胆道系统构成: 胆道系统包括:肝内、外胆管、胆囊管及Oddi括约肌等部分。 肝内胆管:毛细胆管→小叶间胆管→肝段、肝叶胆管 肝内胆管胆管与肝动静脉及其分支的走形一致,被Glisson鞘包裹 一级支:左、右肝管 左、右肝管:左肝管较为细长,长约 2.5~4 cm,全程位于肝门横沟内,与肝总管间形成 90°夹角;右肝管较粗短,长约 1~3 cm,与肝总管间形成约 150°夹角。 二级支:左内叶、左外叶、右前叶、右后叶 三级支:各肝段胆管 肝外胆道系统 胆囊管→胆总管←肝总管←左、右肝管 胆总管直径0.6-0.8cm,超过1cm应视为病理情况 胆总管分段: ①十二指肠上段 ②十二指肠后段 ③胰腺段 ④十二指肠壁内段 先天性胆管扩张症
胆管囊肿发病原因:(存在争议)
胆管囊肿 临床表现 多见于女性,婴幼儿及儿童占2/3,老年人少见。 典型的三大临床症状: 1.腹部包块(≥90%) 2.黄疸(约50~70%) 3.腹痛(约60%) 其他临床症状:营养不良,出血倾向,肝功能异常(2/3)、腹水,可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。 胆管囊肿 分型 根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为五类 Ⅰ型(囊肿型):最多见类型,占90%,为胆总管囊状或梭形扩张,左、右肝管及肝内胆管正常,胆囊管一般汇入囊肿内,。 Ⅱ型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见(2%),呈憩室状从一侧突至胆总管壁外,以中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。 Ⅲ型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿,此型罕见,可突入十二指肠腔内。 Ⅳ型:为肝内、外胆管多发扩张( Ⅳa )或肝外胆管多发扩张( Ⅳb )。 Ⅴ型肝内胆管扩张病即Caroli病为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张。 Ⅳa型很容易和Caroli病混淆,注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点,也有学者认为Ⅳa型也属于Caroli病。 Caroli病( Ⅴ型)
临床表现 本症主要发生于儿童或青少年,10岁以下开始发病出现症状者约占全部病例的60%。女性稍多于男性。 临床症状
病理学 病理学特点
Caroli病影像诊断要点 1、肝内胆管不成比例的扩张,并与正常胆管相间,这是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在,后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。 2、“中心点征”是又一重要的征象,是指囊肿阴影内的小点状软组织影像,平扫密度等于或高肝实质,在T2WI序列上呈环状低黑信号,中央区呈圆柱稍高信号,其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁包绕,并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足准确的诊断本病。 Caroli病 其他检查 磁共振胰胆管造影(MRCP)
鉴别诊断: 主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴别。其他少见疾病如:胆道错构瘤也需除外。 1)硬化性胆管炎:在小儿较少见,多见于25~50岁青壮年。 鉴别要点:无“中心点征”,不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交替存在,一般“扩张段”扩张程度较轻,甚至不明显。 2)多囊肝:常染色体显性遗传,也常合并多囊肾。临床无症状,囊腔形态多数较规则,不与胆管相通,胆管不扩张,无“中心点征”。 3)家族性肝内胆汁郁积症(Byler病):可发生于婴儿早期,比较难以鉴别,临床上大多数病人均会发生门脉周围纤维化及结节性肝硬化,也有“中心点征”,但不与胆管相通。 4)胆道错构瘤:少见病,多无临床症状,是由于胚胎发育异常所导致的先天性胆道畸形。 鉴别要点:囊状扩张与胆道无联系,CT增强呈环形强化。 |
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