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51岁女性，出现亚急性共济失调和顽固性呕吐。MRI可见左侧齿状核和极后区病变（图1A-C）。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病。急性期类固醇激素和血浆置换治疗并利妥昔单抗维持6个月。9个月后MRI可见新的无症状性右侧延髓病变（图1D-E），添加麦考酚酯治疗。肥大性，病灶位置和出现时机促使我们考虑因齿状核-红核-橄榄核环路（Mollaret三角[图2]）破坏所致的肥大性橄榄核变性的诊断；患者未出现腭震颤，予停用麦考酚酯。如未能识别由于先前的Mollaret三角受损导致的肥大性橄榄核变性这一延髓病变，可能导致不必要的治疗。 （图1：可见左侧齿状核T2WI高信号[A]伴强化[B]，左侧极后区高信号[C]；复查MRI可见右侧下橄榄核T2高信号/肥大[D-E]） 简介 编辑 肥大性下橄榄核变性(HOD)是涉及齿状核一红核一橄榄核环路的神经元变性疾病的一种少见类型，绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑病变(如出血、梗死、肿瘤等)后的一段时期，MRI图像上易与其他一些疾病(如梗死、炎症、肿瘤或脱鞘性疾病等)相混淆.HOD是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路受损后的一种少见的跨突触变性，此种变性引起的是ION肥大而不是萎缩。该环路最早于1931年由Guillain和Mollaret提出，也叫Guillain—Mollaret三角，并认为是腭肌阵挛的解剖基础，也有人称之为肌阵挛三角，它联系着一侧红核、ION和对侧齿状核，齿状核和对侧红核通过小脑上脚联系，红核与同侧ION通过中央被盖束相连。因此当原发病变位于中央被盖束时，同侧可发生HOD，原发病变位于小脑齿状核或小脑上脚时，对侧可发生HOD，当原发病变同时累及中央被盖束和小脑上脚时双侧可发生HOD。本病好发于中老年患者，发生于青年者多由于外伤、肿瘤或血管畸形所致。文献上报道]最小发病年龄为14岁女孩，于脑干海绵状血管瘤术后13个月发生。HOD临床上主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等. 特点 编辑 Matsuo等认为脑干或小脑梗死后出现腭肌阵挛是齿状核一红核一下橄榄核去神经支配后的高敏感性所导致。病理上HOD主要表现为ION神经元胞浆内空泡样变性、胞核增大，星形细胞和神经胶质细胞增生，神经元细胞并没有数目的增加不同的病理变化与病变的不同发展时期有关。在磁共振检查问世之前诊断HOD很困难，最后确诊只能靠尸体解剖。MRI由于没有骨伪影、软组织分辨率高，因此可以清晰地显示延髓病变。HODMRI主要表现为ION部位长T2WI、等或长T1WI信号，ION体积可正常或增大。文献上也有几例T1WI稍高信号报道，其原因可能与细胞内存在大量蛋白样物质有关，这些物质导致T1时间缩短，T1WI信号增高。ION MRI信号和形态特点与MRI检查距原发病变时间长短有关。文献上报道最早原发部位发病3周MRI上可以出现ION部位信号改变，ION体积可无明显改变，6个月后ION发生肥大，8个月时最清晰，3-4年后崩解。Kitajima等报道ION区T2WI高信号最长可持续到病变后8年。MRI诊断HOD的重要依据是远隔性损害：①齿状核一红核一下橄榄核环路上存在病损；②ION部位且仅限于该部位出现T2WI高信号，和(或)ION的体积增大。 |
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