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双侧前庭病（bilateral vestibulopathy，BVP），又称双侧前庭功能低下、双侧前庭功能丧失或双侧前庭功能衰竭，是由双侧内耳平衡器官或传导通路受损导致的一种慢性前庭综合征。其主要临床特征包括头部运动时出现振动幻视，行走时出现走路不稳，在黑暗环境下、地面不平或头动时不稳症状加重，具有空间记忆和定向障碍。2017年Bárány协会国际前庭疾病委员会制定了BVP的诊断标准[1]。国内学者也对此诊断标准进行了翻译[2, 3]。本文对Bárány协会的诊断标准进行简要解读。  1.前言  1882年，James报道了聋哑患者出现头晕。1907年，Bárány描述了聋哑患者的双温试验双侧反应减弱。1941年，Dandy描述了梅尼埃病患者在双侧前庭神经切断术后出现振动幻视和姿势不稳症状，视觉剥夺后症状加重。1965年，Bender发现运动诱发的振动幻视是双侧前庭功能低下的常见症状。1989年，Baloh等提出“特发性双侧前庭病”的概念，患者表现为走路不稳和振动幻视，在黑暗环境中症状加重，不伴有听力下降和其他神经系统症状。2005年，Brandt等发现BVP可导致空间记忆障碍和海马萎缩，之后Kremmyda等通过MRI检查证实了这一发现。2009年，Fujimoto等报道双侧前庭诱发肌源性电位（VEMP）异常而双温试验正常的BVP亚型。BVP与受损小脑功能障碍之间的关联已在许多文献中被描述为一种特殊的综合征“小脑共济失调、神经病和前庭无反射”（cerebellar ataxia, neuropathy and vestibular areflexia，CANVAS），2011年被描述为伴有小脑萎缩的神经节病。 ① 主要症状：姿势失衡和步态不稳，在黑暗环境中或不平的地面上症状加重；部分患者在头或身体运动时出现振动幻视，特别是行走过程中头部高频移动时，尤其在足跟撞击时。 ② 床旁检查：头脉冲试验（head impulse test, HIT）可以提示双侧aVOR（angular VOR）异常。但床旁HIT检查具有一定的局限性，只有VOR增益＜0.4 时才能够检测到。如有小脑病变，解释VOR结果比较困难。 ③ 温度试验和（或）视频头脉冲试验（vHIT）能够诊断外周前庭功能障碍，目前转椅试验还不能够常规使用。 ④ 动态视敏度（dynamic visual acuity，DVA）可作为一个补充检查。 ⑤ BVP通常病因不明，但已知的常见病包括耳毒性药物、双侧梅尼埃病、脑膜炎、基因突变及小脑相关疾病。 未来需解决的问题：第一，温度试验和aVOR的增益用于诊断BVP的灵敏度和特异度是多少? 第二，临床上用HIT评价垂直半规管的功能，颈肌和眼肌诱发的VEMP（cVEMP/oVEMP）评价耳石器的功能，它们在诊断BVP时的作用? 第三，根据低频和高频aVOR功能减退、不同受累半规管以及耳石器的功能障碍，是否存在不同的BVP亚型? 2.方法 本文的内容为ICVD工作中的一部分。在诊断标准出版前，世界各国专家代表、多学科委员会在Bárány协会分类委员会（Classification Committee of the Bárány Society，CCBS）的监督下，对其进行充分讨论和不断完善。2014～2017年，BVP的诊断标准经反复讨论、提交和改进，以确保该诊断标准的针对性和实用性，可应用于各个国家，包括那些无法提供某些实验室检查的地区。所有的定义均附有注释和评论部分，并根据CCBS的ICVD模板撰写讨论部分的内容。 