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【概念及分级】 血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称血管周细胞瘤，是起源于脑膜间质的毛细血管zimmerman细胞，细胞密度高，具有多分化潜能，富于血管。 血管外皮细胞瘤相当于WHO Ⅱ级肿瘤。 【流行病学】 血管外皮细胞瘤是一种少见的颅内恶性肿瘤，于1942年由Stout和Marry首次报道并命名，以往认为起源于脑膜，是血管瘤型脑膜瘤的一型，即血管外皮细胞型。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将颅内HPC归入脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤，仅占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.4%。在三组大宗样本脑膜肿瘤的研究中，血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的发病率之比分别为1:40、1:50、1:60。该肿瘤发病年龄比脑膜瘤小，男性比女性稍多，平均发病年龄43岁。血管外皮细胞瘤核型表现为12号染色体的异常，特别是位于12q13-15区域，有报道出现染色体12q13重排，一些癌基因包含在该区域内，但并不恒定。另外，经常发生改变的部位在3号染色体。没有含NF2基因的22q等位基因缺失的报道，但32%的脑膜瘤却有这样的改变，说明这两种肿瘤的遗传性改变有差异。 【临床及预后】 血管外皮细胞瘤的临床症状主要取决于肿瘤的发生部位，常以颅内压增高和局部肿瘤压迫、浸润引起相应神经功能受损为主，以头痛、头晕为首发症状者最为常见，并可伴有肢体无力、意识障碍等表现，病程长短不一，数月至数年。大部分肿瘤可以完整切除，但是较良性脑膜瘤复发率高，并且有转移至骨、肺和肝的倾向，转移后的平均存活时间为2年。 【病理特点】 大体标本：肿瘤呈类圆形或分叶状，多数边界清楚并有包膜，肿瘤多窄基底与硬脑膜相连。病理肉眼观察肿块大多有完整包膜，灰白或灰黄色，质软。 镜下：部分肿瘤出现坏死囊变、出血；瘤组织由密集排列的瘤细胞构成，无明显排列方式，核圆形或卵圆形，形态规则，染色质细，有小核仁，部分瘤细胞有轻度异型性，偶见核分裂象，胞质中等、粉染。网状纤维染色见瘤细胞间网状纤维丰富，间质见数量丰富的裂隙状血管，部分扩张呈鹿角状（图1A）。 免疫组化：波形蛋白阳性，CD34阳性（图1B），多数肿瘤CD99、Leu-7阳性，Ki-67阳性细胞数5%～10%（图HM5C），GFAP、EMA和S-100均呈阴性表达。  图1血管外皮细胞瘤 【影像学表现及诊断】 颅内血管外皮细胞瘤常单发，与硬脑膜相连，发生于幕上较常见，好发于颅底、大脑镰、小脑幕和静脉窦处，而好发于后者的原因是静脉血管较丰富，发生于脑实质及脑室内的少见。病灶多数为具有假包膜、边界清楚的肿块，呈类圆形或分叶状，部分肿瘤可跨叶生长。CT多呈等密度影或等、低混杂密度影，部分边界较清晰，增强扫描后肿块明显强化，少数肿瘤内坏死、囊变无明显强化。MR平扫T1WI多呈等、低混杂信号或等信号（图2B、图3B），DWI呈低信号，T2WI呈等、高混杂信号或等信号（图2A，图3A），Flair序列病变呈高信号（图3C），DWI呈稍高信号（图3D）。由于其血供丰富，少数肿瘤内可出现出血、坏死及囊变，致使其密度或信号不均匀，此时很难与间变型HPC鉴别，可寻找其他影像征象来分析两者的区别。增强扫描后由于其血供丰富常表现为明显均匀强化（图2C，图3E～F），肿瘤多以窄基底与硬膜相连，这与肿瘤的生长速度密切相关，由于其生长较快，对硬膜刺激时间相对较短，表现出其偏恶性的一面。Ⅱ级的血管外皮细胞瘤可见“硬膜尾征”（图3F），是由于肿瘤对脑膜的慢性、长期刺激所引起，但无脑膜瘤常见，瘤周水肿较轻，肿瘤在DWI信号相对均匀。 图2血管外皮细胞瘤 图3血管外皮细胞瘤
血管外皮细胞瘤因来源于脑膜间质，其影像表现和脑膜瘤有一定重叠，但密度或信号混杂、窄基底与硬膜相连、血供丰富、血管流空现象及强化明显为其主要特点。 【鉴别诊断】 颅内血管外皮细胞瘤应与血管瘤型脑膜瘤、间变型血管周细胞瘤等鉴别。 1. 血管瘤型脑膜瘤 血管瘤型脑膜瘤为WHO Ⅰ级肿瘤，形态较为规则，多为圆形或类圆形，起源于蛛网帽状细胞，与硬脑膜关系密切，呈宽基底相连，多见硬膜尾征，而血管外皮细胞瘤多窄基底相连，硬膜尾征少见。 2. 间变型血管外皮细胞瘤 间变型血管外皮细胞瘤为血管外皮细胞瘤的一个病理亚型，属于WHO Ⅲ级肿瘤，恶性度高，易复发和转移，具有恶性肿瘤的特征，形态多为分叶状或不规则形，边界不清，肿瘤内出血、坏死、囊变较多见，增强后多呈明显不均匀强化，瘤周水肿明显，病理免疫组织化学染色Ki-67阳性细胞数大于15%，有助于两者的鉴别。 |
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