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髋关节发育不良（developmental dislocation of the hip，DDH）最常见的四肢畸形，发病率占存活新生儿的1~1.5‰，男女之比1:4.75，有无家族史之比7:1，受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。 髋关节发育不良的治疗目的在于纠正髋臼和股骨近端的畸形，增加髋关节承重面积，恢复髋臼透明软骨的覆盖，重建髋关节正常的生物力学关系。原则上治疗越早，效果就越好。一般认为治疗髋关节发育不良截骨术的最佳年龄为儿童期的 5-6 岁，此年龄段骨组织的生物弹性和塑型能力最好。但是，绝大部分病人要在成年后才会发现髋关节的症状和畸形。尽管成年后骨的弹性和再塑型能力会显著下降，然而截骨术仍然可以缓解髋关节的疼痛，并延缓骨性关节炎的进展。因此，对于成年髋发育不良的病人必须予以充分重视，争取在髋关节骨性关节炎出现或恶化之前纠正畸形，延缓或阻止骨性关节炎的发展。 成人髋关节发育不良的治疗原则取决于病人的年龄，临床症状，关节畸形的严重程度，股骨头与髋臼的对合关系以及髋骨关节炎的严重程度。对于病人年龄<40 岁，髋关节疼痛，X线片显示髋关节轻度半脱位，外展位片上股骨头与髋臼之间的吻合度良好，股骨颈干角基本正常，骨关节炎不明显或关节间隙不窄的患者应该选择能够恢复髋臼解剖覆盖的重建性髋臼截骨术。 伯尔尼髋臼周围截骨术是由瑞士医生Ganz 设计，在1983 年开始施行的用于成人髋臼发育不良的手术方法。Ganz 医生在瑞士的伯尔尼大学工作，因此将这种手术命名为伯尔尼髋臼周围截骨术，是目前国际上公认疗效确切的手术方案之一。国内上海交通大学附属新华医院陈晓东教授跟随Gnaz教授学习后将这项技术引入国内，经过数年努力，目前已经完成手术近千例，作者跟随陈晓东教授学习成人髋关节发育不良Ganz截骨术治疗技术，并于2016年有幸于天津医院参加Ganz教授髋关节发育不良保髋手术高级班学习。本文就髋关节发育不良诊治基本知识点进行总结。 正常髋关节和发育不良髋关节比较 右侧明显发育不良并脱位，左侧基本正常 一、临床表现 成人髋关节发育不良多见于女性。有些患者毫无症状，只在拍X 线片时偶然发现。大多数患者在20-40 岁之间出现临床症状，双侧病变明显多于单侧。早期的症状表现为髋关节活动时的隐痛和酸胀不适感，长时间的行走会加重疼痛症状，例如长时间的购物后大腿根部或臀部深方酸胀，发困，经过一夜的休息次日症状会完全消失。这种症状常常持续较长时间才会让患者发现关节的异常而就诊。随着时间的推移症状逐渐加重，最终经休息后疼痛仍然不能缓解。髋关节发育不良的临床表现与半脱位的程度和髋关节骨关节炎的程度明显相关。双侧髋关节高度脱位者行走呈现“鸭步”，而单侧高度脱位者则因肢体短缩而跛行。 二、临床体格检查 1、Trendelenburg试验：检查髋关节的外展肌力。检查者在患者的后方。让患者患侧单腿站立，对侧屈髋屈膝90 度，观察双侧髂后上棘的水平。正常情况下对侧髂后上棘的水平高于站立侧，如果出现患侧髋外展肌无力，则对侧髂后上棘的水平明显低于站立侧。 Trendelenburg试验 左侧：正常，右侧：阳性 2、Alice 征：观察双下肢是否等长。患者平卧位，双膝屈曲90 度，观察双侧膝关节高度是否在同一水平，并能够判断肢体不等长的发生部位是在胫骨（双小腿不等长）或股骨或髋关节（双小腿等长，大腿不等长）。 3、撞击试验及髋关节屈曲内旋试验（Impingement Test）：可用来确认髋臼盂唇的病变。