中枢血管源性孤立性眩晕（2）

作 者 ：常丽英  桑文文  杨   旭   

单 位 ：湖北文理学院附属医院（襄阳市中心医院）神经内科、聊城市人民医院神经内科、航天中心医院（北京大学航天临床医学院）神经内科

编者按

孤立性眩晕（isolated vertigo，IV）是指由各种原因引起的不伴听力受损及神经系统定位症状和体征的眩晕，可伴有眼震、步态不稳及恶心、呕吐等症状。事实上，从外周迷路到中枢的病变都可导致IV，临床上尤其是中枢血管源性孤立性眩晕（central vasogenic isolated vertigo，CVIV）诊断颇为困难，常极易误诊而致恶性事件发生。因此，进一步熟悉CVIV的定位、相关评价及诊断/鉴别要点，将有助于临床医生对CVIV的早期快速识别及更为精准的治疗。

3.常见CVIV临床诊断要点

3.1.孤立性小脑小结梗死

小脑小结由PICA供血，位于小脑的中线部位，它与同侧前庭神经核有着密切联系，同时接受来自迷路的传入信号，控制眼动并调节姿势平衡。孤立的小结梗死非常少见，在Moon等的报道中，8例孤立性小脑小结梗死患者均表现为IV及中、重度的姿势不稳，查体可见单向SN以及向健侧倾倒。SN的方向朝向患侧，水平摇头可使眼震强度增加。还可出现周期交替性眼震、倒错HSN和阵发性CPN等表现，这与小结对重力惯性的前庭信号处理、前庭二级神经元的抑制功能和速度储存机制受损有关。

大部分小结叶梗死临床表现与急性前庭外周病变类似，但小结梗死患者HIT和双温试验正常，严重的姿势不稳，这是与前庭周围病变的重要鉴别点。

3.2.孤立性小脑扁桃体梗死

孤立的小脑扁桃体（PICA供血）梗死罕见，Lee等报道了1例经MRI证实为右侧孤立性小脑扁桃体梗死的眩晕患者，其表现为以下体征：①眼震方向向患侧的SN；并出现反跳性眼震；②GEN，向患侧注视时强度更大；③SP损害：健侧较轻，患侧完全损害；④双温、HIT、VOR、扫视正常。来自小脑的浦肯野细胞或其传出纤维受损时产生对同侧前庭神经核的去抑制，从而产生方向向患侧的SN。而水平GEN和反跳性眼震的产生可能是凝视稳定相关神经网状受损所致。本例患者还出现主观垂直视觉（SVV）向健侧偏斜，提示扁桃体不仅与半规管通路的张力不平衡（导致SN）有关，而且对耳石系统也有一定的控制作用。

3.3.孤立性小脑下脚（ICP）梗死

ICP由PICA供血，它连接小脑和延髓，包含了出入小脑的各种纤维，主要整合本体感觉和前庭的信息。前庭小脑到前庭神经核的传入和传出纤维都经过ICP，所以孤立性ICP损伤表现为眩晕和姿势不稳。Blumenfeld报道了7例孤立性ICP损害的患者，均表现为向患侧的SN，患侧SP异常，健侧OTR和SVV偏斜，其中3例向患侧倾倒。

这些表现可能是由于前庭小脑对前庭神经核复合体抑制信号的中断。当HIT（-），双温试验正常，而OTR和身体倾斜方向相反时，要考虑一侧ICP受损可能。

3.4 孤立性绒球梗死

小脑绒球参与控制凝视稳定、SP和前庭刺激诱发的眼动，它由AICA供血。Park分析了1例孤立性小脑绒球梗死的患者，症状为突发眩晕和姿势不稳；查体SN朝向患侧，无眼扭转、头偏斜及SVV偏斜。床边HIT显示健侧轻度纠正性扫视，双温试验无异常。在转椅检查中，低频水平刺激时VOR增益增高，高频刺激时出现双侧VOR不对称的增益减低。绒球到前庭神经核的联系是同侧的，一侧损害导致双侧VOR增益下降可能是激发了双侧前庭神经核之间的中间神经元。这些发现也提示患者存在静态前庭不对称。

单纯绒球小叶梗死少见。既往认为在AICA供血区，同侧OTR是由迷路梗死引起，对侧OTR通常是脑干结构受损所致，然而在孤立性绒球小叶梗死中也观察到对侧OTR。

3.5 孤立性前庭神经核梗死

前庭神经核是一组核团，包含内侧核、外侧核、上核、下核四部分，位于脑桥和延髓交界处的背侧。其中位于脑桥下部的四个核团由AICA供应，而位于延髓上部的前庭神经内侧核和下核由PICA供应。前庭神经核接受来自外周的前庭信号并参与这些信号的中枢处理，它受损可能同时表现为外周和中枢前庭病变的特征，使诊断极具挑战性。在Kim等的报道中2例表现类似前庭神经炎的孤立性眩晕患者，朝向健侧的自发水平-扭转眼震，固视抑制，去除固视眼震增强，患侧水平HIT及双温试验阳性、患侧前庭肌源性诱发电位（VEMP）减低或引不出，早期头颅MRI正常。但同时患者又表现出凝视诱发的变向眼震，这是中枢性前庭受损的表现，显示神经整合器功能障碍（水平眼动的神经整合是由前庭内侧核、舌下神经前置核和绒球共同完成）。患者随后复查头颅MRI显示单侧前庭神经内侧核和下核梗死。

3.6 孤立性NPH梗死

NPH位于位于桥脑下部、延髓上部的背内侧，由来自基底动脉的前内侧和外侧的短穿支动脉及来自盲孔浅动脉的前内侧长动脉供应。NPH与前庭内侧核、内侧纵束、旁正中网状结构相邻，是水平眼动的神经整合器，参与视动通路，协调头部和躯干运动。孤立性NPH受损常表现为眩晕和失衡；朝向患侧的SN；GEN，在注视患侧时眼震增强；患侧扫视正常，但SP异常；床旁HIT（-），双温试验正常。 

脑桥和延髓受损时通常向患侧倾倒，但NPH受损的患者向健侧倾倒。NPH通过NPH-下橄榄核-绒球-前庭神经核环路的间接联系抑制对侧前庭神经核，导致朝向患侧的眼震和向健侧倾倒。 

4.总结

 CVIV的诊断极具挑战，在确定IV之前，详细的问诊和神经科、耳科查体可以帮助医生发现一些隐匿症状和体征；对IV患者，需进行详细眼震、眼动、平衡及共济检查；HINTS有一定价值，但不可夸大或过度依赖该检查；必要的实验室检查（双温、vHIT、VEMP、听力学等）能够帮助鉴别外周和中枢受损。在进行定位诊断时，应先从摇头试验、变位试验和自发眼震等外周和中枢前庭疾病都可出现的体征入手，再进行特异性的查体和实验室检查。温度试验、HIT、Fukuda异常提示外周受损；固视抑制失败、扫视和SP异常则提示中枢受损。对于年龄大，尤其伴有多重血管病危险因素的IV患者应进行急诊头部MRI扫描，一些孤立的后循环小梗死灶早期影像学无法检出，若症状持续不缓解，尚需复查。