3．BVP诊断标准 ①.具有下列症状的慢性前庭综合征： (a)行走或站立不稳，并伴有至少②或③中的一项； (b)行走或头部/身体快速运动时出现运动诱发的视物模糊或振动幻视； (c)黑暗环境中或地面不平时上述不稳症状加重； ②.静坐或平卧位时无症状； ③.下列检查方法可记录到双侧aVOR功能减退或缺失： — vHIT或巩膜线圈检查（磁场巩膜线圈法）测得双侧水平半规管VOR增益＜0.6，和（或） — 温度试验反应减弱（每一侧双温试验眼震高峰的SPV之和＜6°/s），和（或） — 正弦谐波转椅试验检查（0.1 Hz，Vmax =50°/s）水平增益＜0.1，相位超前＞68°（时间常数＜5 s）； ④.不能用其他疾病解释。 4．可能的BVP诊断标准 ①具有下列症状的慢性前庭综合征： (a)行走或站立不稳，并伴有至少（2）或（3）中的一项； (b)行走或头部/身体快速运动时出现运动诱发的视物模糊或振动幻视； (c)在黑暗环境中或不平的地面时上述不稳症状加重； ②静坐或平卧位时无症状； ③床旁HIT提示双侧水平半规管病变； ④不能用其他疾病解释。  5．注释
6．评论 6.1 流行病学 2008年美国的调查资料显示，在成年人群中BVP的发病率为28/10万。综合有关报道，估计BVP发病率为4%～7%。依据病因不同，BVP从青年到老年均有发病。获得性BVP的平均年龄为50～60岁。 6.2 疾病自然病程 约60%的BVP患者起病缓慢并逐渐进展。40%的BVP患者出现发作性头晕症状，双侧前庭功能逐渐丧失，具体情况取决于病因。部分患者在眩晕反复发作后可能会出现病情进展（此时应考虑自身免疫病，或血管性疾病，或罕见的感染）。90%的患者因此生活质量下降。BVP患者的临床随访研究发现，随着时间的推移，患者的病情（尤其是温度反应）轻微加重。 6.3 病理生理学 当双侧外周前庭冲动传入障碍或缺失时，可引起VOR、VSR、空间定向、导航和空间记忆障碍。 ①由于aVOR 增益下降，在头部高加速运动时视觉成像无法稳定在视网膜上，而引起振动幻视和DVA的下降。 ②因VSR功能缺陷，在站立及行走过程中会出现平衡障碍，尤其是当机体无法依赖于本体觉（如在柔软或不平整的地面上）或视觉（如在黑暗环境中）而调控姿势时，平衡障碍会加重。 ③在视觉和本体觉缺失时，BVP患者失去地球重力感知和空间定向力（如潜水时）。 ④海马结构和功能的改变，导致空间学习能力的下降。 6.4 床旁检查 ①床旁HIT：是检查高频VOR功能的简易床旁测试法。检查者小幅度快速旋转受试者的头部。受试者双眼需注视检查者的鼻尖。如果旋转头部后出现补偿性扫视则提示VOR功能障碍。尽管床旁HIT可用于BVP的诊断，但床旁HIT可能无法捕捉隐性补偿性扫视。研究表明，只有患者存在严重的VOR功能缺陷（增益＜0.4）时，床旁HIT才有临床意义。 ②DVA检查：检查者在水平面上快速摇动受试者的头部（摇动幅度为10°～15°，频率为2 Hz）。视敏度下降提示VOR功能缺陷，视力下降幅度≥0.2 LogMAR提示存在病理性改变。 ③Romberg试验：为一项静态平衡测试。要求受试者双脚并拢并站立，先睁眼，后闭眼。当受试者闭眼出现明显的晃动或摔倒，而睁眼无异常时，提示为病理性，说明身体依赖于视觉而维持姿势。虽然BVP患者的Romberg试验（或睁眼和闭眼加强Romberg试验）阳性，但本体觉严重缺陷的患者也可出现Romberg试验阳性。 6.5 实验室检查 在头动过程中，视网膜成像足够稳定，才能保证良好的视敏度。BVP患者凝视稳定性失败，可导致在头部运动时出现明显的视敏度下降。