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前言  系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，它以多种自身抗体产生、多器官损害为主要特征。系统性红斑狼疮的发病率并不高，在中国大约是 70/10 万人，也就是1万人中，只有 7～10 名患者，属于少见的疾病。 系统性红斑狼疮主要累及女性，尤其是 18～35 岁处于生育年龄的年轻女性，患者会出现面部的皮疹红斑，比较典型的出现在脸颊、鼻梁双侧好像蝴蝶一样，这种称作蝶形红斑，是红斑狼疮的典型特征表现之一。 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，患者为什么会发病？有什么样的诱因？目前还不清楚，可能是感染环境等因素共同作用于具有遗传素质的个体，导致患者体内的免疫系统功能受损。自身的细胞产生免疫反应，从而出现自身抗体，造成多个器官的损伤，出现各种各样的临床表现。 系统性红斑狼疮的临床表现 系统性红斑狼疮在开始发病时常常是缓慢的，可能在几周、几月，甚至几年内出现一些临床症状。这些症状常常没有特征性，乏力、精神萎靡都是狼疮早期常见的临床表现，许多狼疮患者有间断或持续发热、体重减轻、缺乏食欲。随着时间的进展，患者会出现一些相对有特征性的症状。皮肤和粘膜受损十分常见，可以有皮疹，日光过敏，鼻子和口腔粘膜溃疡。前面提到的蝶形红斑可以出现在 1/3～1/2 的患者中。 但需要指出的是，并不是每一个患者都有蝶形红斑，一部分狼疮患者可以表现为其他内脏的受累而没有皮肤粘膜的表现。关节炎也是红斑狼疮常见的临床症状。 系统性红斑狼疮治疗的轻重武器 由于系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，不同患者的表现和严重程度各不相同，因此对系统性红斑狼疮的治疗强调因人而异，同时要考虑治疗风险与收益比，用药应个体化。系统性红斑狼疮的治疗目的是维持器官功能，防止脏器损伤，或使脏器的损伤减少到最小限度，同时预防和延缓病情复发。 药物治疗 非甾体抗炎药（NSAIDS） 狼疮患者可以有关节痛、胸痛或发热，非甾体抗炎药可以减轻炎症、止痛、退热有助于缓解症状。长期使用消炎止痛药【如奈普生、双氯芬酸钠、布洛芬】会导致胃肠道不适，有时会影响肾功能，应在医生指导下用药。 糖皮质激素 糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物之一。糖皮质激素有多种剂型，在风湿病中比较常用的有泼尼松，泼尼松龙，甲泼尼龙和地塞米松。糖皮质激素可以口服，也可以静脉使用、皮肤外用或肌内注射，医生会根据患者的情况给予合适剂型和剂量治疗。 抗疟药 抗疟药常用于红斑狼疮的治疗，常用的包括氯喹和羟氯喹。这些药物本来是用来治疗疟疾的，后来被发现有助于红斑狼疮的治疗。抗疟药可用来治疗红斑狼疮的皮疹，疲乏，关节疼痛，长期使用抗疟药可以减少疾病的复发，减少脏器的损伤。 免疫抑制剂 对具有重要脏器受累的患者常常还需要使用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等，这些药物可以从不同环节阻断免疫细胞的增生和活化，从而达到减轻自身免疫的作用。 生物制剂 主要为阻断免疫细胞 B 细胞的药物。贝利木单抗于2011年在美国上市，可以抑制 B 细胞生长，减少异常 B 细胞的数量。目前贝利木单抗正在中国进行临床实验，还没有正式进入临床。另一个值得一提的药物是 B 细胞表面蛋白 CD20 的抗体利妥昔单抗。这个药物可以清除B细胞原用于治疗血液系统的恶性疾病 B 细胞淋巴瘤。尽管系统性红斑狼疮并非利妥昔，单抗的适应症随机对照的临床实验，并未发现利妥昔单抗的效果优于传统环磷酰胺，但已有许多文献表明：利妥昔单抗在重症红斑狼疮患者治疗中具有一定优势，也是红斑狼疮治疗可供选择的药物之一。 系统性红斑狼疮是一种复杂的疾病，除了疾病本身复杂，并发症多，相关药物也会带来一些不良反应。需要多个学科的医生通力合作，共同制定治疗方案，也需要患者对疾病的理解和配合。 系统性红斑狼疮可妊娠的条件 红斑狼疮与妊娠可以相互影响，红斑狼疮患者出现妊娠并发症的机会较普通人群增高，出现流产、死胎、死产等情况及胎儿生长受限的风险也增高；同时妊娠又可诱发红斑狼疮复发或者疾病恶化，甚至可以威胁患者生命。 因此红斑狼疮患者应当在医生指导下合理选择怀孕时机。尽管对红斑狼疮患者允许妊娠的条件认识不一，难以制定统一标准，但归纳下来有以下几点可供参考： 1 红斑狼疮经正规治疗，病情缓解至少半年至一年，泼尼松龙维持量 ≤10mg/d。 2 无未控制的红斑狼疮引起的肾脏等重要内脏器官和中枢神经系统病变。 3 妊娠前未使用免疫抑制药物或停止免疫抑制药物 6 个月以上。 4 无糖皮质激素所致的严重不良反应；如果红斑狼疮处于活动期，有重要脏器受累，此时应选择避孕，不应妊娠。 系统性红斑狼疮的预后 系统性红斑狼疮的特征就是病程迁延许多年，以复发和缓解交替的形式波动，常常很难评估每一个患者的病程怎样变化。疾病可以在任何时候复发，可以是自发的或是作为对感染或一些其他明显变化情况的反应而出现。而且，也可以出现自发的缓解。当疾病复发时，没有办法预测它会持续多长时间，也没有办法预测缓解期会持续多久。 参考文献： [1]赵静. 心路医路系列图书 ——《漫话风湿》出版[J]. 中华医学信息导报, 2015(17):1. |
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