脑干卒中综合征
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脑干（brain stem）是位于脊髓和间脑之间的较小部分，由延髓、脑桥和中脑组成。 位置：脑干位于颅后窝前部，其中延髓和脑桥的腹侧邻接颅后窝前部的斜坡，背面和小脑相邻。 延髓、脑桥和小脑之间围成的腔隙为第四脑室，其向下续于延髓和脊髓的中央管，向上接中脑的中脑导水管。 脑干的外形 脑干的内部结构 灰质：1）脑神经核 2）非脑神经核； 白质：1）上行纤维束 2）下行纤维束； 网状结构：大量的神经纤维中夹杂多量的神经核群 01 脑干的灰质 ■脑干灰质的核团，根据其纤维联系及功能，可分为3类： △脑神经核：与第3~12对脑神经发生联系 △中继核：经过脑干的上、下行纤维束在此进行中继换元 △网状核：位于脑干网状结构中 ■中继核和网状核合称为非脑神经核 脑神经核 一般躯体运动性核（柱）：支配舌肌、眼球外肌（共四对，自上而下依次为动眼神经核、滑车神经核、展神经核和舌下神经核） 一般内脏运动性核（柱）：支配平滑肌、心肌和腺体（共四对，分别为眼神经副核、上泌涎核、下泌涎核和迷走神经背核） 特殊内脏运动性核（柱）：支配由鳃弓演化的骨骼肌，如咀肌、面肌、咽喉肌等（共四对，自上而下依次为三叉神经核、面神经核、疑神经核和副神经核） 一般内脏感觉性核（柱）：接受心血管和内脏器官的感觉纤维（即孤束核下部） 特殊内脏感觉性核（柱）：接受味觉纤维（即孤束核头端） 一般躯体感觉性核（柱）：接受头面部皮肤、口、鼻腔粘膜、角膜等的感觉纤维（三叉神经感觉核） 特殊躯体感觉性核（柱）：接受内耳听觉和平衡觉的纤维（分别位于前庭区深面的前庭神经核和蜗腹侧核以及听结节深面的蜗背侧核） 非脑神经核 02 脑干的白质 ■脑干中的白质主要由长的上行纤维束、下行纤维束和出入 小脑的纤维组成。 △长的上行纤维束：主要有内侧丘系、脊髓丘系、外侧丘系、三叉丘系和内侧纵束等。 △长的下行纤维束：主要有锥体束及红核脊髓束、顶盖脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束等。 △出入小脑的纤维主要有脊髓小脑前、后束，小脑中脚和脚。 内侧丘系：薄束核与楔束核发出的纤维在中央管腹侧交叉称为内侧丘系交叉，折向上行为内侧丘系，传递对侧躯体、肢体本体感觉和精细感觉。 脊髓丘系：来自脊髓后角的脊髓丘脑束在脑干内上行构成脊髓丘系的主要成分，传递对侧躯干、肢体的痛、温觉和粗略触压觉。 外侧丘系：由起于双侧蜗神经核和双侧上橄榄核的纤维所组成，其主要传导双侧的听觉冲动。 三叉丘系：三叉神经脑桥核和脊束核发出纤维组成三叉神经系，传导对侧头面部皮肤、牙及口、鼻粘膜的痛温觉和触压觉。 锥体束：主要由大脑皮质中央前回及中旁小叶前部的巨型锥体细胞和其他类型锥体细胞发出的轴突构成，亦有部分纤维起自额、顶叶其他皮质区。包括皮质核束和皮质脊髓束。 03 网状结构 网状结构：在脑干中除了脑神经核、非脑神经核和长的上下行纤维束外，还有分布广泛，胞体和纤维交错排列构成的网状区域，成为网状结构。主要涉及觉醒和睡眠、运动控制和内脏活动调节。 主要功能： （1）对大脑皮质的影响 人体的躯体感觉或内脏感觉经脊髓网状束、脊髓丘脑束等传向脑干网状结构，由此向间脑广泛投射，而间脑向大脑皮质的投射是弥散的。该系统具有“非特异性”的特点，其与各种特异性感觉通路不同，称之为“网状上行激动系统”：其功能是使大脑皮质保持适度的意识和清醒，对各种传入信息有良好的感知能力，对于维持睡眠-觉醒状态、即入睡、唤醒、警觉和注意起决定性的作用。 （2）对躯体运动的调节 大脑运动皮质发出的皮质网状束及锥体束的侧支至网状结构，网状结构发出网状脊髓束至脊髓各节段中间带和前角的内侧部，控制随意运动，如保持姿势和在平地行走等。 （3）对内脏运动的影响 在脑桥尾侧部和延髓网状结构的外侧核群内，存在吸气、呼气、加压和减压等呼吸和心血管运动中枢，统称为“生命中枢”。故脑干受损会导致呼吸循环障碍，甚至危及生命。 （4）含不同神经递质的神经元 5-羟色胺能神经元的胞体主要集中在中缝核，特别是中缝背核。它们发出的上、下行纤维除参与对大脑、边缘系统的调制外，还参与中枢镇痛和睡眠机制。 去甲肾上腺素和肾上腺素能神经元主要分布延髓、脑桥外侧核群。如蓝斑为去甲肾上腺素能神经元群，通过上、下投射，几乎终止于全脑和脊髓灰质各部，从而影响脑的整体活动。 脑干卒中 扩展阅读 脑干卒中综合征 延髓梗死（MI） 延髓梗死占缺血性脑干卒中的7%。延髓外侧梗死（LMI）比内侧梗死（MMI）常见3-4倍。