运动状态下的视敏度可通过DVA检查来评估。DVA检查有多种方法：患者的头部进行主动或被动、在水平或垂直方向运动或在跑步机上以不同的速度行走时看视力表或电脑屏幕。视力下降超过视力表两行（0.2 logMAR）提示异常，但少数正常人也可出现上述异常。为了提高DVA的特异性而牺牲敏感性，可能需要视力下降超过视力表四行为阳性。此外，当头部运动过程中视网膜上成像的滑动被部分补偿时，DVA结果可能出现假阴性。Herdman等报道在单侧和双侧前庭病的受试者中，电脑DVA检查的敏感度可达94.5%，特异度可达95.2%。Kim等对BVP患者的研究显示，96%的患者DVA受损。综上所述，DVA检查有助于BVP的诊断，但DVA结果阴性不能排除BVP，DVA下降也并不意味存在双侧前庭功能低下。DVA下降与具体哪一种前庭功能缺陷（半规管、耳石器还是频率特性受损）相关尚不明确。 6.6 温度试验 Bárány首次描述温度试验可用于检测水平半规管低频区（～0.01 Hz）的功能，其频率远低于大多数头部自然运动的频率，而且温度试验检测的是单侧耳的功能，因此它被认为是一种非生理性的前庭功能检测方法。与HIT检查和旋转试验相比，温度试验是目前唯一广泛使用的、仅刺激单侧耳的前庭功能检查。20世纪的大量研究表明，温度试验是通过毛细胞的非特异温度刺激、对流和内淋巴液的膨胀而诱发的前庭反应。应用温度试验诊断BVP仍存在许多挑战。首先，要将水平半规管置于与地平面垂直位，需要将Reid水平面偏离垂直轴20°，而非30°（即仰卧位头抬高20°）。 其次，为了减少前一次灌注的残余影响，刺激间隔时间应为5 min，刺激时间为30 s，灌注水量相同（＞200 mL），水温为30 ℃和44 ℃，上述条件均需保持恒定。温度每差1 ℃，将会产生14%的刺激幅度的差别。水刺激优于气刺激。水刺激较气刺激有更高的SPV值，并具有统计学差异，而且气刺激的重复性差，变异性大。数百名患者的临床对照研究结果表明，水刺激具有较好的重复性，与正常受试者差异显著，因此我们建议使用水刺激。然而，水刺激也显示了相当大的重复测试间的差异以及正常测试者之间的变异性。过去，温度试验通过测量温度刺激诱发眼震的SPV（刺激最强阶段）、最大眼震频率和眼震总数来进行量化。眼震高峰通常出现在灌注后约50～60s，此时的眼震SPV值是检测的首选参数。不建议使用冰水试验，因为冰水刺激可通过诱发潜在的自发性眼震，而表现为类似于双温试验产生的眼震，而且过去认为冰水刺激无反应并不能证明前庭反射完全消失。不同实验室温度试验的最大SPV平均值差异很大，冷水刺激为14.9～29.7°/s，热水刺激可达12.1～30.9°/s。这些数据提示温度试验具有高变异性。例如，一个实验室的冷水刺激平均最大SPV值（95%的预测区间）范围为3.4～32.9°/s，热水刺激范围为6.9～55.0°/s。研究人员对于年龄所致的温度试验差异值尚未达成共识。双耳不对称比在19%以内属于正常。这种差异可能与某些不可控因素有关，包括受试者的颞骨解剖变异（出现温度传导差异）、血流量和中耳积液等；更主要的是受可控因素的影响，包括刺激的各项参数、操作者的技术、避免固视抑制等。既往研究表明4次冷热刺激诱发的SPV总和＜20°/s，是诊断BVP常用的标准，然而由于解剖变异，这一标准仍然会出现假阳性和假阴性结果。温度试验不能检测其他半规管和耳石器的功能。总而言之，使用温度试验诊断BVP具有挑战性，因为测试所需的高标准和难以解释的受试者之间和受试者内部变异，目前的BVP诊断标准并不是很充分。如果不遵守高检测标准，不考虑受试者之间和受试者内部的变异性，这将导致的BVP假阳性和假阴性诊断。 