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前言 眼球震颤分为三类：生理性、病理性和实验性眼球震颤。生理性眼球震颤是一种与前庭或视动刺激相关的现象，分别称为前庭眼震和视动性眼球震颤。病理性眼球震颤由外周或中枢前庭或动眼系统的疾病引起，并可出现视力模糊、视觉图像跳跃或晃动（扫视）、视力下降、复视、姿势性眩晕、急性旋转性眩晕和/或步态障碍等症状。最后，为了检查前庭功能等目的，通过热量、电、磁刺激也可以诱发眼球震颤。 图 1 眼球震颤：根据节拍和速度分布的形式进行分类。a 锯齿状，如外周前庭自发性眼球震颤，b 速度减慢，如凝视诱发性眼球震颤，c 速度增加；这种速度分布在临床上几乎无法观察到；d 摆动性眼球震颤，如摆动性眼球震颤。眼球震颤的病理阶段用红色表示，复位阶段用绿色表示。 眼球震颤的形式（▶ 图 2）： – 具有快慢相的锯齿状，典型外周和中枢前庭功能障碍以及小脑功能障碍的自发性眼球震颤； – 钟摆样；罕见，典型的中枢钟摆样眼球震颤或“跷跷板眼球震颤”——在快速重置阶段增加或降低慢速阶段的速度；缓慢相位速度变化在临床上通常难以检测，需要（视频）眼影检查； 图 2 佩戴 M 眼镜的临床检查。Fresnel眼镜 (+ 20 dpt.) 降低了注视，可能会抑制自发性眼球震颤。此外有助于观察患者的眼球运动。检查时应注意直视时可能有自发性眼球震颤以及是否能通过注视抑制。接下来检查是否有摇头性眼球震颤（这里要求患者快速向右转头， 向左移动 20 次，然后使用 Frenzel 护目镜或 M 眼镜观察他们的眼球运动。最后，知道可以引起这种眼球震颤，您还应该使用这些眼镜进行复位操作。 快速阶段的方向： – 水平，向右耳方向，呈逆时针扭转(从检查者的角度看)，典型的急性左前庭周围病变。经验法则:快速阶段的眼球震颤会向迷路较活跃的方向跳动(双a)。左前庭神经功能的丧失导致了所谓的张力失衡:在这种情况下，右迷路更加活跃，这将导致眼睛向左移动缓慢，向右扫视。 – 垂直向下或向上：DBN (▶ 视频 1)/UBN。对于诊断下跳性眼震很重要：通常只有在侧向凝视时才变得清晰可见，然后由于同时存在凝视诱发性眼球震颤（见下文），可以斜向外和向下跳动。  视频1下跳性眼震。眼球震颤的快相阶段向下跳动。侧向凝视时强度增加。通常与凝视障碍相结合，因此在侧向凝视时可以看到斜向下跳动的眼球震颤。 -水平半规管的 BPPV。如果从右侧或左侧位置，眼球震颤向耳下方的方向（向地方向）跳动，提示水平半规管管内结石症；如果向耳上方跳动（背地方向），提示壶腹嵴顶结石病。 -纯扭转，如延髓或中脑病变。 -临床法则：单纯扭转或者垂直性眼震往往是中枢性原因。 眼球震颤的检查应分五步进行 带和不带 Frenzel 护目镜/M 眼镜的前视 如果向前注视时，也就是在所谓的初始位置，眼球震颤已经存在，则为自发眼球震颤。 可以区分两种形式的自发性眼球震颤，它们在临床上对于区分中枢病变（例如脑干或小脑）与周围前庭病变（如急性单侧前庭病变（也称为前庭神经炎））很重要。 -眼球震颤可以通过固视来抑制，也就是说，当患者固定在一个视觉目标上时，眼球震颤受到抑制，因此几乎无法辨认或者根本无法辨认。当你戴上弗兰泽尔护目镜或M型眼镜时，眼球震颤的强度会增加。这是周围性前庭性自发性眼球震颤的典型征象，如急性单侧周围性前庭病。 凝视诱发眼球震颤(GEN)的一个典型特征是患者凝视方向上的快速相位跳动（线索在名称中）。因此，GEN 根据患者注视的方向改变其方向：“方向改变眼球震颤(视频2)。 -GEN 的病理生理学基于所谓的整合器缺陷，导致无法将眼睛保持在偏心位置；相反，它们会漂移回初始位置，随后快速移动回偏心定位的视觉目标。 -整合器的相关解剖结构是小脑绒球/旁绒球，中脑Cajal间质核(INC)，靠近脑桥延髓附近的旁中央结构，以及所有这些结构的前面，前庭核，舌前核，以及所谓的旁正中束细胞。 GEN的三种表现形式： -疲劳性终位眼震，在终位持续时间< 10秒(定义为患者双眼仍能看到偏心目标物的点），这是生理性的； -非疲劳终末位眼震:不应被认为是一个过于严重的孤立发现，但与其他眼肌运动障碍合并，这可能是病理性的； -– 狭义上的凝视诱发性眼球震颤：病理性的。 三个临床特征： -– 孤立的水平凝视诱发的眼球震颤：这可能表明脑干下部区域（舌前核）存在结构性病变，例如出血或梗死。 -– 孤立的垂直凝视诱发的眼球震颤：具有相同病因的中脑 INC 病变。▶ 表 1 和图 2 中提供了解剖学的概述。 表1各种形式眼球震颤的解剖学分类
