几乎每个人都有两个肾脏，但每个肾脏的内部结构并不相同。这使得每个患者的结石治疗计划都需要个体化。在胚胎学上，肾实质（后肾）是从肾源性索（中间中胚层）发育而来的，而输尿管胚芽则是从中肾管发育而来的。输尿管胚芽将向中胚层生长。在发育过程中，输尿管胚芽会经历一系列的分支和从集合系统，包括输尿管、肾盂和肾盏分离。这个复杂的过程导致肾脏集合系统的巨大差异，包括重复系统，双肾盂，以及个体患者的肾盏解剖结构的变化。
重复泌尿系统或双功能系统是肾脏的先天性异常，发生率为 1-3%。潜在的病理是由于胎儿期输尿管胚芽发育异常。如果胚芽有早期分枝，则取决于肾盂或输尿管的连接水平，会导致部分双链或双系统。但是，如果胎儿体内发育了两个输尿管胚芽，那么就会形成两个独立的输尿管，即完整的双系统。大多数情况下，患者是无症状的。然而，其中一些也可能出现并发症，包括由于解剖异常而形成结石。此外，与其他泌尿系统一样，结石也可能在系统中形成，在处理它们时需要考虑一些预防措施。22.1.1.1输尿管囊肿输尿管膨出发生在大约 0.1-0.2% 的患者中，并且在具有完全双系统的患者中更为常见，其中上半部分受到影响。由于输尿管口阻塞，输尿管下端呈囊状扩张，导致输尿管膨出。输尿管膨出的亚型基于输尿管膨出的范围及其对周围结构的参与，这将超出本文的讨论范围。输尿管囊肿内的阻塞和淤滞可能导致结石的形成（图22.1）。
图 22.1 输尿管结石。( a ) KUB，( b )造影对于单纯性膀胱输尿管结石伴结石，内镜治疗将是一线治疗。切除囊肿可能导致反流。因此，通过点电极或钬激光在输尿管囊肿下部进行内窥镜横向切口将有助于创建一个新的开口以缓解梗阻（图22.2）。新切开开口的上唇也将充当瓣以减少回流。然后可以通过通常的内窥镜方法处理结石。
22.1.1.2重复系统患者管理的特殊注意事项由于膀胱输尿管反流（通常是下部）和梗阻（通常是上部）的风险增加，结石形成在重复系统中并不少见。基本处理与其他结石病相似。但是，在治疗计划期间可能需要考虑一些特殊的预防措施。对于小的肾结石，SWL 可以和其他情况一样使用。然而，我们需要排除远端梗阻的可能性，尤其是影像学上输尿管扩张的患者。对于上半部分阻塞的患者，下半部分可能更向下移位（“下垂的百合征”），这可能会使下极结石碎片的引流更加困难，因此 SWL 可能不是治疗的首选。与其他结石患者一样，对于计划进行 PCNL 的患者，良好的术前成像对于计划通路至关重要。由于上下部分可能不连通，即使在简单的双歧系统中也是如此，因此对于肾脏不同部位的结石患者可能需要单独的穿刺。当考虑输尿管镜治疗甚至输尿管导管插入时，应该记住 Weigert-Meyer 规则。由于先天性发育异常，完全复制系统中上段输尿管口通常位于下段输尿管口的更远内侧。在女性中，有时输尿管口甚至可以下到尿道、阴道、加特纳氏管等处，即异位输尿管。对于重复系统不完整的患者，必须注意在结石部位的输尿管交界处插入正确的肢体。有时，肢体可能较窄，并且输尿管通路鞘的插入需要轻柔，或者可能只是将鞘保持在输尿管的共同茎上。否则，结石的处理与其他内窥镜治疗类似。22.1.2肾下极解剖与结石观察到肾下盏 (LC) 结石的治疗效果较差，这导致了对肾盏解剖对 SWL 影响的研究。。Sampaio之 令人印象深刻的尸体研究表明，下盏分布存在很大差异，以及不同的漏斗直径和角度。从那时起，发表了许多关于不同解剖因素及其影响的报告。