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上海交通大学医学院瑞金医院 病理科住院医师 蒋丽 定义： 伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤（micronodular thymoma with lymphoid stroma，MNT）是一种以温和的梭形或卵圆形细胞排列成小的结节状的上皮岛，其间为无上皮分布的淋巴样间质（有时伴淋巴滤泡形成）的胸腺上皮性肿瘤。 临床特点： 1. 罕见，约占所有胸腺瘤的1%； 2. 多位于前纵隔，但也有异位MNT的报道； 3. 好发于中老年，男性略多于女性； 4. 多数患者无症状。 影像学及大体形态：   图1、图2：CT及大体形态上均示界限较清楚的肿块 形态学诊断要点： 1. 组织学结构： ① 肿瘤上皮呈结节状、实性小巢/小梁； ② 无血管周间隙、无Hassal小体、无小叶结构； ③ 囊性变常见； 2. 细胞形态： ① 肿瘤性上皮细胞：形态温和；短梭形或椭圆形；胞浆嗜酸；核圆形到拉长形，染色质细腻；核仁不清楚； ② 肿瘤上皮巢内散在淋巴细胞分布； 3. 伴随背景及间质： ① 大量淋巴细胞分割肿瘤细胞巢； ② 可有淋巴滤泡形成，伴或不伴生发中心； ③ 可见多少不等的浆细胞；  图3：肿瘤性上皮细胞呈结节样，背景间质大量淋巴细胞。  图4：肿瘤细胞形态温和，淋巴细胞分割肿瘤上皮结节。  图5：短梭形或椭圆形，核圆形到拉长形，染色质细腻，核仁不清楚。 免疫组化： 1. 肿瘤细胞表达AE1/AE3、CK5/6、CK19，通常不表达CD20、CK20； 2. 间质中的淋巴细胞主要为CD20 的B细胞，成熟的CD3 、CD5 /TdT-的T细胞。    图6、7、8：分别示肿瘤细胞AE1/AE3、P40、P63阳性表达  图9：示背景中较多CD20 的淋巴细胞 分子遗传学： 无特异分子遗传学改变。 胸腺瘤浸润判断： 1. 肿瘤小叶存在于肿瘤轮廓之外（特征性缺乏纤维包膜） 2. 蘑菇状出芽穿过包膜 3. 与脂肪或者其他脏器缺乏纤维包膜 4. 伴有富细胞促纤维间质的不规则小瘤岛 鉴别诊断： 1. 胸腺增生 ① 胸腺组织均匀增大，皮质区、髓质区比例正常； ② 分叶结构，没有纤维包膜和纤维间隔，小叶间间隔为脂肪组织； ③ 滤泡性增生通常与重症肌无力有关，髓质和血管周围可见淋巴滤泡； ④ 胸腺小体。 2. 淋巴上皮瘤样癌 ① 肿瘤细胞具有明显的异型性，细胞核呈空泡状； ② 间质为成熟的Ｔ淋巴细胞； ③ 肿瘤细胞EBER阳性。  图10：肿瘤细胞结节状，肿瘤细胞异型，细胞核呈空泡状。  图11：肿瘤细胞EBER阳性 3. 伴淋巴样间质的微结节型胸腺癌 ① 是胸腺癌的罕见变异型，形态似ＭＮＴ； ② 肿瘤细胞异型明显、核分裂象易见，可见坏死； ③ 肿瘤细胞CD5、CD117阳性，间质缺乏不成熟TdT 的Ｔ淋巴细胞。 图12：（左图）低倍镜形态同MNT；（右图）肿瘤细胞异型明显，核分裂像易见。 4. 胸腺原发结外边缘区黏膜相关淋巴瘤 ① 罕见，前纵隔囊实性肿块； ② 镜下形态：与发生在其他部位的 MALT 淋巴瘤一致，肿瘤主要由中心细胞样细胞组成，混合各种小淋巴细胞，浆细胞及一些大的淋巴样细胞；上皮结构内及其周围可见大量肿瘤细胞浸润，形成明显的淋巴上皮病变； ① 免疫组化：同其他部位的MALT； ② 基因检测：B重排阳性。 参考文献及书籍： 1. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. 5th Edition. 2. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: report of a case. Lyu BB, Yao ZG, Wang Z. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2017 Mar 8;46(3):197-198. 3. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: report of two cases and review of literature. Yuanyuan Liu, Youjie Gong, Qiong Wu. Int J Clin Exp Pathol. 2019 Sep 1;12(9):3625-3631. 设计：鹏飞 编辑：颖 |
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