22岁女性,既往有结节性硬化症(TS),行左侧星形细胞瘤不全切除术,表现为视力减退4年。神经系统查体提示左侧相对性传入性瞳孔障碍(RAPD)(视频)伴左侧视盘苍白。双侧视敏度为20/100,左侧上部视野缺损。光学相干断层扫描可见左侧视网膜错构瘤(图1)。头颅增强MRI可见双侧皮质和皮质下结节(图2)。Marcus-Gunn瞳孔或RAPD是一种非特异性表现,提示视神经病变。TS眼病包括视网膜和虹膜错构瘤,脉络膜缺损,以及虹膜和睫状体上的色素减退性病变。
22岁女性,既往有结节性硬化症(TS),行左侧星形细胞瘤不全切除术,表现为视力减退4年。神经系统查体提示左侧相对性传入性瞳孔障碍(RAPD)(视频)伴左侧视盘苍白。双侧视敏度为20/100,左侧上部视野缺损。光学相干断层扫描可见左侧视网膜错构瘤(图1)。头颅增强MRI可见双侧皮质和皮质下结节(图2)。Marcus-Gunn瞳孔或RAPD是一种非特异性表现,提示视神经病变。TS眼病包括视网膜和虹膜错构瘤,脉络膜缺损,以及虹膜和睫状体上的色素减退性病变。 (图1:左眼底镜检查[A]和OCT[B-C]提示一边界清楚的病灶伴灶内囊肿形成,其位于左侧视神经的上缘,符合视网膜错构瘤) (图2:T2WI[A]和FLAIR[B-C]可见皮质和皮质下结节[箭]) (视频:视神经损害是结节性硬化症临床表现的一部分;本例为22岁结节性硬化症女性,可见左侧Marcus-Gunn瞳孔或相对性传入性瞳孔障碍;RAPD可通过手电筒摆动试验(相同光线交替性照射双眼)而引出。用局部光束照射一侧瞳孔2-3s后迅速移至对侧瞳孔2-3s,重复4-5次,只需观察照射眼。不论照射哪一眼,正常瞳孔收缩的幅度和速度均应对称。如果其中一侧视神经传导受损,该侧瞳孔将出现瞳孔收缩迟缓和幅度减弱) [参考文献] Toro J, Patiño J.Teaching Video NeuroImages: Marcus-Gunn pupil in tuberous sclerosis.Neurology. 2018 Aug 14;91(7):e694-e695.
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