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病例分享第7期答案I你所见,我所见

 壹城时雨 2021-03-22

病史回顾

女,60岁。1月前因牙痛就医时体检发现肺部阴影。追问近10年轻微胸闷,无其他任何不适。查体未见明显阳性体征。辅助检测:血常规正常,生化正常,ESR及hcrp正常,ACE正常,CK,CK-MB正常,PPD阴性,T-SPOT阴性,肿瘤标志物阴性,RF阴性,抗核抗体谱阴性,ANCA阴性。胃镜:慢性糜烂性胃炎(III级),Barrett食管。支气管镜提示支气管扩张,BF STB阴性,TB-DNA阴性,TB-RNA阴性,Xpert阴性,普培及真菌培养阴性,细胞学未见肿瘤细胞。

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接诊体会:此例患者门诊接诊时,患者做了两次CT,两次CT两家医院报告诊断“继发性肺结核”;由于体检发现,患者要求门诊诊断性抗结核治疗,不愿意进一步检查。我接诊第一眼看到的不是双肺病变,而是明显的食道扩张(而两家医院放射科报告均未提及食道扩张,提示我们在阅片时不光关注胸部CT的肺窗肺的异常,而且需仔细阅患者支气管是否狭窄扩张、纵隔窗情况,骨骼、肌肉、血管、食管等等,不放过任何细节)。在指出患者CT提示食道异常后马上获得患者的信任。而关注的食道扩张这一细节,追问并无消化道症状及既往病史,让我第一印象想到的是结缔组织疾病包括硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)可累及食管平滑肌导致食管扩张。顺着这一线索仔细查体患者额纹消失,然而并无其他硬皮病、PM/DM阳性体征。胸部CT改变是否为结缔组织相关肺部表现OP改变?

有了新发现后建议患者住院,住院立即完善肌炎谱检查,其中三项阳性

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TIF1-γ阳性,需要警惕伴发肿瘤的皮肌炎,抗PM-SCL100抗体阳性也提示与食道受累高度相关。

至此,食道扩张应该与皮肌炎相关,肺部疾病是否也与皮肌炎相关?能否排除肺结核、肺隐球菌病等感染性疾病?如果肺部为肺结核、肺隐球菌病等机会性感染性疾病,在治疗皮肌炎等结缔组织疾病过程中需使用激素等免疫抑制剂可能导致肺部感染性疾病致命性加重。为此,与患者沟通后我们给与右上肺病变经皮肺穿刺活检。

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右上肺经皮肺经皮肺穿刺活检提示肺间质胶原纤维增生伴散在炭末沉着,结合特殊染色以及结核和隐球菌病免疫学检查等可排除肺结核、肺隐球菌病等。结合临床仍然需考虑结缔组织疾病累及肺部改变。

最终考虑诊断:特发性炎性肌病(IIMs) 食道扩张 结缔组织相关性肺病可能性大

建议患者风湿免疫科就诊。

小结:

1.此例患者由胸部影像提示“食道扩张” 联想到“硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)”

2.患者两次CT报告以及两次接诊的临床医师均未对患者胸部CT明显的异常影像“食道扩张”所注意,提示我们CT阅片胸部CT不光关注于肺、还需要对其他异常进行关注与分析。

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