42岁男性,患有胸腺瘤相关的重症肌无力患者,出现异常腿动6周。查体提示双侧腿部肌阵挛(视频)。胸部CT显示转移性胸腺瘤复发。脊柱MRI可见T9水平非特异性含铁血黄素沉积,无肿瘤转移或血管畸形。肌电图提示右腿和至T6水平的腹直肌肌阵挛,以T9-L1最为明显(图)。血清抗接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein-like 2,Caspr2)抗体阳性。化疗后肌阵挛改善。Caspr2抗体与边缘性脑炎以及神经性肌强直有关,但本例患者表现为不同寻常的Caspr2相关脊髓肌阵挛。
(图:肌电图可见一种不寻常的渐弱放电模式,据我们所知,这在以前没有被描述过;肌阵挛爆发持续时间在600毫秒至1.8秒之间变化) (视频:双侧腿部肌阵挛)
[参考文献] Hines H, Murray NM, Ahmad S, Jaradeh S, Gold CA.Video NeuroImages: Paraneoplastic spinal myoclonus associated with Caspr2 antibodies.Neurology. 2018 Apr 3;90(14):660-661.
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