6.7 转椅试验 对于严重的BVP患者，当温度试验几乎无反应时，可用转椅试验来检测其残存的水平半规管功能。它还能提供来自双侧迷路的前庭冲动并进行中枢处理的信息。正弦谐波旋转试验和速度阶跃旋转试验（velocity step test，VST）是两种常用的转椅试验模式。正弦谐波旋转试验被认为是一个多频旋转试验。但与半规管的最佳频率灵敏度相比（0.1～10 Hz），正弦谐波旋转试验用的仅仅是低频刺激，从0.005 Hz开始，逐渐增加至0.64 Hz，且完成检查需要相当长的时间。因此，试验结果可能会受到测试过程中患者警觉性变化的影响。与正弦谐波旋转试验相比，VST测试的频率多为高频区，更接近于HIT。在进行转椅试验时，面临的第一个挑战就是如何进行标准化测试。患者须时刻保持警觉，因为警觉状态会增加测试状态下的VOR增益。许多前庭检查室更倾向于让患者在黑暗环境中睁眼进行测试，因为闭眼会使VOR增益降低。同时还推荐VST的首次旋转可用来让患者熟悉测试，这样得到的测试结果才能更可靠。第二个挑战是如何为转椅试验提供正确的参数标准值。不同前庭实验室之间正弦谐波旋转试验和VST的VOR增益相差很大。因此，许多实验室都有自己的标准值。此外，转椅试验VOR增益还受受试者的疲劳度、警觉性、压力和习惯等因素的影响，被认为是最易变的参数。在黑暗中进行测试本身就人为地降低了VOR 增益。 此外，VOR增益与刺激频率也相关，在一定范围内它随着刺激频率的增加而增加。考虑到上述因素，各实验室标准值可能相差很大，正弦谐波旋转试验平均增益为58.77%，标准差为13.98%（0.1 Hz，峰速度50°/s），VST平均增益为67.66%，标准差为18.14%（向右以100°/s的恒速旋转后以200°/s2急停）。然而，仍有多项研究表明尽管受到许多其他因素的影响，正弦谐波旋转试验和VST的VOR增益高度一致。关于其他参数，优势偏向值在同一个实验室可以有很大的差异，95%的预测区间为26%（0.05 Hz，峰速度50°/s）。正弦谐波旋转试验的相位和VST 的时间常数被认为具有较好的一致性和可重复性。时间常数是指椅子（头部）旋转时诱发的眼震持续时间，以秒为单位。正弦谐波旋转试验中，在0.01 Hz测试时计算的时间常数，以异常相位超前来表示；VST中，时间常数指眼震强度衰减至峰速度的37%的持续时间。时间常数＜10 s为异常，BVP患者通常＜5 s。基于参数的易变性等因素，用转椅试验诊断BVP的最后一个挑战就是对检查结果的判读。部分学者建议转椅试验作为BVP诊断的金标准。如果BVP患者出现异常，通常低频区受影响最大，会出现VOR增益降低和相位超前。然而，如按这诊断标准，只有53%的BVP患者出现转椅试验的异常。因此为BVP患者建立一个标准化的诊断方案是非常必要的。目前，转椅试验检测的频率和界限值尚无统一的标准。总之，用转椅试验诊断BVP具有一定的挑战性。为确保检查结果的一致性和可重复性，必须建立一个高标准的检测模式。由于个体内和个体间某些参数的变异性较大，转椅试验结果的解释常较为困难。但当患者无法进行vHIT或温度试验检查时，如患者存在焦虑、解剖异常，婴儿（无法做温度试验）或患者无法按照指示完成vHIT测试等情况，正弦谐波转椅检查可作为诊断BVP的替代手段及有用的检查项目之一。 6.8 VEMP VEMP为耳石器的功能评价提供有价值的信息。其中气导声刺激诱发的cVEMP主要检测球囊的功能，骨导振动刺激诱发的oVEMP主要检测椭圆囊的功能。几个小样本病例报道和2个大样本临床研究表明，BVP患者的cVEMP平均参数值低于正常人，甚至不能引出，提示球囊功能受损。