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李某，男，司机，36岁，2017年4月就诊，缘于3年前初觉双下肢痿软无力，至2016年12月起双下肢乏力进行性加重，并讲话困难，发音模糊，声音嘶哑，吞咽食物有阻塞感，舌头变小约三分之一，并见双侧手掌肌肉萎缩，双前臂及左大腿肌肉变细，面肌、腹肌、四肢肌肉大幅间歇跳动现象。曾在医院神经内科住院检查，头颅、双肺、双肾、肝胆CT及头颅、脊柱MR未见异常。肌电图检查示为神经元性病损肌电图；肌活体组织检为中细径肌纤维。确诊为运动神经元疾病。舌肌萎缩，形体比正常约小三分之一，并见明显肌纤维颤动，舌边齿印明显、苔黄厚腻，以舌根部位尤甚；左上臂肱二头肌、三角肌萎缩，左手掌大小鱼际肌肉萎缩，手掌如刀劈样平坦，手掌屈肌肌腱间凹陷，左大腿肌肉萎缩，于髌骨上缘10cm处测量大腿周长比右下肢相同部位周长减少45cm，肌张力下降，腱反射低下，全身肌肉多处肌束颤动；脉细无力，巴氏征(-)。实验室检查：肌电图表现为延长的双极棘波和较大的正相波放电，静止时出现典型的不规则纤维颤动电位。 中医诊断：痿证，证属元气亏虚，精微不运。西医诊断：运动神经元疾病。 中药处方：黄芪120g，紫河车30g，淫羊藿、当归、赤芍、地龙各6g，玄参、鸡内金、牛蒡子各15g，怀牛膝10g，珍珠母、石决明(先煎)各30g，炙甘草24g，山茱萸、石菖蒲、郁金各12g。30剂，每天1剂，上药加水1000ml，文火煎至300ml，分2次服。 二诊：自觉双足步履较前有力，全身肌束颤动明显减少，舌体比初诊时增大，齿印减轻，苔减少，其他症状缓解，守上方加自然铜(先煎)15g，乌药10g，葛根30g，桂枝6g，,炙甘草减至8g，葛根加柴胡、五味子各6g，党参、麦冬各10g，平时用黄芪、山药等煲鹿筋、紫河车，或猪脊髓煲汤服用，以冀药补，并辅以运动锻炼，巩固疗效。持续服用8个月，效果良好。 运动神经元疾病，尚未有特殊疗法。本病属中医痿证范畴，多由元气亏虚，精微不运，内伤成痿。本例选用大剂量黄芪与炙甘草补脾生肌，再以大补任督二脉的鹿筋、双补气血的紫河车，达到扶元起痿、养荣生肌的目的，并选张锡纯《医学衷中参西录》资生丸化裁，方中当归、鸡内金、山药、玄参、牛蒡子等药以资化生之源，使脾气旺，精微得运，肌肉失养得到纠正。石菖蒲、郁金等药化痰合补气活血祛瘀药对改善球麻痹症候确有一定疗效。重用炙甘草达24g合滋养肝阴的山茱萸及育阴潜阳的石决明、珍珠母，益气养阴的生脉针等对降低肌酶，减少肌纤维颤动、肌束震颤起关键的治疗作用，以收满意疗效。 |
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