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人体有个重要器官，它位于胸骨后方，距离心脏「很近」，由不对称的左、右两叶而成，其形状不一，有时呈短粗肥厚或长扁条状。 属于内分泌系统的一个部分，同时又是人体免疫系统的「中枢免疫器官」。倘若它在发育过程中出现异常，人体的免疫系统上会存在重大缺陷，极易受到感染而患病。 当「这个器官」上长了巨大肿块，会怎么样呢？50岁的陈老伯深受此病困扰，四处求医无门，最终通过「新辅助放化疗+手术」的治疗，才获得新生。  图片来源：图左红框处灰色部分为肿块，图右为手术后 这个肿块，就是在「胸腺」上的肿瘤。（即胸腺上皮肿瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌）。 「胸腺肿瘤」是相对罕见的一类肿瘤，世界卫生组织(WHO)病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，其发病率为1.3～3.2/100万。 2016年中国胸腺上皮肿瘤死亡710例，死亡率1.86/100万，标化发病率为1.20/100万，2000年始至今发病率呈波动性增高趋势。 根据现有文献报道，很多既往为良性的早期胸腺肿瘤，术后亦有复发转移可能，因此，恶性或良性胸腺瘤的相关术语已不再适宜，目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。 在胸部「隐秘的角落」里，它悄悄长大，今日借此文来好好认识一下！ 1 纵隔肿瘤家族中的「常驻嘉宾」 胸腺肿瘤是纵隔肿瘤之一，常见四大「纵隔肿瘤」还有淋巴瘤、生殖源性肿瘤、神经源性肿瘤。 「纵隔」不是器官，而是一个区域。介于左右两侧胸腔之间，前方为胸骨，后方为胸椎，下为膈肌，上与颈部相连的一个空间区域。  图注：纵隔分区 图片来源：上海市胸科医院公众号 纵隔分区借用三分法，分为前纵隔、中纵隔、后纵隔，而胸腺肿瘤好发于前纵隔。「纵隔肿瘤」多数和胚胎发育有关，本来它该在这个部位却没有在这个部位，或者它不该在这个部位，却存留在这个部位。 研究表明，X 线胸片的「纵隔肿瘤」诊断率约为74%，而CT的诊断率为92%，B超为75%，相比之下CT检查的诊断率较高，而且对肿瘤的定位及邻近组织的关系更为准确。 胸闷、胸痛是「纵隔肿瘤」最常见的症状，部分胸腺瘤患者伴有眼睑下垂、吞咽困难、发音不清等重症肌无力的表现……  图片来源：pix 2 人体免疫系统的「首领」 胸腺主要由淋巴细胞和上皮网状细胞构成，上皮网状细胞分泌出的胸腺素对淋巴组织生长有刺激作用，促其长成可提升人体抵抗力的「T细胞」，复活萎缩的淋巴细胞，再生、增殖退化的淋巴细胞。 注：T淋巴细胞即胸腺依赖淋巴细胞（thymus dependent lymphocyte），亦可简称T细胞。 胸腺的另一个“用武之地”是在血液循环中，增强「T细胞」的杀伤力，抵抗外物入侵。 在组织细胞发生恶性变化的时候，其会制止组织细胞的恶化或者直接消灭，弱化了肿瘤病变。 总结一句，人体的免疫系统的建立、完善和免疫监视都离不开胸腺。  图注：胸腺位置 整个淋巴器官的发育和机体免疫力都必需有「T细胞」，胸腺为周围淋巴器官正常发育和机体免疫所必需。 当「T细胞」充分发育，迁移到周围淋巴器官后，胸腺重要性逐渐减低。「中枢免疫器官」之称当之无愧。 胸腺的第二大功能是产生胸腺素。胸腺素能抑制神经末梢合成一种能传出神经兴奋的物质，对运动神经的兴奋起到抑制作用。 胸腺增生或者胸腺肿瘤会导致胸腺素分泌过多，病人在症状上表现为四肢无力，身体发软，可通过切除胸腺进行治疗改善。  图注：胸腺的两大功能 胸腺肿瘤起病隐匿，当肿瘤体积较小时，患者常无体感症状；随着肿瘤增大，患者首发表现为纵隔局部压迫症状，如胸闷、气短、头面部肿胀感等。 诊疗指南中这样描述胸腺肿瘤临床表现： 1/3胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常见伴发疾病为重症肌无力。重症肌无力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最为常见，多与抗乙酰胆碱受体抗体有关。其他常见伴发疾病包括纯红再生障碍性贫血和低γ球蛋白血症。 在最初诊断过程中，可疑诊断为胸腺瘤的患者应对自身免疫性疾病进行检查评估。 