同样，BVP患者oVEMP也常出现异常，提示椭圆囊功能受损。BVP患者中，椭圆囊功能与水平半规管功能相关。然而，大部分BVP患者VEMP正常，提示耳石器功能损伤的程度似乎弱于半规管功能损伤的程度。因此，VEMP仅提供支持信息，而不可作为BVP的诊断标准。VEMP检查可提供BVP患者病情的严重程度及耳石器受累程度的信息。此外，它们还可以用于监测疾病的进程或疗效。然而，因有以下限制，当VEMP异常时应根据其他测试结果谨慎解释。正常情况下，VEMP的振幅范围很大，且在伴有眼偏斜的患者和老年人（＞60 岁）中引出率低。振幅除了受耳石器本身功能的影响外，还取决于以下因素：声音或振动到达耳石器的强度、记录电极放置的位置、肌肉收缩的强度（cVEMP）或垂直凝视的角度（oVEMP）。因有如此大的波动范围，很难定义有意义的VEMP振幅下限，特别是老年人。因此，正常老年患者经常会出现cVEMP或oVEMP双侧振幅降低（甚至无法引出）。相比之下，VEMP不对称比能较可靠地解释单侧耳石器功能障碍。此外，孤立性双侧耳石器功能异常已有报道，如无耳石器功能检查，这些罕见的BVP病例可能被忽略。但孤立性VEMP异常需与假阳性结果进行鉴别。 6.9 BVP的病因 BVP已被证实有多种病因。2007年，1项255例患者的病例报道表明约70%的BVP患者病因不明确，被认为是特发性或退行性病变。在确诊的病因中，最常见的3大病因为耳毒性药物（占13%，如庆大霉素、其他耳毒性抗生素、袢利尿剂、化疗药物、大剂量的阿司匹林、苯乙烯类药物）；双侧梅尼埃病（占7%）；脑膜炎（占5%）。其他病因包括：①肿瘤，如2型神经纤维瘤的双侧前庭神经鞘膜瘤、脑膜癌侵犯颅底或放疗损伤；②自身免疫病，如Cogan 综合征、神经肉芽肿、白塞氏病、脑血管炎、系统性红斑狼疮、肉芽肿性血管炎（Wegener肉芽肿）；③罕见的病因，如双侧迷路振荡或表面铁沉积症。另一项包含154例BVP患者的研究表明，梅尼埃病和耳毒性药物为BVP的最常见病因，其次为感染和遗传因素。事实上，随着人类遗传学的进展，BVP人群中已有15%被确定病因为遗传因素，另有10%推测与遗传有关。该研究中有明确病因的患者比例为47%。部分BVP患者表现为伴有下跳性眼震的小脑综合征，可能是由于前庭神经节和小脑的退行性变，常以CANVAS的形式出现。其中以共病形式出现的BVP患者的比例为10%～20%。对于特发性前庭功能丧失的患者，可能有基因易感性，但尚对其知之甚少。 氨基糖甙类抗生素易感的家族性BVP病例的研究表明，毒性损伤具有基因易感性，但线粒体异常或基因突变类型尚未被证实。与梅尼埃病类似，家族性BVP 患者常存在偏头痛病史，推测它可能增加了偏头痛相关的、内耳选择性损伤的概率。少数BVP家族基因连锁分析表明染色体6q上存在1个基因位点。截止到目前，听力正常的BVP患者中没有发现明确的基因突变，而听力受损的BVP患者中不断发现新的基因位点。总之，目前认为BVP是一种具有不同遗传方式的单基因遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁或线粒体遗传。因偏头痛本身就是复杂的疾病，与偏头痛相关的BVP可能具有复杂的疾病特性。BVP的遗传基础有待进一步研究。在儿童中，BVP的病因不同于成人，常见于以下疾病，如各种先天性颅底畸形（包括内耳发育不良、Usher综合征或Waardenburg综合征），常与耳聋、胚胎期感染（如风疹）和细菌性脑膜炎有关。 6.10 鉴别诊断
