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腺泡肉瘤有什么特殊?看群统计数据更新 腺泡肉瘤新病友须知

 华哥论事 2020-12-17

五六十种软组织肉瘤之中,腺泡肉瘤ASPS,非常罕见,全国存量不足一千人,每年新增加一百人左右。

140万分之一发病率的罕见肉瘤,医生们对其特殊性知之甚少,只有在药企招募试药时发现:化疗无效;靶向药和PD1单抗,相对于其他类型,效果往往相对突出,才引起医学界,慢慢开始关注腺泡状软组织肉瘤。更有国产嘉禾PD1临床试验组,只招这种肉瘤,其他类型不收。

组群收集资料,统计归纳总结了四年,腺泡肉瘤的七大规律九条建议,尤其是华哥四年前首创的词“平稳期”,被广泛引用。今分享部分统计成果。

详见:抄近路钻研肉瘤

腺泡肉瘤病友群的统计数据:

截至2019-05-31,共收到242名腺泡状软组织肉瘤病友的病情动态资料:

1) 病史大于10年:46人,其中,20-3021人,大于304人。

2)出现肺转移时间大于10年:12人,肺转移最长时间16年。

3)最小年龄:1.5岁,最大年龄:69

4)原发术后无瘤状态:22

原发病灶手术切除后,肺部无转移灶22人中,持续最长时间者611个月

5)术掉原发灶,又术掉转移灶而无瘤状态:13人。(华哥群称这种为亚CR)

6)原发扩切后 又放疗 31人,均未复发;

原发扩切后不放疗,复发8人;

原发窄切后不放疗8人,复发7人;

  原发窄切后放疗9人,复发1人。

7)用过和正在PD1(含组合疗法):132. 其中,肿瘤稳定不进展19人,肿瘤明显缩小14人, 肿瘤消失5人。

不包括:国产嘉禾PD1组,35位腺泡肉瘤,估计也会带来一些惊喜。
51人的艾坦联合PD1组,41人的安罗联合PD-L1组,其中腺泡病友,估计也会有少量惊喜,暂未统计。

PD1(含组合疗法)肿瘤CR的5人中,持续时间最长者:3年1个月。暂无新复发或转移案例出现。

8)原发术后,靶向药曾经消失肺部转移结节:4人。

其中3人重新长出结节,无瘤持续最长时间二年二个月。一人仍肺部无结节状态,持续三个月,仍在服药,继续观察中。

9)肺部明确出现转移性结节,持续六个月以上,没用药,结节自愈消失而无瘤状态:1

10)曾经化疗过的腺泡病友:46人,自述有效的3人

11)在国外就医过的腺泡病友:8

12)曾有肿瘤(指转移灶,不含原发切除暂无转移灶者,也不含术掉转移灶暂时无瘤者),目前CR无瘤状态:6人(第7PD1治愈5+9项自愈1例)

CR6+亚CR13+原发术后无瘤状态2241人,腺泡肉瘤总样本242人。幸运占比:17%

3)曾加入过本群,目前已过世的病友:8人。另有一名病理存疑的腺泡病友过世。

14)胸肺部做过氩氦刀/速锋刀/伽玛刀(含一次和多次)的病友:22

15)脑颅部做过伽玛刀的病友:19人。做过开颅术的病友:15人。做过射波刀:3人。

6)病理被华哥怀疑不是腺泡的病友:14人,其中12人交来复查结果,9人不是腺泡,3人确认是腺泡

(腺泡肉瘤ASPS以外的软组织肉瘤病友,医院病理报告被质疑推翻成功8)

17)做过髋关节置换(含股骨钢结构,骨盆/半骨盆 重塑术):27

18)出现骨转移:71

19)出现脑转移:39

20)肝肾囊肿(含胆息肉)现象:42

21)盆腔含卵巢囊肿现象:14

22)使用过靶向药:99人(不含增敏PD1的乐伐等)

23)原发未及时切除,肺转移不理会,稳定期明显变短(脑转移 骨转移 肝肾盆腔等内脏转移灶 在肺转移灶小于3公分前,即过快过早出现)14

腺泡肉瘤新病友须知

1、腺泡肉瘤ASPS转移率极高,本群上一期统计结果是85.6%。所以,腺泡肉瘤得上身,晚期患者占绝大多数。无痛无功能障碍,发现较晚是普遍现象。

2、晚期腺泡肉瘤,有远端肺转移,虽然处在IV期,仍有平稳期和进展期之分,别信肺癌肿瘤医生的活不长之类的话语。而平稳期时间的长和短,就成了这病总生存期的关键。

3、群冠军36年病史,仍在抗争,入组国产PD1临床组,重新拿回了平稳期,转移灶有缩控现象。有明确病情检测报告的,最长记录,原发手术到现在19年的那例,在2016年中之前,有长达17年的平稳期。

4、又根据腺泡肉瘤ASPS的七大规律九条建议,不及时术原发,容易丧失平稳期,跳跃式转移。所以,及时术原发,并术后放疗,降低复发(手术区域术后又长出肿瘤),并利用远端效应,减慢肺转移灶的进展速度,重新恢复到平稳期,就是追求的目标。

统计的腺泡案例显示,这样的办法,有很大把握可以重新平稳期,而14名病理确认是ASPS,却丧失平稳期的病友,其原因:

原发术太迟,肺部转移灶长太快太大,或者已经侵入骨头,形成了骨转移,甚至数例还没术原发已骨折的案例,跳跃式转移,肺部结节仍不大时就有脑、骨和内脏盆腔等多脏器转移。

5、另有过早上靶向药,造成提前耐药,穷尽了有限的治疗手段,空窗期耐药反弹,过快进入进展期,以及其他平稳期不恰当的应对等。


6、对于那些特殊情况,手术难度高,原发发现时,已有转移灶,原发肿瘤特别巨大且位置不好,一时找不到合适手术医生的,先用靶向药全身控制,消缩肿瘤,降低手术风险后,由手术医生评估,伺机停药,术原发。

所以,这种情况,短暂吃靶向药,只是手段,目标仍是术原发。在靶向药耐药前,伺机停药,术原发,以达到术后,停下靶向药,仍能回到平稳期状态。

7、腺泡肉瘤ASPS,对PD1的响应率,虽然排在五六十种类型的前三,且有国产PD1药厂专门招募腺泡,但单药整体有效率仍在20%左右,联上各种增敏剂,统计到38%左右的起效率。

PD1起效与靶向药的起效,性质完全不同,原因在于免疫细胞有记忆功能,PD1停药后,缩控肿瘤效果仍能持续很多年。

详见:抗癌不懂靶向药?不要紧,看过来!

在细胞免疫疗法和基因疗法暂未成熟之前,PD1这个昂贵的赌局,仍然是实战中,追求的方向。因为腺泡肉瘤平稳期,虽然进展缓慢,但胸肺部结节仍然在以平均每年八毫到一公分的速度在增大!

详见:腺泡肉瘤治疗路上坑多 你掉进了哪个?

最后,希望新病友,抓紧学习腺泡肉瘤的基本常识,老病友,在各种试探中,多保持一份谨慎,尽量以欧美有参考案例为宜,人吃狗药,大便胶囊之类,少一些,再少一些!

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