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限制性通气功能障碍：间质性肺疾病（ILD）
①是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病；
②临床表现主要是进行性加重的呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变；
【临床表现】
进行性呼吸困难是最常见的症状，多持续性干咳（无痰，因为主要侵犯肺间质）；
【体征】
①爆裂音（Velco啰音）：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音（Velcro啰音）是ILD常见体征，尤其是IPF；
②杵状指：多见于IPF；
③肺动脉高压和肺心病体征
汪师兄提醒：病例分析题中看到了“Velcro啰音＆杵状指”，优先考虑“IPF”。 【例1】2009N58A 患者出现进行性呼吸困难，吸气时双肺中下野可闻及Velcro啰音，最可能的诊断
A．肺癌
B．肺结核
C．特发性肺纤维化
D．肺大疱 【肺功能检查】ILD患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征；
①限制性通气功能障碍：肺总量（TLC）、肺活量（VC）和残气量（RV）减少，FEV1/FVC正常或者增加（即 绝不降低）；
②气体交换功能障碍：一氧化碳弥散量（DLco）减少，（静息或运动时）肺泡-动脉氧分压差[P（A-a）O2]增加和低氧血症。 【例2】2010N171X 间质性肺病的典型肺功能检查结果有 A．FEV1/FVC下降
B．CO弥散量下降
C．VC下降
D．TLC下降 【支气管镜检查】正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类为巨噬细胞>85%，淋巴细胞≤10%~15%，中性粒细胞≤3%，嗜酸性粒细胞≤1%；
支气管肺泡灌洗液：（必须掌握）
①BALF中中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增多见于IPF；
②BALF中淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎；
③BALF中嗜酸性粒细胞>40%，高度提示嗜酸性粒细胞性肺炎；
④结节病BALF以淋巴细胞增多为主，同时CD4+/CD8+比值增加（>3.5），是以CD4+淋巴细胞增加为主；
⑤过敏性肺炎BALF以CD8+淋巴细胞增加为主；CD4+/CD8+比值<1
汪师兄提醒：过敏性肺炎多有环境暴露史（如饲养鸽子、鹦鹉等）。
【例3】2017N46A 女，48岁，咳嗽胸闷无发热，CT显示双侧肺门纵隔淋巴结肿大伴双侧网格状小结节，肺底有蜂窝状改变，支气管镜示支气管黏膜铺路石状改变。支气管肺泡液表现为 A.中性粒细胞增加
B．淋巴细胞比例升高，且CD4+/CD8+比值增加
C．淋巴细胞比例增高，且CD4+/CD8+比值减少
D．嗜酸性粒细胞增加 【例4】2019N46A 男，38岁。咳嗽，胸闷一个月。胸部CT示双肺散在磨玻璃影和小结节影。支气管肺泡灌洗液显示以淋巴细胞增高为主，且以CD8+淋巴细胞为主，追问病史，患者饲养鸽子三个月。该患者最可能的诊断为 A.特发性肺纤维化
B. 隐匿性肺炎
C. 结节病
D. 过敏性肺炎 【例5】2018N45A 支气管肺泡灌洗液检查为以淋巴细胞增高为主，且以CD8+淋巴细胞增高为主的疾病 A．结节病
B．特发性肺纤维化
C．肺泡蛋白沉积症
D．过敏性肺炎 一、特发性肺纤维化（IPF）
既往吸烟史+（呼吸困难）活动后气短、渐进性加重+刺激性干咳+很少发热+Velcro啰音+杵状指（趾）=间质性肺疾病（IPF）
【病因】危险因素包括吸烟；还可能与病毒感染（如EB病毒）、胃食管反流相关；
汪师兄提醒：病理学观点：与EB病毒感染明确相关的有“Burkitt淋巴瘤＆鼻咽癌”；
【临床表现】患者很少发热，约半数患者可见杵状指；75%患者有吸烟史；90%患者可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音；
【辅助检查】
1.胸部X线：双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低；
2.HRCT（首选确诊检查）：
①病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管；
②病变以胸膜下、基底部分布为主；BALF 中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加；BAL或TBLB对于IPF无诊断意义；
3.肺功能：
①主要表现为限制性功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭；
②早期静息肺功能可以正常或者接近正常，但是运动肺功能表现为P（A-a）O2增加和氧分压降低；
4.BALF/TBLB 对于IPF无诊断意义；BALF提示中性粒细胞和（或）嗜酸性粒细胞增加； 【IPF治疗】
1.抗纤维化药物 循证医学证明吡非尼酮和尼达尼布治疗可以减慢IPF肺功能下降；
2.一般不推荐使用机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭；
3.肺移植是目前IPF最有效的治疗方法；
4.合并症治疗 对IPF合并的肺动脉高压多不推荐给予波生坦等进行针对性治疗；
5.IPF急性加重的治疗 临床上仍然推荐高剂量激素治疗； （2007N166～167题共用题干）
