软组织不足，通常是副拇指相邻侧的主拇指皮肤软组织不足。可利用切除副拇指的皮肤软组织对其进行“增容”修饰，程度重的，采用多指的带血管神经蒂的皮肤软组织瓣进行补充（图14，15）。

       某些特殊情况下，需要对主拇指的皮肤软组织进行特别的处理，如Wassel Ⅰ、Ⅱ 型多指伴指甲相连的时候，需根据相连指甲的具体情况选择行2指末节合并或多余指甲切除+甲缘重建［23］。如果主拇指指甲发育好，推荐行多余指甲切除进行甲缘重建。利用修剪后的多指皮瓣，采用垂直褥式缝合，在甲板边缘形成凹陷的甲沟以及隆起的甲缘皮肤（图16）。

    （二）重复拇指的组合

     1. 横向组合（BC融合术式），又分为传统BC融合术式和改良BC融合术式。

     （1）传统BC融合术式：如果每个拇指的指甲宽度均小于正常拇指指甲宽度的2/3，或者比示指指甲还要小，就要考虑将重复拇指进行横向组合。此时，指甲不仅小且形态歪斜，因此，2个重复拇指的指甲均小而歪斜可作为是否需要进行组合的快速判断指标。

     1889年Bilhaut［24］首先报道了横向组合的方式，后习惯称为Bilhaut-Cloquet （BC融合）术式。该术式的核心是切除中央部分的骨和软组织，把两侧部分拼接到一起（图17）。最初设计是为了治疗末节多拇指，特别是Ⅰ型，后来扩展到Ⅱ~Ⅳ型和Ⅶ型。

       适应证：重复的2个拇指基本等长，指甲弧度基本相同，指甲宽度均小于正常拇指指甲宽度的2/3， 或者比示指指甲还要小。手术要点：切除2指中间部分的复合组织后，拼齐主要结构，包括骨关节，特别是骨骺线，关节面也需要尽可能对齐，如稍有差异，可略修整一侧的关节面软骨。重点是末节指骨及指甲结构的拼接，甲半月、甲基质、甲皱襞都要用显微缝线缝合（图18）。另外，术后即刻的指体应略小于健侧指体（融合术后指体常有略增大的现象）。

       存在的问题：术后常发生指甲畸形（指甲融合不好）、指腹瘢痕（融合时伤口位于指腹正中）、手指偏斜（融合的2指长度不完全相等）、关节僵硬（关节没对齐、关节腔粘连）、手指粗大（切除的中间复合组织量不够）以及骨骺早闭（损伤骨骺线）等，尤其是术后关节僵硬几乎不可避免。

    （2）改良BC融合术式：包括软组织融合和带末节指甲及指骨的复合组织瓣融合。

      a.软组织融合：Watari等［25］认为，传统BC融合术式术后的外形、功能不佳主要是由于拼接骨、关节结构困难以及甲床不容易拼齐造成继发畸形。为此，他们做了改良，不再拼接甲床和指骨，把拟去除拇指（通常是桡侧拇指）的骨关节都去掉，只剩下类似于“生鱼片”样的近端带蒂皮瓣与保留拇指组合在一起（图19，20）。

      适应证：适合末节型多指，主拇指的骨关节以及指甲体量比较接近正常，但靠多指一侧的甲缘组织欠饱满。手术要点：皮瓣内保留血管神经束，缝合后皮肤对合平整，避免1 cm以上纵向瘢痕。缝合后，甲缘两侧皮肤要对称。存在的问题：指甲宽度比对侧小，影响外观。

      b.带末节指甲及指骨的复合组织瓣融合（Baek术式）：为了避免传统BC术后关节僵硬，2008年Baek等［26］进行了改良，不拼接关节，保留发育相对更好的拇指的骨关节，仅融合末节指甲及甲床附着的末节指骨。

      适应证：可适用于末节型（图21）和近节型多拇指的组合手术（图22），也需要其中1个拇指的骨关节体量比较接近正常，指甲弧度接近，但2个拇指指甲均小。手术要点：末节骨骼拼接以及甲床拼接均需尽可能对齐，小婴儿末节骨骼的对合可采用慢吸收线缝合固定；2指不等长时（通常桡侧指较短），可以做成带血管神经束的末节带指甲岛状皮瓣往远端推进后和主拇指融合。