反跳性眼球震颤 患者闭上眼睛，快速(约2hz)前后摇头二十次，围绕中间位置水平（轻微偏差约 30°）；此后，使用 Frenzel 护目镜或 M 眼镜观察患者的眼睛，以确定是否存在摇头性眼球震颤。在单侧外周前庭功能缺损的情况下，这通常显示速度负荷存储的不对称。典型表现:例如，左侧周围性前庭病变，可能会引发右侧水平-扭转型摇头性眼球震颤(如急性期已存在的自发性眼球震颤)。警告：如果水平摇头诱发垂直眼球震颤（所谓的交叉耦合），提示中枢性，通常是小脑疾病。 ▪ 后半规管的 BPPV：将坐位患者的头部向一侧转动 45°，然后将患者移向另一侧（避开视线）。眼球震颤垂直向前额和下方的耳朵扭转，眼震渐强渐弱，持续时间不到一分钟。原因：在后半规管平面内伴有眼球震颤的可自由活动的耳石对受影响的半规管进行壶腹偏心激发（根据埃瓦尔德第一定律）。 ▪ 水平半规管的 BPPV：患者仰卧，头部左右移动至少 45°。 ▪ 仔细观察并简单描述病理性眼球震颤发生或变化的方向和条件，因为诊断标准基于此描述。 – 原位自发性眼球震颤，无论是否佩戴 Frenzel 护目镜/M 眼镜，以评估其是否因固视而减少， – 向地、向上和向下凝视诱发性的眼球震颤， – 摇头眼球震颤，和 – 位置性眼球震颤。 常见的眼球震颤和眼球震颤样眼球运动障碍的中枢形式 最常见的中枢性自发性眼震形式有:DBN、UBN、婴儿和潜伏性眼球震颤，以及更少见的摆动样眼震、纯扭转型眼震、周期交替型眼震，以及跷跷板型眼震和眼球震颤样眼球运动障碍。这些都可以在临床上轻易诊断出来。药物治疗对其中一些疾病也是可行的。 表2 各种形式的眼球震颤的相对频率。来自神经病学诊所和眩晕中心的 4854 名患者的数据
图3脑干小脑区不同中枢型眼球震颤的局部解剖 下跳性眼球震颤（DBN） 在注视水平偏中心位置时，移动速度增加导致眼震强度增加是小脑DBN的典型表现。在额外水平凝视诱发眼球震颤的情况下，具有水平凝视偏心的眼球震颤的方向成为对角，即水平向下-向下。DBN常遵循亚历山大定律，即眼睛向上滑动，因此眼震强度随向下注视而增加。然而，少数患者仰视时DBN略有增加。 通常，DBN 是由小脑绒球小叶受损引起的，通常与其他动眼神经疾病有关，如扫视视线跟踪；在这种情况下，我们指的是下跳性眼球震颤综合征。 DBN 的病因可能是结构性或功能性的，例如退行性小脑疾病、遗传性疾病（脊髓小脑性共济失调、发作性共济失调和小脑性共济失调、神经病、前庭反射消失综合征 [CANVAS]）、小脑缺血、药物，例如抗惊厥药、 或者-比以前认为的更罕见——Arnold-Chiari 畸形，以及在个别病例中，延髓双侧旁正中病变；然而，在大多数情况下，找不到明确的病因。 小脑绒球区域的干扰导致GABA释放减少和前庭核区域的抑制解除。基于这一病理机制，研究了氨基吡啶的作用。17例患者中有10例DBN平均最大速度降低50%以上。治疗的耐受性很好，小脑萎缩患者中效果最好。与此同时，研究结果也在不同研究小组中得到了证实。目前对 DBN 的治疗建议：4-氨基吡啶（氨吡啶，Fampyra），剂量为 10 mg，每天两次（单独治疗超过 4 周）；首次给药前和给药后1小时需要进行心电图检查（QTc间期延长禁用）。认为作用机制是浦肯野细胞静息活动和兴奋性的增加；这得到了一项 PET 研究的支持。认为通过增加 GABA 的释放来增强浦肯野细胞对前庭和小脑细胞核的抑制作用。如果氨吡啶不够有效，可以尝试与乙酰-dl-亮氨酸（每天 5g）联合使用（试验外）。 上跳性眼球震颤 (UBN) UBN 很少见，部分原因是与 DBN 相反，通常只是短暂出现。UBN 导致的振动幻视非常具有破坏性，因为振幅通常更大，并且会损害视力。UBN 通常不会随着侧向凝视而增加，因此在直视向前凝视的位置，通常会注意到振动幻视令人不安。可以随着时间的推移转变成 DBN，或者取决于头部位置（位置），例如 Wernicke 脑病。