患者仰卧位，髋关节内旋，被动屈髋约90 度，内收。屈髋内收使股骨颈与臼缘接近。附加的内旋会在盂唇处产生剪力，引起末梢神经的刺激症状。如果有髋臼唇撕裂或退变，则会产生腹股沟区的锐痛。 4、恐惧试验（ApprehensionTest）：髋关节前方不稳定的患者可能会出现该阳性。患者仰卧位，患髋过伸，外展外旋。由于股骨头前覆盖的缺损，患者会出现不适或不稳定感。 三、影像学表现 1、外侧CE角 骨盆正位片通过股骨头中心划一条垂直于H线（Line2)垂线（Line3)，通过股骨头中线连接髋臼顶负重面外侧缘连线（Line4)，两线夹角为外侧CE角，异常的Wiberg外侧CE 角是诊断髋关节发育不良的标准之一。这个角度用来评估骨性髋臼在股骨头上方和外侧的覆盖。Wiberg 报道正常髋关节的外侧CE 角均大于25 度，20~25 度为临界值，而小于20度则可诊断为髋关节发育不良。 2、臼顶倾斜角（Tonnis角） 被用来评价冠状位上髋臼顶的方向，和股骨头外上方的覆盖。髋臼的关节承重面在X线片上表现为外形类似“眉弓”的硬化带。正常的臼顶倾斜角在0-10 度之间。髋关节发育不良的病人该角度通常大于10 度。 3、髋臼角（AcetabularAngle，Sharp 角）： 观察髋臼倾斜的程度，即髋臼外缘与泪滴下缘之间的连线，与骨盆水平线之间的夹角。正常值<40°。 4、股骨头覆盖率 股骨头覆盖率是指股骨头被骨性髋臼覆盖的百分比。即股骨头内缘至髋臼外缘的距离与股骨头内外缘之间距离的百分比。正常的超过80%，小于75%为病理性髋臼覆盖不良。
（四）、术前需要完善影像学检查及体位 1、骨盆正位 患者仰卧于检查床上，双下肢伸直内旋15°抵消股骨颈前倾，X线球管与检查床垂直，球管至胶片的距离120cm，十字瞄准器应对准耻骨联合上缘至双侧髂前上棘连线间的中点。
2、髋关节穿桌侧位片 患者平卧位，患侧下肢伸直内旋15°位，中立位，外展15°位，对侧髋关节和膝关节屈曲80°以上。Ｘ线管球与桌面平行并与患侧下肢成45°角，十字瞄准器对准髋关节中心。
3、双髋关节功能位X线片（髋关节外展30°内旋20°骨盆正位X线片） 与拍摄骨盆前后位Ｘ线片方法相同，区别在于患者双下肢伸直位外展20°～40°并20°位内旋，主要应用于髋关节发育不良患者在髋臼周围截骨手术前来预测和确认手术后的髋臼与股骨头的对应关系。如果功能位上头臼对应关系不良则是截骨手术的禁忌表现。
4、髋关节45°或90°Dunn位： 患者仰卧位，髋关节屈曲90°，外展20°，下肢中立位。十字瞄准器对准髂前上棘连线与耻骨联合之间的中点，Ｘ线管球与桌面垂直并与片盒的垂直距离应为100cm。屈髋45°外展20°侧位片拍片为45°Dunn位片，90°位片将屈髋角度改为90°即可，以利于股骨头颈交界处不同角度条件下的清晰显露。
45°Dunn位X线片
90°Dunn位X线片 5、髋关节65°假斜位X线片 患者站立位，患侧贴近片盒，骨盆与射线的角度为65° (图11)。患侧足的角度与片盒平行，十字瞄准器对准患侧髋关节中心。射线管球与片盒的距离约为100cm。如果拍摄角度正确，片上双侧股骨头之间的距离应该等于1～2个股骨头的直径。骨盆假斜位Ｘ线片用于评估股骨头的前方覆盖情况和前方前倾角。
6、骨盆CT及三维重建 骨盆CT和三维重建可呈现骨性骨盆的具体细节，有利于术者对患者的前方、后方、外侧的股骨头覆盖缺损有整体的认识。基于三维CT 重建的术前设计可测量达到最佳矫正时髋臼截骨块在各个方向上需要旋转的度数，提高手术的精确性，还可了解截骨术后头臼的对合关系，以及髋臼的前后倾状态等。