      存在的问题：复合组织瓣也可能血供不良；指甲拼接仍可能不平整。

      2. 纵向组合（on-top plasty）：BC术式是横向组合，而on-top plasty则是纵向组合，中文常翻译为“顶端移位术”。适用于尺侧多拇指是远端发育好的漂浮拇指、桡侧拇指近端（掌骨）发育好的特殊类型多拇指。

      on-top plasty技术最早是应用在手指部分缺损的修复重建中。受Littler［27］医生带神经血管蒂残指/手指拇化（图23）理念的启发，挪威医生Soiland［28］用类似的方法做了2例手术，患者拇指均完好，其他4个手指都是近节中段以远外伤后缺损。Henrik 将1例患者小指的残端以神经血管束为蒂做成“岛状指瓣”，移位至环指的残端，延长了环指的长度；将另 1例患者的环指残端移位至中指残端，延长了中指的长度，并将这种方法命名为“ontop plasty”，现应用较多的是把带血管蒂示指残端移位至拇指缺损处，延长受损拇指长度（图24）。

      Dobyns等［29］把多拇指组合重建的方法归为6组， 其中第6组适用于尺侧呈漂浮拇指样，但远端发育较好，而桡侧指远端发育不良，近端发育较好的多拇指特殊类型。具体方法是在近节指骨水平去掉桡侧拇指，然后把尺侧漂浮拇指以双侧神经血管束为蒂移位至桡侧拇指，骨拼接的平面位于近节指骨近端。日本荻野俊彦对切口进行了改良，目的是同时开大虎口，他选择的截骨平面是掌骨远端（图25，26）［21］。笔者推荐根据术前对2个拇指的掌指关节的骨骼体量、轴向、稳定性、功能等进行评价再决定骨拼接的平面，多数情况下，桡侧指的掌指关节体积相对更粗大，关节更稳定，本身屈伸功能好，因此更多选择在近节指骨水平截骨拼接，至少能够保证术后掌指关节的功能，如果存在掌指关节尺偏，可以同期或者二期再矫正（图27）。指间关节的功能则视手术中重建FPL和 EPL的情况而定。另外，尺侧指通常只有一套指固有血管神经支配，手术中需小心分离保护，同时尽可能保留指背静脉以利回流。如术中未能保留静脉，只要组织块不太大，指固有血管神经蒂完好，也可以继续实施手术，一般不会出现术后严重的静脉循环障碍，术后即刻的轻度发紫，可在1、2天后好转。

     顶端移位术能够很好地解决这类特殊类型多指畸形的外形和功能重建，术后常见的问题有虎口瘢痕、指间关节功能欠佳、拇指旋前不足等。如果是掌骨水平拼接，还可能存在掌指关节功能障碍。在决定移位平面时，要检查哪个拇指的掌指关节以及肌腱系统发育更好，手术中需重建FPL和 EPL，判断移位后拇指能否与手指完成指腹相捏动作并作相应轴向的调整。

      值得注意的是，单纯的顶端移位技术只适用于尺侧指远端体量足够、指甲形态正且甲缘对称的情况。但在尺侧呈漂浮拇指样的多拇指中，有些类型更为特殊，不仅桡侧指远端发育差，指间关节尺偏、屈曲、末节指甲发育差甚至缺如，尺侧指远端也发育不好，指甲小而歪斜，但大都存在指甲，这种情况下不能单纯切除任一手指，也不能单纯将尺侧指顶端移位，否则重建后的拇指远端形态差。这时需采用类似横向和纵向双重组合的方式，因为通常桡侧指近端发育比较好，掌指关节功能大都接近正常，所以保留桡侧指主体，矫正指间关节侧偏、屈曲后，将尺侧指的带或不带指甲的复合软组织瓣游离出来，做成带血管神经蒂岛状皮瓣，向桡侧远端移位后与切除一小半尺侧缘组织的桡侧指末节横向融合（图28）。当然，如果桡侧指完全没有指甲，则保留部分软组织瓣和尺侧指纵向移位过来的末节复合组织瓣横向融合以补充尺侧指末节体量的不足。

