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一名41岁的男子出现了进行性双侧手无力和痉挛性轻瘫。MRI显示脐带水肿和“煎饼状”增强（图）。检验了炎症/肿瘤指标，但没有发现病因。 尽管有经验性糖皮质激素治疗，他仍继续恶化。 一年后，颈椎减压使他的临床病情稳定，但髓内T2信号恶化。持续的增强引起了对替代诊断的关注。 图：MRI颈椎（（骨矢状T2 [A1，B1和C1]和T1 [A2，B2和C2]） 术前12个月（A1）和2个月（B1）出现高强度T2信号（白色粗箭头），同时在最大狭窄部位出现扁平的“薄煎饼状”增强信号（A2和B2，白色细箭头）。 尽管临床改善，减压手术后六个月（白色箭头）仍持续/恶化（C1和C2）。 由于在最大狭窄点处血脑屏障的局灶性破坏而导致的“煎饼样”增强，强烈提示颈椎狭窄是脊髓病的病因。 手术成功后，增强作用可能会持续。 炎性/肿瘤性骨髓病具有较长的增强的头尾节段。认识到这种放射学特征可以防止随后的残疾。 运动神经元病与脊髓型颈椎病临床特点的鉴别 运动神经元病 (motor neuron disease, MND) 的发病率较低 (4/10万～6/10万) , 康复门诊中不常见, 加之其临床表现与颈椎病相似, 部分患者颈椎病与MND并存, 极易漏诊、误诊。为此, 作者对MND及颈椎病的临床特点进行观察比较。 1临床资料 1.1 一般资料 对作者医院2003-03/2011-02月住院病历进行检索, 24例患者确诊为MND (El Escorial诊断标准) , 2849例确诊为颈椎病 (第二届颈椎病专题座谈会纪要标准) , 两者比例为0.84∶100, 其中MND合并颈椎病者6例, 占MND的25%, 占颈椎病0.21%。MND中肌萎缩性侧索硬化症20例, 进行性脊肌萎缩症1例, 进行性延髓麻痹3例, 年龄为38～70岁, 男 17例, 女7例。颈椎病中脊髓型颈椎病180例, 年龄26～82岁, 男126例, 女54例。两者年龄与性别分布无统计学差异 (表1) 。10例MND在外院未诊断或我院首次诊断未考虑, 误诊率为41.7%。 1.2 临床表现 ①上肢：手指不灵、上肢无力者22例, 合并肌肉萎缩9例, 肌肉震颤3例, 上述症状均从一侧上肢远端开始, 逐渐向近端及对侧上、下肢发展, 5例患者有继发性肩周炎。颈椎病中上肢无力98例, 合并肌肉萎缩12例, 症状时好时坏。 ②颈肩疼痛：MND中颈肩疼痛者6例, 疼痛定位不准确, 颈椎病中颈肩疼痛153例, 疼痛部位、性质相对明确。 ③颅神经症状：发音含糊、吞咽困难、饮水呛咳 (舌咽神经、迷走神经) , 转颈耸肩无力 (副神经) , 舌肌萎缩与震颤 (舌下神经) 等, MND 11例, 发生于上肢症状后0.4～8年, 颈椎病中0例。 ④下肢：踩棉感, 肌无力, 肌张力增高, 腱反射亢进, 病理征阳性, MND 7例, 颈椎病71例。 ⑤其它：颈椎病尚有括约肌功能障碍 (6例) 。 1.3 辅助检查 计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 检查：颈椎病中颈椎骨质增生者129例, 颈椎间盘突出者153例 (其中硬膜囊受压明显者59例) , 黄韧带肥厚者69例, 后纵韧带骨化28例, 部分患者有两个或多个表现。MND中脊髓局部非典型病灶者3例, 无明显异常21例 (10例MND合并椎间盘膨出等影像学改变) 。 体感诱发电位 (somatosensory evoked potential, SEP) 及肌电图：MND异常者SEP 6例, 肌电图19例, 表现为神经源性改变, 颈椎病完成SEP及肌电图各15例, 2例SEP轻度异常, 6例肌电图轻度异常。 表1：运动神经元病与颈椎病的临床特点 注：颈椎病15例接受肌电图及体感诱发电位检查 2结果尽管在年龄与性别分布上无统计学差异(P>0.05) , MND与脊髓型颈椎病在主要临床表现存在差异。 MND肌无力及肌萎缩的特点更加突出, 常合并颅神经症状, 辅助检查肌电图多异常。而颈椎病以颈肩疼痛为主要表现, 影像学检查阳性率高 (P=0.000) , 两者的下肢表现及体感诱发电位无统计学差异 (表1) 。 3讨论MND是一组病因不明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性变性疾病, 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征, 表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合, 感觉和括约肌一般不受影响。 颈椎病基本病理变化是由颈椎间盘退行性变或突出及其继发的骨、关节、软组织增生性改变造成的脊髓、神经根、血管压迫所致。其临床类型有局部型、神经根型、脊髓型、椎动脉型、交感神经型、混合型、其它型 (主要是食管受压型) 。 脊髓型颈椎病在国外属于颈脊髓病(cervical spondylotic myelopathy, CSM) 的范畴, 表现复杂预后严重, 需要及时有效的处理, 而MND目前尚无有效的治疗方法, 因而二者鉴别十分重要。 脊髓性颈椎病目前仍沿用第二届颈椎病专题座谈会纪要的诊断标准 ①有颈脊髓损害的临床表现； ②影像学显示椎管狭窄, 颈椎退行性改变； ③除外肌萎缩侧索硬化、椎管内肿瘤、末梢神经炎等其它疾病。 然而MND有上述①、②表现, 故需进一步鉴别。 MND以肌无力、肌萎缩等运动障碍为主, 尽管也有颈肩疼痛, 但疼痛一般较轻, 且定位不准, 而脊髓型颈椎病表现为混合性感觉运动障碍, 可有痛、温觉与触觉分离, 由于颈膨大的解剖特点, 受压脊髓多位于下颈段, 上肢症状轻,几乎没有上运动神经元受损的表现。 45.8%的MND有颅神经症状, 脊髓型颈椎病几乎没有。脊髓型颈椎病下肢症状重于上肢, 括约肌障碍高度提示脊髓型颈椎病。本研究中脊髓型颈椎病下肢症状的发病率为39.4%, 可能与患者的病情较轻有关, 它与MND下肢症状的发病率无明显差异。 MND病情进行性加重, 而脊髓型颈椎病病史漫长, 时好时坏。胸锁乳突肌肌电图可鉴别, MND阳性率为94%, 而脊髓型颈椎病为0, 此法可简化为测胸锁乳突肌肌力, MND肌力减弱, 脊髓型颈椎病正常。 绝大多数脊髓型颈椎病合并其它类型的颈椎病但以脊髓受压为主要表现, 临床中需仔细甄别 第十三届国际肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病 (ALS/MND) 专题研讨会虽就MND的动物模型研究、基因研究进展、细胞死亡机制、细胞生物学和病理、神经保护和修复机制等基础研究、临床诊断和诊断技术方面的进展及治疗前景 (包括新药验证) 等进行了交流和讨论,但有效的治疗方法不多 脊髓型颈椎病原则上应采取手术 参考文献：张善纲,王晓红,赵力力,王琴,蔡巍,邵彬,黄礼群.运动神经元病与脊髓型颈椎病临床特点的鉴别[J].华南国防医学杂志,2012,26(05)：509-510. |
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