【原】对渗透性脱髓鞘综合征的再认识

       对一个问题的认识，是需要机缘的。有时正迷茫于一个疑问，久思不得其解时，类似的问题会再来一个，为的是启发你一下。而有时一个问题明了以后，紧接着也会再出现一个类似病例，让你加深一下印象，掌握这类问题的全貌。在临床上确实会感觉到，有些病是一波一波来的。冥冥之中，会觉得这些疑问是来让你悟出一些道理的，学问也度有缘人，嘿嘿。有点玄妙，我姑且言之，您姑且听之。

       前几天刚写完累及中央前回的渗透性脱髓鞘， 就又来了个类似患者，入院前高钠血症，血钠160mmol/L，血氯117mmol/L。中央前回DWI高信号，还有脑桥中央病灶，双侧桥臂病灶，先看片子吧！

基底节病灶不明显，是渗透性脱髓鞘吗？尽管患者是一隐球菌脑炎患者，脑压高达330mm水柱，但个人认为皮层病灶不符合高颅压改变，高颅压时常见脑沟较多渗出物。复查的磁共振双侧桥臂病灶却符合渗透性脱髓鞘的表现。如图:

通过文献检索，又发现双侧桥臂和胼胝体也是渗透性脱髓鞘可累及的部位。

小结:

    渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome，ODS），以往称为脑桥中央髓鞘溶解和脑桥外髓鞘溶解，可能是因为其发病与渗透压改变密切相关，所以现在统称渗透性脱髓鞘综合征。病因主要是快速纠正低钠。今天这例患者是快速纠正高钠，可见渗透压的剧烈波动是本病的最重要致病因素。

 ODS的影像学特征小结:

a 桥脑三叉戟征

b 猪鼻征，就是三叉戟的进一步围成两鼻孔

c 双侧基底节病灶和丘脑病灶

d 双侧桥臂病灶

e 胼胝体病灶(可能更多见于高钠血症)

f   中央前回缎带征

思考:

      渗透性脱髓鞘可累及脑桥、基底节和大脑皮层。类似例子还见于血压、血糖的骤然变化，也可表现为脑桥、基底节、甚至皮层病灶，如PRES，高血糖偏身舞蹈的基底节病灶，高血糖癫痫的皮层病灶。关键的因素也是血压、血糖水平的急剧变化。

       可见桥脑、基底节和皮层是同病相怜的三位一体。由此再联想到肝豆状核变性，也多表现为基底节和脑桥病灶，那会不会同时伴有皮层病灶呢！答案是肯定的，文献也有报道。

       胼胝体和桥臂的病灶相对少见，很可能是继发的华勒变性。胼胝体病灶还常常伴有对称的脑室旁白质病变。

       总之，平平淡淡才是真，大起大落最伤身，人生何尝不是如此，保持一颗平常心，荣辱不惊，看庭前花开花落，心如止水，内心平静才能身体健康。