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导语： 腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS），根据不同的生长特性，GCTTS可分为局限性和弥漫性两类。是一种良性软组织肿瘤，具有局部侵袭性和易复发特点。 弥漫性腱鞘巨细胞瘤，又称色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）。 与局限性巨细胞肿瘤相比，弥漫性巨细胞肿瘤更易累及年轻患者，大多数为40岁以下年轻人，女性略多于男性。主要累及部位为膝关节(75%),其次为髋(15%)、踝、肘和肩关节。就诊症状主要为疼痛、触痛、肿胀和活动受限。 在影像学检查中，大多数肿瘤表现为界限不清的关节旁多发软组织影/滑膜弥漫性增厚，常伴有关节变性和邻近骨组织囊性变。侵犯骨质时可见骨质溶骨性破坏，无新生骨，边界清楚，可有硬化边。弥漫性腱鞘巨细胞瘤主要以手术局部切除为主。 1.病例摘要： 患者女性，26岁，右膝关节轻度肿胀，关节屈曲受限1年余。曾就诊于外院，MRI检查提示滑膜炎。 2.右膝关节MR扫描如下图：    图3：T1WI矢状位        病理：（右膝关节）弥漫性腱鞘巨细胞瘤。 3、影像表现： X线平片、CT对软组织肿块性质难以做出明确诊断。而MRI检查可以从各个方向观察GCTTS的形态、多序列扫描可以提供其信号特征、病变的起源和范围，与邻近组织的关系，是否有关节内受侵等，对本病的诊断具有较高的敏感度和特异度。因此，MRI是目前诊断GCTTS的首选方式。 MRI能清晰显示软组织肿块和邻近组织及关节滑膜的侵蚀破坏。典型表现为紧贴或包绕肌腱腱鞘生长的异常软组织信号。T2WI信号复杂，取决于肿瘤内有无出血、囊变、含铁血黄素及胶原纤维组织的多少；T1WI与骨骼肌相似。邻近骨质可发生溶骨性破坏。增强呈明显强化。GCTTS内含丰富的毛细血管，易反复出血致含铁血黄素沉着。由于含铁血黄素的顺磁性，T1和T2加权自旋回波序列上，典型的GCTTS表现为中低信号，而在梯度回波序列上，由于顺磁性的进一步放大肿块的信号更低。含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中沉积，由于顺磁性效应而形成T1WI、T2WI的双低信号灶。这是GCTTS的典型或特征性MRI表现。 总之，GCTTS的影像表现具有一定特征性。 4、讨论： 腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）分为弥漫性和局限性两种类型。WHO（2013版）的骨与软组织肿瘤分类上定义提示，腱鞘巨细胞瘤属于局限性腱鞘巨细胞瘤（local giant cell tumor of tendon sheath，L-GCTTS），而我们平时所说的PVNS，即弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse giant cell tumor of tendon sheath，D-GCTTS）。 GCTTS病因尚不明确，有学者认为是炎性病变，可能与炎症和创伤包括慢性劳损有关。但是，在2003年WHO骨和软组织肿瘤分类中将其归于纤维组织细胞肿瘤。大多数以渐进性增大的无痛性肿块为首发症状，偶可出现关节远端肢体麻木。 MRI能够反映GCTTS的内部信号特征及与邻近组织的关系，有助于提高诊断符合率,对指导手术、彻底切除病灶具有重要的临床应用价值，是诊断GCTTS的理想检查方法。但是有时仅仅依靠MRI表现很难做出诊断，必须结合临床、X线及CT进行鉴别诊断。 5.预后： 局限性腱鞘巨细胞瘤患者的术后局部复发率较低，弥漫性腱鞘巨细胞瘤的复发率较高，弥漫性腱鞘巨细胞瘤患者可出现术后多次复发和进行性加重，导致严重的骨质破坏。 6.鉴别诊断： 本病应与淀粉样关节病、血友病性关节病和滑膜骨软骨瘤病鉴别。淀粉样沉积物在T1WI和T2WI上呈低信号，但因其不含含铁血黄素而在梯度回波序列无低信号范围扩大征象。淀粉样关节病常累及多个关节而非单关节，且无绒毛状或结节状的滑膜增生。血友病性关节病具有相应典型的临床病史，不难与本病鉴别。滑膜骨软骨瘤病多数在X线平片上表现为关节内圆形或卵圆形的钙化游离体，少数无钙化的游离体在T2WI上表现为高信号，提示为软骨性小体。 |
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