原发性毛细支气管炎

胸科之窗

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王鲲鹏  魏秀丹

大连市公共卫生临床中心

毛细支气管炎是细支气管(直径小于等于2毫米的小气道)损伤后，导致炎症和/或纤维化。细支气管损伤可为累及肺实质或大气道的病变的组成部分，在某些疾病中，当细支气管是主要损伤部位时，即为“原发性细支气管炎”。由病毒引起的急性毛细支气管炎是婴儿和儿童毛细支气管炎的主要病因。在成人中，有广泛的细支气管病变，大多数是慢性的。在临床实践中，可基于基础组织病理学模式进行分类，因其表现与放射学异常相关有助于识别毛细支气管炎和寻找肺损伤的诱因。

毛细支气管炎的分类

有学者基于潜在组织病理学模式将毛细支气管炎分类(表1)。在很大程度上，与临床和放射学表现相关，有助于缩小可能的疾病谱，尽管它有时不可识别。

呼吸性毛细支气管炎

呼吸性毛细支气管炎(RB)可能是毛细支气管炎最常见的形式，通常与吸烟有关。其特征是在呼吸细支气管中存在褐色的巨噬细胞。RB的存在可能与呼吸道症状无关。放射检查,RB表现为小叶中心小结节，这通常是这种疾病过程存在的识别方法。当RB与间质性肺疾病包括弥漫性肺浸润(高分辨率胸部CT扫描典型斑片状毛玻璃影)和肺功能损害相关时，该疾病过程称为RB相关性间质性肺病(RB-ILD)。RB 通常根据临床背景（吸烟史）和典型的胸部 CT 表现（小叶中心磨玻璃结节），无其他潜在病因，即可作出诊断，不需要组织病理学证实。这些病人除了吸烟者的咳嗽之外没有其他呼吸道症状。管理的重点是戒烟，持续吸烟可能导致一些患者出现包括RB-ILD在内的间质性肺病。

图1  患者54岁男性，咳嗦、咳痰、胸闷，吸烟30年20只/天。胸部CT扫描可弥漫性分布边缘模糊的小叶中心结节及分支线影。

急性毛细支气管炎

急性毛细支气管炎是婴幼儿中称为“毛细支气管炎”的一种组织病理学损伤类型。它通常代表病毒性下呼吸道感染，最常见的是由呼吸道合胞病毒引起。急性毛细支气管炎的组织病理学特征是严重的细支气管急性炎症伴上皮坏死和脱落，并伴有粘膜下水肿和细支气管周围浸润。在成人中，病毒性呼吸道感染通常表现为气管支气管炎或肺炎。然而，一些成年人的病毒感染也可能表现为急性毛细支气管炎。多种病毒与成人急性毛细支气管炎有关，包括呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感和副流感病毒。非病毒性感染包括肺炎支原体、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌以及急性毒性吸入损伤也可诱发急性毛细支气管炎。这些患者表现为小叶中心结节和多灶树芽阴影(图2)，而不是支气管壁增厚(支气管炎)或实变/磨玻璃阴影(肺炎)。

图2  患者57岁女性，呼吸道合胞病毒引起急性毛细支气管炎。双肺间弥漫性沿支气管血管束分布的小叶中心结节。

缩窄性（闭塞性）细支气管炎

缩窄性毛细支气管炎，也称为闭塞性毛细支气管炎，有许多原因。例如，它被认为是一种与类风湿性关节炎和干燥综合征等自身免疫性疾病相关的呼吸道疾病。“闭塞性毛细支气管炎综合征”(BOS)，是慢性同种异体肺排斥反应的一种常见形式，表现为阻塞性肺疾病。缩窄性毛细支气管炎也可视为病毒性下呼吸道感染的晚期后遗症(Swyer-James-MacLeod综合征)或毒性吸入损伤。其他引起缩窄性毛细支气管炎的原因包括药物、炎症性肠病和副肿瘤性天疱疮。在未明确原因时，被称为“隐源性缩窄性毛细支气管炎”。近年来，关于弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生 (DIPNECH)、食品化学香料吸入等其它环境职业暴露相关的缩窄性细支气管炎也偶有报道。组织学上，缩窄性毛细支气管炎的特征是细支气管炎症和侵犯细支气管腔的细支气管周围纤维化。这种收缩过程可能导致气道腔完全闭塞。

图3  小儿感染后闭塞性毛细支气管炎。胸部CT扫描见双肺呈马赛克灌注。

图4  患者68岁女性，不吸烟，弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(DIPNECH)综合征。胸部CT扫描可见马赛克灌注的背景下多发小叶中心结节。

滤泡性毛细支气管炎

滤泡性毛细支气管炎（FB）的组织学特征为支气管相关淋巴组织的非肿瘤性淋巴样增生。胸部高分辨率CT表现为双侧小叶中心结节和斑片状磨玻璃影。FB常见于结缔组织疾病(如类风湿性关节炎和干燥综合症)和免疫缺陷疾病患者，近年有基因缺陷家族性FB的报道。在某些情况下，病因可能无法确定。

图5  在滤泡性细支气管炎中，可见扩张的厚壁细支气管（白色箭头）与蓬松的树芽“棉花芽”外观相关。这些发现分别与细支气管滤泡阻塞和细支气管周围间质淋巴滤泡在病理学上相关。

弥漫性吸入性毛细支气管炎

弥漫性吸入性毛细支气管炎是一种慢性反复吸入性肺病。本病表现为持续咳嗽，有时伴有劳力性呼吸困难，双侧肺浸润，可能被误认为间质性肺病。虽然这些患者常存在误吸的危险因素，如胃食管反流疾病和镇静药物的使用，但在肺活检发现多核巨细胞和异物相关的肉芽肿性炎症才能诊断。与其他公认的吸入性肺炎等吸入性肺病相比，弥漫性吸入性细支气管炎的CT影像学表现包括小叶中心结节和树芽征。

图6  弥漫性吸入性细支气管炎胸部CT扫描均发现双肺沿支气管血管束分布的小结节和树芽征。

图7  患者81岁男性，高热就诊，急诊CT（A）考虑为吸入性肺炎，入院9天后复查CT（B）表现为沿支气管血管束分布的小叶中心结节，一个月后随访CT（C），病灶吸收。 

其  它

除了表1描述的毛细支气管炎，其它类型的毛细支气管炎不断被发现，最近有报道在工业机器制造工厂雇用的五名从不吸烟的人中，发现淋巴细胞性毛细支气管炎和肺泡导管炎伴肺气肿的独特组织病理学表现。这些患者表现为气流阻塞、气体交换障碍和小叶中心肺气肿，目前尚未确定为职业病。最近，与使用电子香烟有关的呼吸系统疾病也逐渐增多，其中包括与其相关的毛细支气管炎。

总  结

毛细支气管炎很常见，常为主要影响肺实质、大气道、间质的肺疾病相对较小的组成部分，有时也可以是肺损伤的主要部位(原发性毛细支气管炎)。细支气管损伤有较多的组织病理学模式和原因，因此不同类型的毛细支气管炎的胸部CT表现及肺功能表现也可能不同。一些患者可基于临床背景、胸部CT和肺功能进行诊断，另一些患者可能需要肺活检明确诊断。在可能的情况下，确定毛细支气管炎的类型和根本原因可以优化治疗，并获得更好的预后。

参考文献：略