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​什么叫白血病?白血病的最佳治疗方法是什么?

 饶吉星大夫 2021-04-28

白血病:俗称"血癌",是一种恶性程度极高的血液病,其自然病程只有三个月,近年来,随着医疗技术的发展,可以用化疗、放疗等方法遏制病变的白细胞,延长病人的生命。但是这种方法的副作用大,复发率高,不但给病人带来极大的痛苦,而且对家庭、社会造成了沉重的负担。

国际上,六十年代开始就将骨髓移植运用于白血病的治疗,并取得了良好的效果;八十年代起,干细胞移植术在临床应用中获得了成功,1990年此技术获得诺贝尔奖。近年来,这项技术在治疗其它血液及免疫系统。疾病和某些恶性肿瘤方面又有了新的突破。是目前世界上治疗和根治白血病医疗手段。

根据流行病学的统计,白血病的发病率为十万分之四,全国每年新增约四万名白血病患者,其主要发病年龄在30岁以下,其中大多数需作移植手术。我国从六十年代起实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓。

虽然无关人群中配对相符率只有五千至一万分之一,但是它毕竟走出了家庭的小圈子,只要有足够有志愿捐献者,还是能为大多数病人提供治愈的机会。

【临床表现】

1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。

【诊断标准】

1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜

      白血病是一种造血组织的恶性疾病,俗称“血癌”,是白细胞基因突变出现的异常增生,白血病是一类造血干细胞异常的恶性克隆性疾病.当人体造血干细胞发生了恶性克隆性病变,异常克隆细胞不受限制的增长,产生大量的癌细胞聚集于骨髓及外周血中,正常造血就受到影响,出现全血细胞减少,其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,将正常血细胞的内核明显吸附可浸润体内各器官、组织、使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。

      起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。  

      我国白血病患者约为3-4人/10万人口,男性多于女性。随着医学技术飞速发展,“血癌”不再难缠,只要及时发现、及时治疗,白血病完全可以治愈。

  目前最好也最昂贵的治疗方案就是'移植’。

  白血病可分为急性和慢性。急性患者发病急,病程短,临床表现四大症状:出血、贫血、感染(发热)、浸润(白血病细胞在各组织中沉积所致,如肝脾、淋巴结大,骨痛等)。若不经过治疗,存活期一般不超过半年。甚至有的病例从诊断到死亡,只不过一周左右的时间,死亡主要原因是出血和感染。慢性患者起病隐匿,一般无特征性症状,常因体格检查发现脾大或因其它疾病而行血常规检查异常时才被发现。病程超过半年者,经过适当治疗其生存期一般为39—47个月,5年生存率在25%—50%。有的慢性淋巴细胞白血病可生存10—20年,死亡原因是急性变和骨髓衰竭。目前对白血病的治疗主要手段是化学疗法(简称化疗)。随着化疗方案和药物不断更新,其生存期已经明显延长。

  骨髓移植,是指在大剂量化疗和全身照射大量破坏患者的白血病细胞后,把健康人或自身已缓解的骨髓移植给患者,使其中造血干细胞持久地在患者骨髓腔分化增殖,从而恢复其正常造血和免疫功能的过程。它能最大限度杀伤白血病细胞,又可挽救大剂量化疗放疗对正常造血细胞的损害。骨髓移植是目前根治白血病的最先进的方法。有的病人一发现白血病,便急着要行骨髓移植,这是一种错误的看法,它只能在经积极治疗完全缓解后(临床上无白血病所致的症状和体征,血象正常、骨髓中白血病细胞≤5%)才能进行。它可分为自体(身)和同种异体移植,后者又分为同基因(同卵双胞胎)、同种异基因(HLA部分相同的同胞兄弟、姐妹或父母或子女),其具体适应条件是:年龄:自体<55岁,异体<45岁,白血病完全缓解后;无感染灶,无其它严重的疾病;作异体骨髓移植前,需作组织配型和有关实验,以选择供者。

      目前根据临床观察就证实白血病最佳的治疗方法是干细胞的移植、骨髓移植,当然并不是说所有的人进行骨髓移植、干细胞移植都能够达到治愈,但是通过干细胞移植、骨髓移植至少能够延长患者的生存期,那么有一些病人如果是早期的时候进行了干细胞移植、骨髓移植会达到治愈的。对于白血病患者应该及早介入中药治疗,可以大大提高治疗效果。

    怎么对待白血病的治疗过程?

       白血病的治疗不同于普通的疾病,它是一个漫长的过程。一个正规、序贯的治疗,往往需要3~5年,甚至更长。在急性白血病的治疗中,其中重要的一环,就是化学治疗(简称化疗)。化疗一般分2个阶段。

(1)第1个阶段称为诱导缓解阶段这一阶段是用足量的化疗药尽快将患者体内的白血病细胞杀灭,或向成熟方向诱导,从而达到完全缓解的目的。但完全缓解后,患者体内实际上还有一定量的白血病细胞,若此时不乘胜追击,巩固治疗,它们还可能死灰复燃。为了防止白血病细胞“东山再起”,就必须进行第2个阶段的治疗了。

(2)第2个阶段称为巩固维持治疗为了更大限度地杀灭体内残存的白血病细胞,在治疗期间,还要穿插大剂量的强化治疗,这种治疗往往会造成骨髓造血功能的更严重受抑。此时,患者发生感染、出血的风险更大。待患者病情稳定后,治疗的间隔时间可以适当拉长,如第1年间隔约1月给药1次,第2年可间隔2个月给药1次,以此类推。如患者能坚持不复发,3~5年后可每年治疗1~2次,甚至不再给药了。

在这些正规的治疗过程中,需要患者的积极配合。当然,如果患者有条件合适的供者,可以进行造血干细胞的移植,即是未行移植,仍有一些患者通过以上正规的化疗而长期生存。所以,每位患者都应正视现实,充满信心。

根据多年来的临床经验我们发现,乐观者比悲观者的生存率要高。这大概是由于情绪能影响体内的免疫系统,而免疫系统在治疗中起着很重要的作用。

白血病的缓解标准是:

(1)完全缓解(CR)。

①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。

②血象血红蛋白>90g/L,白细胞正常或减低,分类无幼稚细胞,血小板>100×109/L。

③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%,红细胞系统及巨核细胞系统正常。

慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。

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