当出现自身免疫性疾病并伴有前纵隔肿块时，需考虑胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特异性局部刺激或压迫症状，当肿瘤侵及肺和支气管时，患者可出现剧烈咳嗽、呼吸困难等症状；肿瘤压迫交感神经可引起同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、额部无汗，出现Horner综合征；肿瘤压迫喉返神经可引起声音嘶哑；当上腔静脉受压时，可引起上腔静脉阻塞综合征。 《中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（2021版）》 对于它的鉴别与诊断，需与前纵隔其他类型肿瘤和非恶性胸腺病变相鉴别，但远没有想象中这么简单。 3 与前纵隔其他肿瘤的关系 一般来说，「前纵隔」位置好发这三种肿瘤：胸腺上皮肿瘤、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤。  图注：纵隔常见肿瘤分类 图片来源：上海市胸科医院公众号 根据数据统计，胸腺上皮肿瘤是前纵隔肿物的最常见原因，约占前纵隔肿物的35%。好发于不同年龄段，胸腺瘤年轻人多见。 其次为淋巴瘤(结节硬化型霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤)约占25%，此类患者常表现为无痛性淋巴结肿大，伴或不伴乳酸脱氢酶升高。淋巴瘤与其他纵隔肿瘤鉴别难度大。 最后是生殖细胞肿瘤(畸胎瘤或精原细胞瘤或非精原细胞瘤)约占20%。畸胎瘤影像学上表现为密度不均匀的肿块，呈脂肪和囊性改变。精原细胞瘤和非精原细胞瘤瘤体较大，精原细胞瘤常伴有血清β-人绒毛膜促性腺激素升高，非精原细胞瘤则常伴有甲胎蛋白升高。 区分胸腺恶性肿瘤与生理性胸腺增生存在一定难度。 在病理上，胸腺肿瘤被归类为上皮肿瘤，以上皮细胞和淋巴细胞的结合为特征。胸腺癌具有恶性细胞特征，而胸腺瘤在细胞学角度一般被认为是偏良性病变。 胸腺癌是一种少见的上皮来源恶性肿瘤，较胸腺瘤更具侵袭性。胸腺癌占胸腺肿瘤发病率的15%左右，胸腺癌患者的发病率和生存时间均明显低于胸腺瘤患者。 胸腺癌最常见的细胞组织类型为鳞状细胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。 2015年WTO根据肿瘤组织不同亚型的生物学行为差异，将组织学分型简化为低危组(A型、AB型和B1型)、高危组(B2型和B3型)和胸腺癌组（C型）3个亚型。 不同分组之间的治疗和预后存在一定差异。 4 定期观察随访、增加心理支持 越来越多无症状的患者检查出前纵隔肿物。「复杂度高」「误诊率高」「隐蔽性强」是纵膈肿瘤的三大特点。 定期检查可以帮助患者注意到身体状况的变化，胸腺瘤/胸腺癌治疗后的随访非常重要，如果癌症复发或发展为新的癌症，则可以及早治疗。 定期检查包括基础身体检查、胸部CT检查和血液检查。除预定的门诊日期外，胸腺瘤/胸腺癌患者应在出现任何小问题时需要立即向医生报告。 另外，我们要明白，与「瘤」共存需要勇气。 经历手术、化疗之后，本身身体已经经历了一系列的挑战，除此之外，癌症患者还需要面对康复期，未来生活一切不稳定的疑虑、害怕与担心。  关注情绪，帮助他调节心理负担，是爱他们的「最好表现」 图片来源：pix 胸腺肿瘤属于惰性肿瘤，即使疾病进展后，部分胸腺瘤患者的生存时间仍较长，5年生存率接近90%。 以胸腺肿瘤为代表，医院在国际上率先提出对不同期别、不同组织学类型的胸腺肿瘤实施“分级治疗”的理念，是世界卫生组织（WHO）胸腺瘤分型规范的主要制定者。 2017年，国内第一本专门研究纵膈疾病的医学杂志在上海市胸科医院诞生，纵隔外科带头人、国际胸腺肿瘤协会秘书长、执行委员方文涛教授担任主编。 方文涛教授所在上海市胸科医院，是国内最早开展胸外学科规范治疗的医院，长期以来在纵隔疾病诊治领域保持着临床优势，尤其擅长疑难重症、高难度手术治疗，服务了数以万计的国内外患者。医院年纵隔疾病手术量达到800余例，其中2/3为外省市患者，诊疗服务和技术输出辐射全国范围，形成纵隔肿瘤多学科诊治科研团队。  承办国际纵隔会议 参考文献 [1]心系健康，胸怀天下⑤ | 气管手术、纵隔手术、肺移植，哪里强？——《解放日报 ·上观》推出我院系列报道. [2]【新闻速递】“新辅助放化疗+手术”强强联合，一举摘除患者胸内巨大恶性肿瘤. [3]中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（2021版）. [4]【“肺”腑之言】胸部隐秘的“角落”——浅谈纵隔肿瘤. [5]科普中国“生命的心脏起搏器”——胸腺 |
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