作者 周逊 肾病科主任医师 这种肾病是由遗传导致的,它就是今天要说的肾病——常染色体显性多囊肾(以下简称为“多囊肾病”),为全球最常见的遗传性肾脏疾病,在我国发病率也非常高,为1/500~1000。临床特征为肾脏进行性囊性增大及高血压,最终导致肾功能下降及终末期肾病需透析治疗。 多囊肾病的治疗方法主要为控制血压、缓解疼痛、防治泌尿系感染、囊肿出血及肾结石等。以前即使这样治疗,多囊肾病仍在快速进展。近年来,随着一种新药“托伐普坦”的获批,多囊肾病终于有了特异性治疗药物。托伐普坦用于减缓肾囊肿和肾功能不全进展。 今天,肾为先将对托伐普坦用于多囊肾病的治疗,作详细解读。 托伐普坦适用于哪些多囊肾病(适应证) 托伐普坦适用于成年的常染色体显性多囊肾的慢性肾脏病1-3期患者,治疗指征为快速进展的多囊肾病。一般来说,进展至终末期肾病的高危患者才需使用托伐普坦治疗。 哪些多囊肾病不适合使用托伐普坦(禁忌证) 1.使用托伐普坦药物过敏者; 2.肝功能转氨酶明显升高者(肝损伤显著); 3.母乳喂养; 4.孕妇; 5.低钠血症与血容量不足; 6.口渴感知及反应障碍者。 如何使用托伐普坦(用法) (需在医生指导下使用) 1.托伐普坦最初服用剂量建议为:早晨45mg/夜间15 mg; 2.多囊肾病出现耐药性后,增加剂量至早晨60mg/夜间30 mg和早晨90mg/夜间30 mg; 3.多囊肾病进展至终末期肾衰后,停止服用托伐普坦; 4.托伐普坦最高每日剂量,早晨 90 mg 夜间30mg。 服用托伐普坦的注意事项(副作用) 1.注意其特异质肝毒性: 由于托伐普坦可增加胆红素浓度,从而致肝功能的转氨酶升高(血清丙氨酸转氨酶及天门冬氨酸氨基转氨酶)。虽然及时停药可逆转肝功能异常,仍可对肝脏造成严重损害,必须引起重视。 如转氨酶超过正常上限的8倍应立即停药,或转氨酶超过正常上限5倍持续达2周亦停药,或转氨酶超过正常上限3倍且胆红素超过2倍亦停药,或转氨酶超过正常上限3倍并出现肝损伤症状亦停药。 2.必须补充水分: 由于托伐普坦具有利尿作用,可导致体内脱水,患者出现口渴、尿频、多尿及夜尿现象,所以服用托伐普坦患者应及时补充水分,以防脱水。如液体摄入不足及失水过多的患者(比如呕吐或腹泻),在给予相应治疗的同时,有的病人可能需要减少托伐普坦的剂量,甚至停药。 3.特殊病人防止阻塞性排尿困难: 如前列腺肥大或有排尿障碍患者,有增加急性尿潴留的风险。 4.防治水电解质紊乱: 托伐普坦可导致脱水及增加血钠浓度。因此,服用托伐普坦前后应检查肾功能(血肌酐)及血电解质(钾、钠、氯、钙、镁及磷等)。 5.过敏的可能: 服用托伐普坦引起过敏的可能性很小。如出现过敏反应,应立即停药并给予相应治疗。 6.糖尿病患者慎用: 托伐普坦可能会导致血糖增高。 7.血尿酸及发生痛风的风险增加: 这是由于托伐普坦可减少尿酸经肾脏排出。 |
|