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一名73岁的女性患有6周的进行性精神错乱和幻视。经检查，她的注意力，集中力和记忆力均受到中度损害;轻度左侧偏瘫;辨距不良和视觉和感官忽视。没有观察到肌阵挛。MRI显示沿右半球皮质带的扩散受限（图1）。在脑电图上，周期性的尖锐波以右半球为主（图2A）。在CSF中检测到蛋白质14-3-3。通过脑活组织检查证实了Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的诊断（图2B）。 图1：就诊时的MRI 轴向扩散加权图像（A）显示在整个右半球的皮质带中的扩散受限。 在表观扩散系数图上有相应的减少的信号。 在流体衰减反转恢复序列（B）中不容易看到这些变化。 图2脑电图和脑活检的发现 脑电图（A）显示右半球背景衰减和1-Hz周期性尖波（Creutzfeldt-Jakob病中的特征性发现）。左半球背景相对保留。脑活组织检查（B）显示弥漫性海绵状变化和聚结液泡（插图，白色箭头）。免疫染色和蛋白质印记证实了朊病毒病（PrPSc），与CJD完全一致。 虽然CJD通常与弥漫性脑病理学相关，但它也可以表现为与MRI和EEG一致的单侧神经系统症状。 |
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