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运动神经元病,是一组病因尚未明确的,以选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元,皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
临床主要表现为肌无力和肌萎缩,一般括约肌功能和感觉不受累。运动神经元病在人群中的发病率约为2/10万。
运动神经元病的临床特点是:1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓**、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。
2、本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。
来自: 运动的神经元 > 《待分类》
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