复习色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，PV...

病因病理：

本病是一种原因不明的炎症病变，本病主要累积滑膜、黏液囊及腱鞘。滑膜明显增厚，凹凸不平呈暗红或棕黄色，无光泽。滑膜表面有局限性或弥漫性绒毛增生、集聚成海绵垫状，有的绒毛融合在一起形成结节。结节大小不一，带铁锈斑，质硬，滑膜病变局限于滑膜腔内，亦可穿出关节囊外。滑膜病变可引起邻近关节软骨及软骨下骨质破坏。破坏通常由软骨与骨交界处开始。

临床表现：

本病多发生于青壮年，男性略多于女性，通常为单一关节受累，好发下肢关节，尤以膝关节为多见。发病缓慢，病程较长，间歇发作。关节周围可触及局限性肿块。关节抽出液呈巧克力色，系因出血或血性浆液性积液所致，对诊断有重要意义。

影像学表现：

1. X线、CT表现
   

   （1）膝关节最易受累，其次为髋、踝、肩、肘、足跗间及腕关节。

   （2）早期表现为关节周围软组织肿胀及关节积液征。

   （3）关节软骨受累时，关节间隙变窄。

   （4）软骨下骨的改变系因滑膜病变直径侵蚀及压迫性骨吸收共同造成的，表现为关节骨端边缘骨侵蚀破坏，伴边界不清的小囊状透亮区。

2. MRI表现 本病X线及CT表现缺乏特异性，MR检查为最佳方法。

   （1）关节滑膜呈结节状/和弥漫性增厚，T1WI与肌肉信号相似，T2WI高信号或不均匀的高低混杂信号。由于含铁血黄素沉积，在T2WI上见有霉胡须样低信号，为本病特征性表现。

    （2）滑囊、腱鞘或关节腔内积液呈长T1、长T2信号。

    （3）压迫性骨吸收，病变边界清楚，与临近正常骨之间出现长T1，短T2硬化线。

鉴别诊断：

需与滑膜骨软骨瘤病、血友病性关节炎、类风湿关节炎等相鉴别。

  （1）因色素沉着绒毛结节性滑膜炎无钙化，X线无法显影，而滑膜骨软骨瘤病可有软骨体钙化，因此，X线平片可鉴别两者，滑膜骨软骨瘤病X线可见多发石榴籽或同心圆状高密度游离体。

  （2）血友病性关节炎为多关节病变，因继发关节内出血，故关节破坏更广泛、关节面不规则、间隙狭窄，发生于膝关节常见股骨髁间凹加深、出凝血时间皆异常，均可作为鉴别诊断的参考。

  （3）类风湿关节炎主要为四肢小关节病变，关节间隙变窄更为明显，伴明显骨质疏松，但无关节内肿块阴影。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented[pɪɡˈmentɪd] 

Villonodular [ˈvɪləˈnɒdjʊlə(r)] Synovitis[ˌsaɪnəʊˈvaɪtɪs]，PVNS)

Objective To analyze MRI features of pigmented villonodular synovitis. 

目的分析色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现。