|
只有眼球能动了。转左，转右，迷茫又清醒地看向这个世界。 如无意外，这便是一个“渐冻症”患者最后的归宿。 在医学上，“渐冻症”被称为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）或运动神经元病，是一种持续进展性的神经变性病。 由于脑和脊髓运动神经元变性，失去对肢体、躯干及头面、咽喉部肌肉的自主控制能力，患者出现进行性肌无力、肌萎缩，最终完全瘫痪，仿佛被冻住。 拉拉链、按按钮，这些不打眼儿的小事，却逐渐变得难以完成。随着病情加重，“渐冻症”患者可能因为腿沉、无力而反复绊倒，但他们中的一些人，却一次次站起，不肯向命运低头。 “想不出退缩的理由” 邢益凡出生6个月时就罹患“渐冻症”，如今18岁的他，只有18公斤重。由于患病，邢益凡最大的运动能力，也只是能够独坐。他的头无法转动，上课、做题时只能用下巴撑在桌上支着头。 中学时，妈妈曾多次劝他转到竞争没那么激烈的普通班，他却说：“我能考上创新班，就能读下来，我想不出退缩的理由。 今年高考，邢益凡以645分的成绩被北京航空航天大学录取，他立志要做中国的“霍金”，用自己的知识改变世界。“我就想看看，我还能走到哪一步，想再往前奔一奔。” 9月8日，西南政法大学开学，也迎来了一位不一般的新生。 “我想继续上学，我想考上大学。”得知自己罹患“渐冻症”后，邓显松却出人意料地镇定与坚强。 他不肯自己的人生被“冻”在原地，可摆在面前的现实是，连翻书的动作都很困难。由于脊柱侧弯，手指变形，邓显松的右手只有食指能够发力。他就靠这一根指头，翻了许多年的书。 苦尽甘来。邓显松的高考成绩喜人，可开始填报志愿时，他的家人心里还是有些焦虑。因为有一些疾病，即使上了分数线，学校也可以不予录取，其中就包括“重症或其他神经系统疾病”。 西南政法大学本科招生办公室执行主任吕亮表示，“在知道了邓显松的情况后，我们就给了学校招生委员会录取他的建议，因为我们觉得他一路走来付出了比常人更多的汗水与努力，我们需要给他尊重和认可。”
图源华龙网 “罕见病”与“孤儿药” 北京第一医院神经内科教研室主任袁云提到，最近的研究报告显示，“渐冻症”的发病率在每10万人年中有0.6到3.8例。 在公众的认知里，“渐冻症”无疑是一种“罕见病”。而发病率，与药物研发的投资回报率，也是目前对于“罕见病”界定的主要标准。 北京大学医药管理国际研究中心主任史录文教授则认为，我国官方尚未从患者角度来定位“罕见病”，只是单纯地从行政角度来定位，且很难在多个部门中获得协调。“没有明确的立法要求和绿色通道措施，就很难调动药企开发相应的药物疗法的积极性。” 在中国，罕见病的相关治疗药物还有另一个名字——“孤儿药”。这类药物研发不足、价格昂贵，且没有纳入医保，不少罕见病患者面临着“无药医”和“医不起”的局面。 2020年“感动中国十大人物”之一，武汉金银潭医院院长张定宇，既是一名身先士卒的“抗疫医生”，同时也是一名“渐冻症”患者。
图源cctv 他指出，罕见病用药的研发成本特别高，药企自然会有压力，所以更需要政策层面和社会层面的帮助。在张定宇看来，药企在研发一种“罕见病”用药时，会产生“边界效应”，带动研发过程取得其他成果。 不是一个人的战斗 邓显松的父亲为孩子改造轮椅，加了扶手，增了靠垫，只为了让他能够更加舒适。哪怕是夜晚，邢益凡的父母也要两个小时醒来一次，为儿子翻身…… “每一天都是挑战，跟冲锋陷阵似的，如果能成功度过这一天，我们就是胜利，不敢去想未来，但会努力过好每一天。”邢益凡父亲说。 与“渐冻症”的抗争，不应该患者与病魔的单打独斗。 实际上，很多罕见病患者辗转多家医院，会很焦虑，也会有失眠等症状，甚至有自杀倾向，这时就需要心理专家或精神科医生介入，也需要患者家属更多的理解与帮助。 “人靠精神活着，有人关心和没人关心是两回事儿。”张定宇感叹道。 他曾呼吁，罕见病患者要正确面对自己的疾病，社会各界也需要引入健康教育工作，对疾病有正确认识、正确预估和期盼。 此外，公益组织与活动，对于药物的研发和相关政策的推进，都是必不可少的。 “罕见病发展中心”等公益组织的出现和运作，能够帮助患者提高生活质量，也不断向外界发声，推动药物革新。六年前，两个年轻人从社交媒体上开始掀起的“冰桶挑战”潮，也让ALS进入公众视野，呼吁更多人关注“渐冻症”与“渐冻人”。 尽管“冰桶挑战”的两位发起人都已经相继去世，他们却为这个世界留下了温暖的絮语。 -END- 本文部分内容源自华龙网、中央电视台、生物探索 |
|
|
