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继续上篇的话题 普仑司特有效的减少脑炎后癫痫发作频率。普仑司特多效性包括基质金属蛋白酶-9血清中正常化，减少促炎性细胞因子进入脑内，抑制脑毛细血管中白细胞渗出。白三烯促进中性粒细胞粘附到血管。普仑司特可能减少白三烯活性，减轻脑水肿和兴奋性炎症。Takahashi Y, Imai K, Ikeda H, Kubota Y, Yamazaki E, Susa F. Open study of pranlukast add-on therapy in intractable partial epilepsy. Brain Dev 2013;35:236–44.一例脑炎的思考
自身免疫脑炎是一个新生事物，记得几年前丁香园有个病例，累及脑部，也累及脊髓，很多人都猜测是不是ADEM。然而结果却是抗NMDAR脑炎，那这种脑炎可造成脊髓长节段损害，视觉会不会受到影响呢？如果视觉受累了，我们会不会头晕，和NMO是不是容易混淆呢？知道有这样一篇文献视觉是可以受累的。（内容不是很好，眼科检查生僻的很，建议看看图知道有这么回事就行了） 39岁男性表现为右眼突然视力下降3天。右侧眼球运动时疼痛。有流涕、咳嗽、发热病史2周。近13年，4次入院因精神状态改变，额叶执行功能障碍，注意力、计算力、记忆力下降；贪食、性欲亢进、口欲亢进考虑脑炎入院。一年前，首次左侧视神经炎发作，脑MRI显示左视神经肿胀伴有明显强化，脊髓MRI提示T1水平轻度局灶性病灶。他用了500mg 3天的甲强龙注射并完全康复。 在这次检查中，他的右眼最佳视力为有光感，左眼为20/20. HRR色彩检测提示右眼总色觉障碍以及左眼非特异的红兰缺失。右眼对光反射消失。眼底检查：右眼视神经盘充血肿胀，左眼轻度颞侧苍白。视野检查右眼不能。后来夜间，突然左眼出现视力下降。最佳矫正视力（BCVA）下降20/400,HRR色彩检查提示左眼总视觉障碍。 脑MRI检查提示双侧视神经整个框内段肿胀伴有明显强化和轻度右侧颞叶脑回肿胀，提示脑炎。 抗NMDA抗体血清学检查使用基于细胞学的检测为阳性，但抗GAD，抗水通道蛋白4，抗Ro和La，抗caspr2，抗LGI1，抗ampa1，抗ampa2，抗GABAb，抗MA2，抗CV2 / CRMP5，抗VGKC抗体，和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）阴性，血清性病和抗HIV抗体呈阴性。血液分析，包括血沉、C反应蛋白、蛋白S、蛋白C、C3、C4、抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体和抗核抗体，和狼疮抗凝物均在正常范围内。细胞学检查，单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、Ebstein Barr病毒、巨细胞病毒聚合酶链反应和脑脊液培养均无异常发现无寡克隆区带，胸腹部CT，睾丸超声，PET无明显变化。 甲强龙静脉给药5天，其后是口服泼尼松和硫唑嘌呤。一周后，疼痛和眼球运动好转，BCVA变为右眼指数，左眼20/20。HRR颜色检查显示右眼整个色觉障碍，红兰明显，左眼黄蓝缺失。右眼视神经盘肿胀。视野检查提示右眼中央暗点巨大，左眼视野正常。 3个月后，BCVA右眼20/25,左眼20/20,HRR色觉检查提示右眼整个视觉障碍，左眼红绿缺乏。眼底检查提示双眼颞侧苍白。 讨论：抗NMDA受体脑炎是最近认识的自身免疫脑炎，也备受关注。临床主要包括精神症状和记忆力的问题，意识下降，癫痫，运动障碍，植物神经不稳和低通气。一个大的前瞻性研究691抗NMDAR脑炎的病人明确有23人为叠加的脱髓鞘疾病、AQP4或抗MOG抗体。 抗NMDA受体在发育中的少突胶质细胞中表达，可能介导视网膜神经节细胞的再生。然而，视神经炎与NMDA受体抗体的特征还没有详细报道。3份病例报告使用皮质激素好转。其中2个反复发作并且没有同时双侧发作。抗体滴度和预后的关系以及突触后NMDA受体数量的下降提示了抗体的致病作用。然而，抗体在视神经炎中的直接作用尚不清楚。 点击放大。
（A）Fundus photograph showing hypermic swelling of the optic disc OD and mild temporal pallor OS. (B) Fat- suppressed contrast-enhanced T1-weighted image shows swelling of the intraorbital segments of both optic nerves with strong enhancement (arrows). (C) Fluid-attenuated inversion recovery image shows subtle increased signal intensities in right temporal gyri (arrows). |
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