点击查看大图[3] 6.11 当前诊断标准的局限性、不确定性和不足点 ①关于命名：除BVP外，还有学者建议用双侧前庭功能低下、双侧外周前庭功能低下、双侧前庭反射减退/反射消失、双侧前庭功能不足。为了达成共识，我们采取了一种透明的民主方式，共进行了两轮投票：首先，每位学者按优先顺序列出3个词。其次，对最受欢迎的3个词进行了投票，结果如下：BVP为21票，BVP/双侧前庭功能减退合并诊断为11 票，双侧前庭功能减退为9票。 ②目前疾病分类面临的最大挑战是尚无一个单独的检查能够充分评估所有前庭器官的功能。 ③专家委员会讨论了温度试验、vHIT（检测水平和垂直半规管）、oVEMP和cVEMP 以及旋转试验在鉴别BVP和“可能的BVP”以及“完全的”或“不完全的”BVP中的临床应用，但后者（cVEMP、oVEMP 和旋转试验）用的越来越少。“可能的BVP”这一诊断有助于基层医院的临床工作，但最终需到上级医疗机构进行前庭功能检查，以确定是否为BVP。 ④基于BVP的定义，推测BVP存在以下临床亚型分类：半规管低频区与高频区功能缺失、水平或垂直半规管功能缺失和耳石器功能缺失。这意味着双侧10个外周前庭终末器官部分或全部损伤。 ⑤需注意通过上述方法检查VOR反应，了解迷路的功能，是基于下游神经传导通路全部正常的假设条件（存在神经传导通路异常的可能性）。 ⑥为了提高BVP诊断的准确性，专家委员会对于用vHIT和温度试验来检测外周前庭功能减退的异常值要求过于严格，被认为是确诊“极重度”BVP 的标准。然而，那些vHIT和温度试验功能下降并不严重的BVP患者也可以诊断。 参考文献
[往期回顾] →【上篇】Bárány协会诊断标准和简要解读之一 —良性阵发性位置性眩晕 →【下篇】Bárány协会诊断标准和简要解读之一 —良性阵发性位置性眩晕 →【上篇】Bárány协会诊断标准和简要解读之五 —持续性姿势-感知性头晕（PPPD） 作者介绍
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上海交通大学医学院附属新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院（上海站）、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心，是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心拥有医师5名，其中主任医师3名、主治医师2名，博士4名、博导1名、硕导1名；还有8名技师，其中硕士2名。 中心率先在上海开设听力障碍及眩晕诊治专科门诊，并专门成立了眩晕内科和外科病房以及“眩晕疾病多学科”联合诊疗团队，为各类常见及疑难耳聋、耳鸣及眩晕患者提供全方位、个体化、综合性的诊断和治疗。目前中心拥有国内最完善的听力学及前庭功能检测、诊断和干预康复技术和设备。在婴幼儿及成人的听力疾病诊断及治疗方面，开展了系列的主客观听力学检查和人工助听干预技术，可以满足不同年龄段患者的精准诊治。在眩晕疾病诊治方面，相继开展了系列的国内领先水平的前庭功能检测技术，可以满足各类外周及中枢眩晕疾病的精确诊断及疗效评估。近年来学科发展迅速，致力于听力及前庭功能检测诊断和干预康复技术的规范化，提倡为各类耳聋耳鸣眩晕患者提供全方位、专业化和优质的一条龙模式服务。 新华医院听力眩晕微信平台依托新华医院耳鼻咽喉头颈外科听力障碍及眩晕诊治中心，自2014年开通以来，受到了同行及患者的广泛关注。2018年获得“上海市科学技术委员会科普项目（项目编号18dz2307400）”资助，影响力得到极大提升，成为兼具科学性、知识性与趣味性的听力眩晕医学领域科普微信公众平台，截止2021年9月7日，已发表原创科普文章417篇，关注量25546人，点击人次188.7万，清博指数525.76。
