【原】少见病45：纵隔淋巴结肿大查出淀粉样变，怎么办？转哪个科？

常记溪亭日暮，沉醉不知归路。

公众号：小小医生之有趣的医学

破诗

东篱把酒黄昏后，

有暗香盈袖。

前言

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淀粉样变，临床上偶尔会遇到！

肺部病灶，有时候不要忘了刚果红染色！

气管镜下活检，不要只想着肿瘤！

关于淀粉样变，我们知道的还太少！

淀粉样变，属于哪一个科？

01

什么情况？           

纵隔多发淋巴结肿大！考虑肿瘤！

02

 然而

查体颈部淋巴结肿大！

晚期肿瘤？

颈部淋巴结活检：淀粉样变！

03

诊断淀粉样变，有时候并不困难！

困难的是：为什么会淀粉样变？

原发性？继发性？

04 淀粉样变属于哪个科？

之前有人问我：淀粉样变，要去哪个科看病？

这个，把我问倒了！

幸好，我查到了指南！

指南、专家共识谁写的？

血液内科、肾脏内科的专家写的！

05 淀粉样变的主要类型

piu

淀粉样变，很少会累及到肺！

06

 诊断标准

系统性轻链型淀粉样变性（AL），是最常见的系统性淀粉样变。

原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL），我觉得就是系统性轻链型淀粉样变性（AL）。

1.患者症状、体征有了；2.单克隆免疫球蛋白，尿轻链升高7倍；3.病理刚果红染色阳性；4.免疫组化，待定。

注意第五点：除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、其他浆细胞增殖性疾病。

07

诊断，原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL）需要除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、其他浆细胞增殖性疾病。

遂行骨髓穿刺！

结果浆细胞20%

多发性骨髓瘤可能，转相关科室！

08

piu

• 心脏也受累，果然是多器官受累的系统性疾病！

09

病理：要警惕淀粉样变（病理申请单要备注刚果红染色！）

淀粉样变，一定要查原因，只诊断淀粉样变，是粗糙的，是没法治疗的！很多论文就粗略的写一句“淀粉样变”，我觉得不规范！

淀粉样变，一定要查多发性骨髓瘤等血液系统疾病！

10

 淀粉样变需要完善的检查

至于这个病的治疗效果及预后，你只需要知道是血液系统疾病，就OK了！

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又来了！在搞笑中学历史！

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