       我们将多拇指畸形的治疗方案选择流程进行了总结（图29）。需要注意的是，还有一些罕见的多拇指类型，需要用到其他特殊的治疗方法，可能没有归纳进来。多拇指畸形的治疗，需把握的总体原则是：把重复拇指最好的部分组合在一起，获得一外观、功能都接近正常或是可以接受的结果。不仅术前要评估2个重复拇指（多倍拇时也可能是几个重复拇指）的外观、影像学、体格检查，术中切掉多指后，要再次评估主拇指。直视下观察主拇指骨关节的形态、轴向、关节面匹配等情况并作相应处理。如果是大龄患儿或成人患者，关节严重不匹配，必要时考虑关节融合。对于拇指功能来说，腕掌关节的活动度以及掌指、指间关节的稳定性最为重要。手是人类仅次于脸的暴露器官，伸直的拇指外形也是美观的基本需求。但在关节活动和稳定性不能兼顾的情况下，可以牺牲指间关节，甚至掌指关节的活动度以维持关节的稳定性及伸直的外形，但要确保腕掌关节的活动良好。

       六、手术效果评价

       Tada评分［30］是文献引用较多的评价方法（表1）。总分5、4分为好，3、2分为一般，1、0分为差。

      七、手术并发症

      即使注意了所有细节，多拇指畸形的治疗结果有时仍然难以达到家长的预期，翻修率不低。术后常见的问题有：关节偏斜、指体体量及指甲异常（单纯切除后体量不足、指甲小而歪斜或者融合后指体粗大、指甲不平整）、关节不稳定、忽略主拇指伴发三指节拇或肥大型骨骺（患儿18个月之前X线不能显示）及术后形成痛性神经瘤等。

       掌指关节尺偏最常见于Wassel Ⅳ型的尺偏型多拇指畸形术后，原因可能是多指对应的掌骨多余骨骼没有切除干净、鱼际肌止点没有良好复位或者掌骨颈本身存在的尺偏未行截骨矫正。如果术后掌指关节尺偏超过15°~ 20°，外观成角可见，虎口开大受限，则需要再次手术。

       Z字样畸形多见于Ⅳ型汇聚型的多拇指（即蟹钳样多指）术后。原因有跨切口的直线瘢痕牵拉、没有调整好软组织平衡（FPL止点偏桡侧，没有中央化）以及骨关节偏斜未矫正等，通常需要再次手术矫正。

      Lee等［22］把Ⅳ型多拇指畸形术后Z字样畸形的治疗方法总结见图30。(更正：图第2排右侧框IP应为>30°）

      BC融合手术后常见的问题有手指粗大、指甲畸形、关节僵硬等。融合术中、术后即刻拇指体积与健侧等大，则术后极易出现指体增粗；指甲融合时不拔掉甲板以及没有采用显微精确对合缝合均容易出现指甲畸形；传统的BC融合术式由于要拼接关节，损伤较大，极易出现关节腔粘连僵硬。指体粗大以及指甲畸形可在初期手术后数年（学龄前）再次手术，通过缩小指体以及重新精确对合甲床、甲基质得以修复，但关节僵硬则难以改善。因此，多拇指畸形的治疗要兼顾外形和功能，前者更为重要。术后继发畸形可能要多年后才会显现，要告知家长，并长期随访观察。

       八、展望

       关于肢体发育、畸形发生方面的机制研究，是最重要的研究领域之一，近年来，出现了一个新兴学科“发育-演化生物学”。多拇指（不包括三指节拇指多拇指）常常单侧、散发，意味着可能是一个随机的发育错误造成了肢芽前部SHH少量表达，从而诱导了多拇指的发生。但SHH异位表达的关键调控因素以及SHH表达量的高低与多拇指畸形的严重程度有无相关性等尚不清楚。目前，关于多拇指的发病机制还只是揭开了“黑匣子”的一部分，以多拇指为代表的肢体畸形相关的病因、机制研究还需要多学科一起努力。

      临床方面还没有一种理想的可以指导治疗并评估预后的分类方法；很多手术方式，也缺乏足够病例、循证原则设计下的前瞻性对照研究以及远期随访结果报告。因多拇指畸形表现多样，术式选择不好把握，手术细节繁多，术后难以预估生长过程的变化，兼之家长要求较高等，治疗结果没有达到预期的并不少见。

     多拇指这类看似“简单”的畸形，却需要注意众多细节，才能获得可以接受乃至满意的治疗结果。

利益声明：本文作者与论文刊登的内容无利益关系。 

志谢魏绮珮、李秋雅、刘路和沈杰对本文部分图文的贡献。

参考文献