1.系统和全面的听力学检查技术，开展目前国内最全面、最先进的各项听力学评估检测方法，如常规纯音及高频纯音听阈测试、声导抗及宽频声导抗测试（WBT）、咽鼓管功能测试（TMM）、言语测听（包括噪声环境下言语测听）、婴幼儿视觉强化测听和游戏测听等行为测听、听性脑干反应（ABR）、骨导ABR、频率特异性ABR（tb-ABR）、耳声发射、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、皮层听觉诱发电位（CAEP）等。开展侧颅底手术中的听觉监护和耳蜗植入术中的电刺激诱发的听觉脑干反应（EABR）。 2.系统而全面的前庭功能检查，拥有完备和先进的前庭及平衡功能障碍检测系统：包括眼震电/视图、主观垂直/水平试验、冷热实验、视频头脉冲试验（vHIT）、甩头抑制试验(SHIMP)、多种刺激方式（气导声刺激、骨导振动刺激、直流电刺激和Tap刺激）诱发的颈肌和眼肌前庭诱发肌源电位（cVEMP和oVEMP）检查。 3.接受各医疗机构听力筛查未通过的转诊婴幼儿，进行早期诊断、早期干预。精准验配婴幼儿助听器，通过听觉言语评估量表、视觉强化测试、游戏测试等手段评估验配效果以达到助听后最佳效果。建立了完善的婴幼儿个体化家庭康复指导模式。 4.根据听力状况，为先天性耳聋、人工耳蜗植入前的儿童，以及各种原因导致的听力下降的成人验配及调试助听器，开展专业的老年人助听器验配工作，具备完善的助听器验配后随访制度，通过验配前的听觉言语评估及验配后的声场测试等，为儿童及老年人提供优质周到的听力康复指导和助听器日常维护服务。 5.人工听觉植入前评估和植入术后调机，开展适合不同类型听力损失的人工听觉植入项目，包括人工耳蜗、骨锚式助听器（BAHA）和骨桥（Bone bridge）、中耳植入等植入前听力学综合诊断评估。开展人工耳蜗植入术中客观检测、人工耳蜗植入术后调机。对人工听觉植入患者制订术后系统、个性化的调机方案，对患者分阶段进行效果评估。结合听觉言语评估量表、行为测听等，完善对听觉言语家庭康复的指导。 6.开设耳聋基因诊断与遗传咨询门诊。近年来为逾2000例先天性耳聋患者及其家属提供了耳聋基因诊断、产前诊断及婚育指导，与市科委、卫健委、残联合作，针对上海地区遗传性耳聋不同目标人群分别确定了耳聋基因突变图谱，确立了常见致聋基因筛查和产前诊断的多种策略，建立适应多种样本来源、不同技术特点、多层面检测验证的遗传性耳聋常见致病基因诊断技术体系，为遗传性耳聋的预防和诊断提供了有力的技术保障。 7.制订梅尼埃病序贯性治疗流程、以及个体化综合性的诊治方案，建立“耳内科与耳外科”的联合模式，治疗“难治性梅尼埃病”。 8.建立基于移动互联网的个体化远程指导的前庭康复平台，为患者制定个性化的前庭康复方案，并实时在线进行前庭康复训练指导、定期在线评估及随访，满足各类眩晕患者的前庭康复诊疗。 9.良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的诊断和复位，开展BPPV的临床诊断及手法复位治疗；良性阵发性位置性眩晕治疗仪，通过1080P全高清眼震视频采集，记录清晰实时眼震变化，精准定位6个半规管耳石情况，并根据病变部位进行典型及难治性耳石的复位治疗，使诊断和治疗更加准确、安全和有效。 |
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