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一位74岁男性左下肢患神经根炎1年。8年前，他因前列腺癌接受了根治性前列腺切除术。MRI和（FDG）-PET显示左侧L4和L5神经根肿胀和FDG摄取异常，无其他全身转移（图A和B）。 虽然脑脊液正常，但前列腺特异性抗原水平较高，但转移性前列腺癌是通过穿刺活检确诊的，因为脑脊液并不是常规诊断（图C）。他用促黄体激素释放激素激动剂治疗而没有恶化。有前列腺癌病史和神经根症状的患者应考虑腰神经根转移。 图：前列腺癌腰神经根转移 （A）T1加权钆增强MRI显示左侧L4和L5神经根异常肿胀（箭头）。（B）氟脱氧葡萄糖PET在L4和L5神经根（圆）显示异常摄取（标准摄取值为4.11）。（C）前列腺特异性抗原（PSA）抗体免疫组化，显示PSA阳性的恶性细胞（×1000）。 霍奇金病椎管内转移合并格林巴利综合征1例 患者男, 36岁, 汉, 1999年10月7日因双下肢麻木无力1周, 右眼球不能外展1 d入院。 既往于1999年1月患霍奇金病 (Hodgkin disease, HD) , 用MOPP方案化疗4个疗程。 1周前出现腰痛, 双下肢麻木无力,不能行走, 经理疗后腰痛缓解, 但双下肢症状未见改善, 伴双手指尖麻木, 无肢体疼痛, 1天前又出现右侧眼球不能外展, 查体：意识清楚, 应答切题, 右侧Horner综合征 (+) , 余颅神经粗测正常, 双上肢肌力、肌张力正常, 双下肢肌张力减弱, 肌力Ⅱ级, 呈袜子型感觉减退, 膝腱、跟腱反射消失, 病理反射(-) , 脑膜刺激征 (-) , 无尿便异常。 初步诊断：(1) 多发性神经病, (2) 霍奇金病, (3) 颅内转移瘤?暂给予营养神经治疗。 检查胸部X线正位片示：双肺纹理增多, 气管、纵隔居中, 心脏大小正常, 纵隔光滑锐利, 余无异常。 颅底CT示：颅内骨质结构未见异常, 颅内未见异常密度影。治疗2 d症状未见改善, 追问病史了解患者发病前1周曾有上呼吸道感染史, 遂行腰椎穿刺术。 脑脊液检查：颅内压160 mmH2O,脑脊液为黄色, 呈Froin综合征, 潘氏反应 (++++) , 白细胞400×106/L,单个核0.76, 多个核0.24, 蛋白28.2 g/L, 脑氯105 mmol/L； 颈、胸、腰椎MRI扫描示：颈、胸、腰椎序列良好, 生理弯曲, 椎体无增生改变, 脊髓内未见异常信号区, 圆锥以下椎管内可见软组织异常信号, 提示：腰椎水平椎管内占位。 诊断：(1) 椎管内转移瘤, (2) 霍奇金病, (3) 格林巴利综合征。 给予地塞米松20 mg, 每3天减半量, 半月后患者可下地自由行走,右侧眼球可外展。 查体：Horner综合征 (-) , 双下肢肌力肌张力正常, 皮肤感觉正常, 膝腱、跟腱反射对称减弱, 余同上。 出院时复查腰椎MRI如前。 2个月后出现双下肢剧烈疼痛, 尿失禁。 讨论 该患有霍奇金病病史, 用MOPP化疗4个疗程, 该方案中长春新碱可导致周围神经炎已为临床证实, 初诊时患者下肢运动及末梢感觉功能障碍, 更加支持多发性神经病的诊断, 但此病多为渐进性加重, 停药后恢复较慢, 往往不伴有颅神经损伤, 另外HD尚可侵犯各系统或器官, 因此右眼球不能外展, 不排除颅内转移瘤的可能, 但后经颅底CT排除。 而该患发病1周前有上呼吸道感染病史, 双下肢对称性迟缓性瘫痪, 1周症状即达到高峰, 有颅神经损伤, 因此考虑应为急性格林巴利综合征, 后经激素治疗有良好效果更证实了这一点。 脑脊液中蛋白-细胞分离本为急性格林巴利综合征的特征表现, 但该患脑脊液检测呈Froin综合征,蛋白明显增高达28.2g/L, Froin综合征常见于中枢神经系统的感染和占位, 后经进一步颈、胸、腰椎MRI扫描确诊为椎管内转移瘤。 因此, 综合分析最后诊断为霍奇金病椎管内转移合并急性格林巴利综合征。 该患者较特殊的神经根和脊膜刺激症状缺如,病情进展较快, 是其主要误诊原因。 文献出处：邓伟哲,杨志欣.霍奇金病椎管内转移合并格林巴利综合征1例[J].实用医学杂志,2001(06)：518. |
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