|
文｜曾医生 编｜xuan 50岁的李阿姨最近出现便血，肛周瘙痒，肛门周围还有黑色的色素沉着，她以为是痔疮，没有引起重视，去医院一检查，居然是最恶性的肿瘤，后悔莫及。 李阿姨半年前出现便血的症状，没有引起重视，她一直以为痔疮，最近越来越严重，还出现肛门周围瘙痒，实在是很难受。 她看了我的科普视频，便血除了痔疮，还有可能是直肠癌，她赶紧去医院检查。 来到医院后，医生发现除了便血，肛门周围还有“黑痣”，有色素沉着，这个肯定是不正常的，医生给她做了活检，最终病理结果出来了，不是直肠癌，而是一种恶性程度更高的肿瘤，肛管直肠恶性黑色素瘤。 而且发现的时候，已经出现转移，李阿姨的病情急转直下，没有半年就去世了。 什么是恶性黑色素瘤？ 恶性黑色素瘤来源于黑色素细胞的恶变。 黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。 肛门恶性黑色素瘤较为少见，占整个黑色素瘤的0.3%至3%，占肛管直肠恶性肿瘤的1%至3%。好发于50至60岁左右的成年人。 恶性黑色素瘤恶性程度非常高，非常容易侵袭和转移，5年生存率只有20%左右。 肛管恶性黑色素瘤有什么临床表现 大部分患者没有明显的临床表现，或者缺乏特异性的临床症状。 可出现便血、肛周瘙痒、疼痛等非特异性的临床表现。 有时候很难与痔疮鉴别诊断，容易出现误诊。 下图就是一位直肠肛管恶性黑色素瘤的患者，肛周可见色素沉着（图A），直肠里面也有色素沉着（图B）。 如果有黑色素沉着的时候，容易提示本病，但是有高达30%的恶性黑色素瘤没有色素沉着，诊断困难。 如何诊断和分期 如果怀疑恶性黑色素瘤，需要进行活检，明确诊断。 还需要进行结肠镜检查，明确其他肠管还有没有黑色素瘤。 盆腔MRI和超声内镜有助于判断肿瘤浸润范围，有没有区域淋巴结转移。 脑部、胸部、腹盆腔CT有助于判断有没有其他部位转移，有必要可以行全身PET/CT检查，明确有无远处转移。 肛管直肠恶性黑色素瘤可以分为三期，一期仅限于局部，没有淋巴结转移；二期出现局部淋巴结转移；有远处转移属于三期。 20%至60%的患者就诊时，已经有淋巴结转移，7%至25%患者就诊时已经有远处转移。 肛管恶性黑色素瘤的治疗 一期的恶性黑色素瘤以手术治疗为主，手术方式有两种，
由于恶性黑色素瘤恶性程度高，容易出现远处转移，已经有大量的研究显示： 局部切除和腹会阴联合切除术相比，两者的生存率是一样的。 但是局部切除的生活质量显著高于腹会阴联合切除术。 二期肿瘤应该如何治疗，存在巨大的争议，有的医生选择手术+辅助放疗，还有医生选择手术+化疗/免疫治疗。 手术的切除范围，也存在很大的争议，局部切除肿瘤，是否需要清扫淋巴结，清扫范围是多少，都存在争议。 总的来说，二期的患者，治疗效果不好。 三期恶性黑色素瘤预后极差，5年生存率为0%，也就是说，没有患者可以活过5年，大部分患者生存时间小于1年。 三期肿瘤不建议手术，以化疗及靶向治疗为主。 总的来说，肛管直肠恶性黑色素瘤尽管比较少见，但临床上偶尔可以碰到，大部分患者，发现的时候就是中晚期了，治疗效果极差，只有早发现，才有可能取得比较好的效果。 |
|
|
