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编者按：由国际胸腺肿瘤协会（International Thymic Malignancy Interesting Group, ITMIG）举办的第8届年会于2017年9月21日-23日在意大利都灵Lingotto会议中心圆满召开。国际胸腺肿瘤协会是世界范围内在胸腺肿瘤临床及基础研究领域最权威及最具影响力的学术组织。本次大会由意大利Pier Luigi Filosso教授担任大会主席，吸引了来自全球20余个国家或地区超过150名胸腺领域的知名专家参会。令人欣喜的是，本次大会活跃着不少中国专家的身影，并频传喜报。中国专家共有6项发言及5份壁报展示，内容涉及到胸腺肿瘤的手术治疗、放射治疗及化学治疗、基因突变检测、蛋白定量分析、生存预后分析等多个方面。以下这项，是由上海胸科医院方文涛教授牵头的、关于胸腺神经内分泌肿瘤的国际多中心回顾性研究。
图1. 现场剪影 胸腺神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Thymic Tumors, NETT）是一类少见的胸腺肿瘤。SEER数据库登记的NETT发病率仅为百万分之0.18，在所有胸腺肿瘤中仅占不到1/10的比例。此前关于NETT的文献报道均为病例报告和单中心小样本的临床研究，2010年后针对此类肿瘤共发表了4项多中心回顾性研究，但是其预后结果多有矛盾之处，因此目前尚未对NETT的治疗和预后形成一致性意见。近日，一项汇集东西方多家医学中心的关于胸腺神经内分泌肿瘤的回顾性研究在国际胸腺肿瘤协作组织（ITMIG）年会上公布了研究结果。
图2. 大会发言剪影 该研究纳入了1989-2016年来自全球20家医学中心146例NETT患者，其中中国11家中心共纳入104例患者，其它还包括意大利都灵大学附属医院和美国梅奥医学中心等欧美9家医院。该研究不仅分析了患者的性别、年龄、副瘤综合征、肿瘤大小、分型、分期及诊断、治疗情况等病例特点，还分析了与NETT预后相关的影响因素，同时首次对比了东西方患者病例特点、治疗模式以及预后的区别。 该研究对于胸腺神经内分泌肿瘤的治疗有着重要的临床意义，会上，ITMIG协会主席Robert Korst教授和哥伦比亚大学的Joshua Sonett教授对该研究给予肯定，认为其信息丰富、结果重要。该研究也是我国深度介入国际多中心协作研究的一个重要成果，体现了中国胸腺肿瘤诊疗临床研究的先进水平和国际影响力，也是我国胸外科医生团结合作的成果。 研究摘要 目的：胸腺神经内分泌肿瘤（NETT）是一种少见且恶性程度较高的胸腺肿瘤。NETT的治疗模式与预后目前尚存争议。我们回顾分析了一组多中心患者的病例资料，以期获得NETT的长期生存结果及影响其生存的预后因素。 患者与方法：该研究为多中心回顾性研究。纳入了1989-2016年间来自全球20家医学中心的146例NETT患者。通过分析NETT患者的临床资料、病理分型以及治疗模式，探寻影响患者长期生存的预后因素以及东西方发病特点、治疗模式的差异。 结果：146例患者纳入研究，其中男性104例，女性42例，中位发病年龄52岁。54.1%患者就诊时表现为局部症状，13.9%患者合并类癌综合症。术前影像检查仍以CT为主，而MRI、PET以及奥曲肽扫描等应用较少，均少于10%。37.5%患者通过活检明确，其中6例患者活检后接受根治性放化疗，21例患者术前行新辅助治疗，其中新辅助化疗12例，同期新辅助放化疗9例。137例患者行手术治疗，术中肿瘤获得R0切除103例（70.5%），R1切除4例（2.7%），R2切除30例（20.5%）。术后病理:肿瘤中位大小9cm，典型类癌：53例(36.6%)，不典型类癌53例(36.6%)，分化差的神经内分泌肿瘤39例（26.9%）。术后病理分期（UICC 8thTNM分期）：Ⅰ期患者43例（29.5%）,Ⅱ期9例（6.2%）,Ⅲa期29例（19.9%）, Ⅲb期11例（7.5%）,IVa期33例（22.6%）,Ⅳb期21例（14.45%），淋巴结转移发生较为多见超过30%，明显多于其它胸腺肿瘤。术后接受辅助放疗100例（73%），其中辅助放疗55例，辅助化疗10例,辅助放化疗35例。6例患者失访，随访率为95.9%。中位随访时间45个月，仅有1例患者围术期死亡，患者5年总体生存率为70.1%，10年总体生存率为40.4%。R0切除患者5年无疾病生存率为42.8%，10年无疾病生存率为16%。R0切除患者51例复发，复发部位以远处转移为主，占RO患者的33%， 其次为局部复发，占20.6%，区域复发仅占7.2%。单因素分析显示：男性、UICC分期较早、R0切除及病理类型较早，患者可获得较好的预后生存。多因素分析显示：R0切除、UICC 分期及病理分型是影响患者OS的独立影响因素。只有UICC分期是影响R0切除患者DFS的独立影响因素，相比较而言UICC/ITMIG分期与预后的相关性优于传统的Masaoka分期。与胸腺类癌、不典型类癌相比，分化差的胸腺神经内分泌肿瘤更多见于女性、年轻患者，术后分期偏晚，且OS较低。东西方区域差别：西方病例多合并类癌综合症（West 42.5% vs. East 2.9%, p<0.001），且以典型类癌居多（West 51.2% vs. East 30.8%, p=0.018），UICC分期较早，术后辅助化疗比例较低（West 14.3% vs. East 35.6%,p=0.011），无论是OS还是DFS，东西方病例均无统计学差异。 结论：不同病理类型的神经内分泌肿瘤，具有不同的临床特点及预后特征。东西方患病人群也有着不同的临床表现。目前治疗前诊断主要依赖CT，需要更多利用其它影像检查手段。手术治疗是目前采用的主要治疗方法，手术完整切除是关系患者预后的重要影响因素，说明NETT不同于小细胞肺癌，局部治疗结果非常重要。虽然大部分病例接受了术前诱导或术后辅助治疗等综合治疗手段，但结果仍不理想，需要寻找更有效的治疗方法。鉴于其发病率较低，需要进行多中心合作以更好的研究其临床特点及预后影响因素。 |
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