男性，67岁，慢性咳嗽，咳少量白痰，活动后气短3年，近2月气短加重，痰量较多，为脓性痰。查体：口唇轻度紫绀，双下肺可闻及Velcro啰音，有杵状指。 【例6】2007N166A 根据以上病史、症状和体征特点，对该患者最可能的诊断是 A．淋巴样间质性肺炎
B．特发性肺纤维化
C．巨细胞型间质性肺炎
D．慢性阻塞性肺病 【例7】2007N167A 为了确诊，需做进一步检查，下列哪种检查方法最有利于确诊 A．肺功能测定
B．支气管肺泡灌洗液检查
C．肺通气灌注扫描
D．HRCT 二、结节病
发热+咳嗽、胸痛、呼吸困难+全身淋巴结肿大+皮肤结节性红斑+葡萄膜炎+胸部X线“双侧肺门淋巴结肿大”=结节病
①多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵及肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤；
②结节病以受累脏器，尤其是肺脏的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特点，病变组织聚集大量激活的Th1型CD4+T细胞和巨噬细胞是其特征性免疫异常表现；
【辅助检查】
1.胸部X线检查 90%以上的病人表现为X线胸片异常，双侧肺门淋巴结肿大（伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大）是最常见的征象；
 2.HRCT
①典型表现 沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球；其他异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺、牵拉支气管扩张；
②病变多侵犯上叶（肺底部相对正常）；
3.结节病BALF提示淋巴细胞增加，同时CD4/CD8比值增加（>3.5），是以CD4+淋巴细胞增加为主；
4.确诊手段：支气管镜检查＆支气管粘膜活检；
5.ACE由结节病肉芽肿的内上皮细胞产生，血清ACE水平反映体内肉芽肿负荷，可以辅助判断疾病的活动性；其他疾病活动指标包括血清可溶性白介素-2受体（sIL-2R）、血钙升高；
6.对PPD 5TU的结核菌素皮肤试验无或弱反应是结节病的特点，可以用来鉴别结核和结节病；
汪师兄提醒：判断结节病活动性的指标有“血清ACE、sIL-2R、血钙升高”；
【治疗】
①无症状和肺功能正常的Ⅰ期结节病无需治疗；
②无症状和病情稳定的Ⅱ期和Ⅲ期，肺功能轻微异常，也不需要治疗；
③结节病出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，需要使用全身糖皮质激素治疗；疗程6~24月（强调治疗疗程不少于6个月）；
汪师兄提醒：
IPF通常无多系统受累表现，不会出现皮肤或眼部受累表现；另外，Volcro啰音和杵状指（趾）两大体征多提示IPF！
（2015N96～98题共用题干）
女性，45岁。干咳、活动后气短、乏力2个月。2年前曾发现双侧肺门淋巴结肿大，因无症状未予诊治。查体：双下肢可见散在分布的红色丘疹，双下肺可闻及少许湿罗音。胸部CT提示双肺弥漫性网状、小结节状阴影，双下肺呈蜂窝肺改变，肺门纵隔淋巴结无肿大。 【例8】2015N96A 患者最可能的诊断是 A．肺结核
B．特发性肺纤维化
C．结节病
D．结缔组织病相关肺间质病 【例9】2015N97A 对明确诊断意义最大的检查是 A．肺功能检查
B．结核菌素试验
C．自身抗体检查
D．支气管镜检查 【例10】2015N98A 药物治疗总疗程一般不少于 A．1个月
B．2个月
C．3个月
D．6个月 三、过敏性肺炎
饲养鸽子（鹦鹉等）+抗原接触史+进行性呼吸困难+咳嗽、咳痰、体重减轻+可闻及Velcro啰音+（少数有）杵状指=（慢性）过敏性肺炎
①BALF检查显示明显增加的淋巴细胞（CD8+淋巴细胞增加为主），可以做出明确诊断；
②根本的治疗措施：脱离或避免抗原接触。 四、嗜酸性粒细胞性肺炎
①最常发生于中年女性；
②X线胸片的典型表现“肺水肿反转形状”，而且渗出性病变多位于上叶；
③80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多；血清IgE增高也常见；
④BALF嗜酸性粒细胞>40%，高度提示嗜酸性粒细胞性肺炎；
⑤治疗主要采用糖皮质激素。
五、肺泡蛋白沉着症
①X线胸片显示两侧弥漫性的肺泡渗出，形成“蝴蝶”样图案；
②HRCT特征表现：磨玻璃影与正常肺组织截然分开，形成“地图”样图案；小叶间隔和小叶内间隔增厚，形成多边形或“不规则铺路石”样图案。
③特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症。
④BAL回收液特征性地表现为奶白色 ，稠厚且不透明，静置后沉淀分层；
⑤BALF细胞或TBLB组织的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性和阿辛蓝染色阴性可以证实诊断。
⑥对于有明显呼吸功能障碍的病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗。 汪师兄提醒：肺泡蛋白沉着症与ARDS低氧血症的机制都是“肺内分流”。
六、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）
BALF朗格汉斯细胞（OKT6或抗CD1a抗体染色阳性）超过5%高度提示PLCH的诊断。
七、特发性肺含铁血黄素沉着症
BALF发现游离红细胞或含吞噬红细胞的肺泡巨噬细胞提示近期肺泡出血，发现许多含铁血黄素巨噬细胞提示远期肺泡出血
参考答案：
1~3 C/BCD/B；
4~8 D/D/B/D/C；
9~10 D/D；
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