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《Neurosurgery》 2021 年12月 2日在线发表瑞士、法国、埃及的Constantin Tuleasca, Hussein Hamdi ,Géraldine Daquin 等撰写的《放射外科治疗下丘脑错构瘤后右侧中脑被盖灰质密度增加与 Engel I级和Engel II级较好的结果相关。Increased Gray Matter Density in the Right Mesencephalic Tegmentum Is Associated With Better Engel Classes I and II After Radiosurgery for Hypothalamic Hamartomas》（doi: 10.1227/NEU.0000000000001738. ）。 目的: 研究目的旨在评估治疗前灰质密度(GMD)是否与癫痫发作的预后相关。 下丘脑错构瘤(HHs)是一种先天性、异位的、罕见的肿瘤，解剖学上位于灰结节或乳头体（tuber cinereum or mammillary bodies）水平。当位于乳头体附近时，常与灾难性癫痫有关。在生命的最初几年，标志性的体征是痴笑(gelastic)发作，尽管其他类型的顽固性癫痫发作也可能与之相关。事实上，其他表现包括局灶性认知障碍/运动表现、强直/痉挛和继发性全身性强直阵挛发作（focal dyscognitive/ motor manifestations, tonic/spasm, and secondary generalized tonic-clonic seizures）。手术入路可采用多种技术，包括翼点、经胼胝体穹隆间或窥镜入路（ pterional, transcallosal interforniceal or endoscopic approaches,）、迷走神经刺激术（vagus nerve stimulation）、胼胝体切开术（callosotomies）、立体定向射频热凝术、激光热凝术（laser thermocoagulation）、立体定向放射外科(SRS)。无论使用何种技术，大约30%到40%的患者对对错构瘤本身进行手术治疗无效。我们之前报道了我们的前瞻性长期试验，48例患者接受SRS治疗，其中Engel 分级I级和II级率为68.8%。 术前和术后，HH背景下癫痫网络的病理生理机制尚未完全确定。一些理论已经提出，包括丘脑(背中部)-脑桥-小脑回路（a thalamo (mediodorsal)- ponto-cerebellar circuit），默认模式网络和海马的钝化作用（deactivation of the default mode network and hippocampi），颞叶和小脑的结构变化。现代神经成像技术也提出了这些假设，包括结构成像和功能成像。目前用于临床研究的高分辨率结构MRI的基于计算机的强大方法，为描述脑解剖的明显和/或组变化提供了一个重要的、无创的仪器。基于体素的形态测量(VBM)是一种被证实和强有力的程序，允许新的见解以描绘大脑结构特征，患者依从性最小。这种方法通过T1加权成像(T1w)来研究包括白质密度和灰质密度(GMD)体积区域，.在这里，我们使用体素的形态测量(VBM)来评估治疗前标准结构神经成像是否可以预测放射外科治疗HH后Engel分级的结果。 我们假设相关的结构改变可能与下丘脑/乳头丘脑-小脑或乳头丘脑-扣带回通路（hypothalamo/mamillothalamo-cerebellar or to the mamillothalamo-cingulate pathway）有关。 方法: 正如治疗前标准结构磁共振神经成像（pretherapeutic standard structural magnetic resonance neuroimaging）所描述的，我们在全脑水平上使用基于体素的形态测量学（voxel-based morphometry at whole-brain level）。我们检查了24例患者(男性10例，女性14例；平均年龄12.7岁;中位数,9;范围，5.9-5.0）,于2001年5月至2018年8月在法国马赛大学医院接受治疗。 放射线外科外科治疗方法以前曾发表过。本系列中，中位边际剂量为17Gy(14-25)。平均HH s体积为0.415 mL(中位数0.269；范围内,0.096-1.207)。 结果: 预测 SRS治疗下丘脑错构瘤（HHs）后Engel分级I、II级与III、IV级的最相关解剖区域是中脑被盖（ mesencephalic tegmentum）。该区域治疗前较高的GMD（灰质密度）与停止癫痫发作的较好结果相关。仅有的其他有统计学意义的簇（ statistically significant clusters）是右小脑小叶VIIIb和VIIIa（right cerebellar lobule VIIIb and VIIIa.）。两组患者治疗前GMD较低与Engel分级预后较好相关。左侧中背丘脑（the left mediodorsal thalamus）的GMD随年龄的增长而下降。 结论: SRS治疗HHs（下丘脑错构瘤）后癫痫发作停止与中脑被盖区GMD（灰质密度）较高相关，被认为与动物爆发性发声行为的神经控制（the neural control of explosive vocal behavior ）有关。该区域由乳头被盖束（the mamillotegmental bundle ）与下丘脑外侧结节核区（the lateral tuberal nucleus area of the hypothalamus）连接，此处是HHs上传的区域（where HHs are known to rise）。在未来，基于治疗前常规结构神经成像在“笑”被盖区检测更多的灰质，可能有助于HH微创放射手术的患者选择。 在这项研究中，我们发现中脑被盖治疗前较高的GMD预示放射外科后有较好的治疗后Engel分级。此外，运动小脑治疗前较低的GMD与放射外科治疗后较好的Engel分级相关，表明下丘脑-脑实质-小脑致痫回路被破坏，最终导致脑-桥脑-小脑回路被破坏。随着年龄的增长，左侧丘脑中部的GMD降低，提示乳头-丘脑-扣带回束受累的证据。这些发现，如果在更大的队列中得到验证，可能有助于在预测治疗答案的同时，在未来选择放射外科和其他干预治疗的患者。 |
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