典型的起源部位是延髓或中脑中线附近的背侧病变（梗塞、出血、脱髓鞘）累及 Cajal 间质核，这对垂直凝视功能有显着影响。在中脑病变中，如果内侧纵束受累，UBN 可能与核间性眼肌麻痹一起出现。 主要病因是双侧多发性硬化症、脑干缺血或肿瘤、韦尼克脑病、小脑变性和中毒。 如果持续时间超过两周并被认为是令人不安的（垂直振动幻视），可以尝试使用缓释 4-氨基吡啶（氨吡啶，Fampyra，10 mg，每天两次），以改善对眼球震颤或美金刚改善视觉固视抑制。建议每天服用 1 至 4 次，每次 10mg。 婴儿和潜伏性眼球震颤和其他形式的小儿眼球震颤 大多数病例是特发性的，包括常染色体显性遗传形式。影像学研究表明，小脑对于这种疾病的病理生理学具有重要意义。 除了“良性”婴儿眼球震颤外，儿童还可能出现其他形式的眼球震颤，例如 DBN、UBN 或中枢位置性眼球震颤以及凝视诱发性眼球震颤。由于脑干或小脑区域的功能障碍所致， 原因可能包括脑肿瘤，特别是在儿童中，超过 50% 的脑肿瘤位于这些解剖区域（例如，第四脑室室管膜瘤或髓母细胞瘤，也可能伴有视乳头水肿；其他可能的原因是脑炎或极少数情况下由多发性硬化症导致。如果怀疑此类病因，则需要进行 MRI 和腰椎穿刺。 最后，儿童也可能因视觉感觉障碍导致固视减弱或缺失而出现眼球震颤。可能的原因是各种病因的先天性眼病，例如视神经发育不全、视网膜病变、青少年黄斑变性、炎性眼病或视网膜母细胞瘤。如果怀疑有此类疾病，则需要进行眼底检查、视网膜电图检查，并酌情进行基因检测。 获得性钟摆样眼球震颤 (APN) 在这种综合征中，APN 伴有咽部节律性收缩，频率为 2-4 Hz，与 MS 不同，MRI 通常会显示下橄榄的假性肥大（不应被错误地解释为肿瘤）；APN 是“吉兰-莫拉雷三角”病变的结果，通常是由于脑干出血导致。这是下橄榄核和小脑深核连接的区域。这些连接的中断会在数周到数月后导致下橄榄神经元的病理性放电。治疗也常常具有挑战性，与 MS 相关的 APN 相同（见上文）。 纯扭转性眼球震颤 这种以水平为主的自发性眼球震颤每 90-120 秒改变一次方向。通常，PAN 会在改变方向之前减弱。PAN 归因于小脑对下脑干速度存储的抑制丧失，通常是由于小脑结节的病变。获得性 PAN 的首选治疗方法是巴氯芬（每天 15-30 mg）。添加美金刚或金刚烷胺可增强巴氯芬的作用。 跷跷板样眼震 钟摆样跷跷板眼震通常是由于在视交叉的纤维交叉病变的结果。方向性跷跷板眼震，也称为半跷跷板眼震，发生于单侧或双侧但不对称的中脑被盖(Cajal间质核尾侧)病变。对于钟摆样跷跷板眼球震颤，可尝试用氯硝西泮治疗;对于半跷跷板型眼球震颤，试试美金刚胺或加巴喷丁。 眼球震颤样眼动障碍 扫视入侵及振荡 注意：严格意义上来说，这种情况并不包括眼球震颤，但确实包括病理性的眼跳运动。 方波跳动是由共轭跳动组成的小的(< 2)水平扫视振荡。目光从目标上移开，然后200-400ms再移动回来。由于振幅小，不会产生任何明显的视觉干扰。健康的人也会出现小的方波跳动。方波跳动见于帕金森综合征，主要表现为进行性核上性麻痹(Richardson综合征)，但也见于小脑疾病。如果振幅超过 5°（最多 15°）且跳间间隔为 70–150 ms，则这些被称为宏方波急跳。相比之下，患者会注意到具有大约 200 ms 的眼调间隔的扫视振荡。在大多数超量水平扫视之后，扫视会围绕视觉目标的位置振动。通常在视线变化时很明显，并反映了扫视性测距障碍，这是小脑功能障碍的一种表现（小脑深部核的病变及其向脑干的传出投射）。 眼扑动和眼阵挛 这两种扫视振荡不再显示任何扫视间注视间隔，意味着不再可能进行视觉目标注视，尤其是眼阵挛。它们的振幅和运动方向不同。眼扑动中不自在振荡仅以10-25 Hz 的频率以小幅度（几度）发生在水平方向上。而眼阵挛中的眼跳以大振幅和全方向(垂直、水平和围绕视轴，即扭转)移动;因此导致非常微弱的振动幻视，由眼睑运动、聚合和凝视运动共同完成。 注意：眼扑动和眼阵挛通常可能是一种严重进行性疾病和可治疗的疾病的主要临床症状，特别是自身免疫性或副肿瘤性脑疾病。这就是为什么在这种情况下，应该进行肿瘤及神经自身免疫方面筛查的原因。 |
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