简单来说，漏斗角越尖锐，漏斗越长越窄，治疗效果越差。潜在的机制可能部分与重力效应以及盏的内容物的排出困难有关。因此，已经提出了许多辅助疗法，如倒置、水化和强制利尿，以改善 SWL 后 LC 的引流。许多研究来比较不同治疗方式对下盏结石的结果。从一项网络荟萃分析来看，对于 <20 mm 的结石，PCNL 的治疗效果最好，输尿管镜检查次之，SWL 辅助治疗，然后是 SWL 单独治疗。然而，不良反应也遵循相同的顺序。因此，在为患者决定治疗方案时，我们需要在疗效和不良反应之间取得平衡。根据所有数据，欧洲泌尿外科协会（EAU）和美国泌尿外科协会（AUA）都将 LC 结石（或下极结石，LP）作为患者治疗计划的参数之一。在 EAU 指南中，对于中等大小的下极结石（10-20 mm），如果存在 SWL 的不利因素（包括 LC 解剖结构差、皮肤与结石距离长、抗冲击波结石），RIRS 将是首选的治疗方法。对于 AUA 指南，对于大于 10 mm 的 LP 结石，PCNL 将是治疗的选择。对于小于 10 mm 的结石，如果有任何不利因素，如 HU > 1000、皮肤与结石距离 > 10 cm 或其他合并症，应推荐 RIRS。所有治疗方式的应用基本遵循一般原则。然而，当对 LC 结石使用 RIRS 时，建议将结石重新定位到上肾盏或肾盂中，以尽量减少手术过程中输尿管镜的过度弯曲。此外，这将有助于避免在插入激光光纤或其他内窥镜辅助器械期间对内窥镜造成损坏。22.1.3 肾盏憩室肾盏憩室（CD）是发生在肾盏中的囊性结构。影像检查发生率从 0.2% 到 0.5% 不等，在上、中盏中更为常见。它被认为是肾实质的先天性异常。CD 通常是非分泌的，并由与主要集合系统相通（“颈部”）的尿路上皮排列。尿液可能会回流到系统中。由于内部的停滞，大约四分之一到四分之二的CD将在里面藏石。虽然 CD 内的结石通常体积不大，但相对狭窄的颈部可能会阻碍 SWL 后结石碎片的通过。因此，SWL 的治疗结果不是很令人满意。PCNL 是另一种治疗选择，因为大部分系统都已扩张，因此可以通过成像引导（通过超声或透视以结石为目标）穿刺系统。然而，系统内部的小空间可能会导致在扩张期间稳定导丝有一些困难。由于周围皮质较薄，Amplatz 工作鞘也可能无法很好地锚定在 CD 中。结石清除与其他 PCNL 一样平常。结石治疗后，最好也改善CD引流，否则可能会出现结石复发。如果可以识别憩室颈，可以用导丝对其进行插管，然后进行扩张。然而，如果开口无法定位，则可能需要通过直接刺穿 CD 朝向肾集合系统来创建新漏斗部。CD 结石也可以通过 RIRS 方法进行管理。该程序将按照通常的 RIRS 进行。如果 CD 的开口很容易识别，则可以用球囊扩张或用钬激光切开。对于不易识别的小开口病例，我们可以用亚甲蓝染色盐水灌输收集系统。随着整个系统充满蓝色染色盐水，预计其中一些也会流入 CD。然后用透明盐水冲洗收集系统。CD 中残留的蓝色染料会慢慢渗出，让我们能够定位 CD 开口的位置（“Blue Spritz”测试）[9]。在确定并扩大开口后，可以像往常一样轻松看到和处理石头。在手术结束时，可以将双 J 支架放置在扩张的 CD 颈部，以避免颈部再次闭合。虽然腹腔镜方法也有报道，但鉴于当前内窥镜技术的进步，它不太可能进行。
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