7、髋关节MRI及造影检查 MR关节造影主要用于发现是否存在盂唇病变，包括盂唇撕裂，退行性变，囊肿形成等，而后者常是退行性变的先兆。这项技术也可更好地发现关节软骨的损伤。
造影所用药品1
造影所用药品2
造影剂打入后透视确认造影剂进入关节
四、临床分型 1、Crowe 分型 Crowe分期判断股骨头脱位程度的分期方法，是基于对不同脱位程度髋关节发育不良人工关节置换术手术效果的评价而建立的，其分类方法简单易行，但不能评价轻度髋臼发育不良形态学变化的细节。具体测量方法：髋关节正位片上以经泪滴下缘的水平线作为参照线，股骨头垂直高度作为百分比参照高度，测量内侧股骨头颈交界处距离水平参照线的距离。 I 期：股骨头半脱位，半脱位的高度<50%股骨头垂直高度； II 期：股骨头半脱位，半脱位的高度为50-75%股骨头垂直高度； III 期：股骨头半脱位，半脱位的高度为75-100%股骨头垂直高度； IV 期：股骨头完全脱位， 脱位高度>100% 股骨头的垂直高度。
2、Tonnis分期 骨关节炎的存在及程度用Tönnis 分期: 0 期：没有髋关节骨关节炎的表现；1 期：股骨头与髋臼出现轻度的骨硬化，关节间隙轻度狭窄或股骨头形态轻度变形；2 期：股骨头内小囊性变，关节间隙中度狭窄，股骨头形态中度变形；3 期：股骨头或髋臼大囊性变，关节间隙重度狭窄，髋关节严重畸形
3、股骨头与髋臼吻合度的分类（Yasunaga分度）： 髋关节发育不良后股骨头与髋臼之间的吻合程度对治疗方法的选择，手术效果的判断以及预后的评价有着重要的价值。Yasunaga 将股骨头臼吻合度分为四类： 优：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系良好，关节间隙均匀对称； 良：髋臼负重面与股骨头之间的吻合关系欠佳，但是关节间隙基本正常； 可：髋臼负重面与股骨头之间配合不良，部分关节间隙变窄； 差：髋臼负重面与股骨头之间配合很差，部分关节间隙明显变窄，关节软骨磨损严重。
五、鉴别诊断 不伴有半脱位和骨关节炎的轻度的髋关节发育不良常常被漏诊，当患者主诉髋部疼痛，骨科检查发现髋关节活动度增大时要特别注意测量X 线片的CE 角和臼顶倾斜角。当髋臼发育不良出现股骨头的囊性改变时常会被诊断为股骨头坏死，扁平髋畸形也是容易与髋关节发育不良相混淆的病变，需要作鉴别诊断。 1、股骨头缺血坏死 股骨头坏死的诊断、治疗、预防相见本微信相关内容，相关链接如下： 2、扁平髋 “扁平髋”畸形是指Legg-Calvé-Perthes 病（儿童原发性股骨头缺血坏死）修复后髋关节形态学改变的病理过程。由于儿童期骨坏死后修复能力很强，修复后表现为股骨头不同程度的扁平样改变，髋臼覆盖亦受到较大影响，但是几乎不影响关节软骨，关节间隙变化不著。扁平髋典型的X 线特点为股骨头不同程度的扁平畸形，股骨头下缘出现“绳襻征”，股骨颈很短，大粗隆高位，髋臼继发性覆盖不良。
（部分图片载于By John C. Clohisy, MD, John C. Carlisle, MD, Paul E. Beaulé, MD.A Systematic Approach to the Plain Radiographic Evaluation of the Young Adult Hip，J Bone Joint Surg Am，2008，90（9）：47-66） 本文据公众号“髋爱家园”改编，特此致谢！ |
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