患者男女比例约为3：1。 椎动脉及其分支的动脉粥样硬化是延髓梗死最常见的原因。椎动脉夹层是另一个可导致LMI和MMI的重要原因（20%-30%），尤其在年轻患者中如出现颈部疼痛和延髓症状，应考虑到椎动脉夹层的可能。 延髓内侧梗死（MMI，Dejerine综合征） 经典的三联征包括病灶对侧偏瘫，对侧位置觉振动觉的缺失以及同侧舌肌无力，并不总是出现（图2）。也可有眼球活动异常和构音障碍。 图2：Dejerine综合征；58岁患者，突发眩晕、左侧偏瘫、左侧偏身感觉障碍和共济失调；A：T2WI可见右侧延髓内侧高信号病灶；B：DWI提示弥散受限 延髓外侧梗死（LMI，Wallenberg综合征） 患者可表现为同侧声音嘶哑和软腭瘫痪，同侧面部感觉缺失，同侧Horner综合征（眼睑下垂，瞳孔缩小，无汗），同侧共济失调以及同侧面部和对侧躯干痛温觉缺失（图3）。此外还可：有眼球震颤，眩晕，恶心和复视。常因椎动脉（75%）、小脑后下动脉（10%）以及基底动脉血栓形成所致。 图3：Wallenberg综合征；46岁女性患者，表现为交叉性感觉障碍、Horner综合征、眩晕、复视、共济失调、恶心和吞咽困难；A：T2WI可见右侧延髓外侧高信号病灶；B-C：DWI和ADC证实为急性梗死；D：MRA提示右侧椎动脉夹层 半侧延髓梗死（Babinski-Nageotte综合征） 同侧椎动脉近端至小脑后下动脉以及脊髓前动脉分支的闭塞可同时导致延髓内外侧梗死。 脑桥梗死 孤立的脑桥卒中相对常见，也可为后循环大面积梗死的一部分。穿支动脉粥样硬化及闭塞，基底动脉狭窄是引起脑桥梗死最常见的原因。 脑桥腹侧梗死是最常见的孤立性脑桥梗死，约占51%-58%，由前内侧组和前外侧组动脉闭塞引起。 前内侧梗死（图4）导致偏瘫或半瘫、对侧共济失调、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤，也经常出现同侧面肌麻痹。较少出现对侧本体感觉缺失，同侧眼球水平凝视麻痹及核间性眼肌麻痹。 图4：脑桥前内侧梗死；62岁患者，表现为左侧偏瘫，共济失调，构音障碍，吞咽困难，眼球震颤以及同侧水平凝视障碍；A：T2WI可见右侧脑桥轻微高信号；B-C：DWI和ADC证实急性脑桥前内侧部梗死 腔隙性梗死在脑桥卒中中常见。包括四种类型：纯运动障碍、构音障碍-手笨拙综合征，共济失调性偏瘫综合征以及单纯的感觉障碍型卒中。 脑桥卒中有几种典型的症状。这些症状包括：脑桥腹外侧综合征（眼球外直肌麻痹，同侧面肌无力以及对侧偏瘫），Landry 综合征（同侧外展神经麻痹和对侧偏瘫），脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan综合征，同侧共轭凝视麻痹和对侧运动感觉缺失）。 前外侧梗死可导致偏瘫、共济失调、位置觉缺失、振动觉缺失。单纯的运动型卒中，共济失调性偏瘫，构音障碍-手足笨拙综合征或者感觉运动型卒中也是其表现类型。当感觉异常累及下肢时就要怀疑脑桥前外侧部卒中。 脑桥背外侧卒中可导致对侧偏瘫，同侧面肌无力，同侧面部痛温觉的缺失，听力受损和共济失调。脑桥背外侧喙部梗死可以表现为同侧Horner综合征，对侧共济失调和对侧偏身痛温觉缺失。 孤立的脑桥背侧梗死是非常罕见的（内侧被盖或外侧被盖），通常是后循环大面积梗死中的一部分。 两种主要的综合征见于背侧梗死：Foville综合征（同侧共轭眼球麻痹和对侧偏瘫）、Foix-Chavany-Marie综合征（同侧共济失调，对侧痛温觉缺失及针刺样感觉以及对侧轻偏瘫）。 中脑梗死 中脑的动脉血供非常复杂的，局限于中脑的梗死较为少见，常伴有其他结构包括小脑、丘脑和脑桥的梗死。 小的中脑背侧卒中通常是由于基底动脉的穿支闭塞所致，而大脑后动脉近端动脉粥样硬化是中脑前部梗死的常见致病机制。内侧面受累通常与大脑后动脉的P1段相关，而外侧累及常与P2段有关。栓塞是中脑卒中的罕见原因。动脉夹层也并不常见。高血压是中脑卒中最常见的危险因素。其他危险因素包括糖尿病、吸烟、房颤、高脂血症和动脉粥样硬化性缺血性心脏病。 中脑梗死的临床特征包括：第三颅神经麻痹、核上性共轭性垂直凝视麻痹、非共轭垂直凝视麻痹、反向偏斜和会聚-回缩性眼球震颤。 前内侧中脑卒中可能表现为共济失调、对侧偏瘫、对侧舞蹈症，以及同侧第三颅神经麻痹。已知有数个综合征：Weber综合征（同侧偏瘫及同侧第三颅神经麻痹）、Benedict 综合征（同侧第三颅神经麻痹伴对侧舞蹈症或粗大震颤）以及Claude综合征（同侧第三颅神经麻痹和对侧共济失调）。 中脑前外侧部卒中理论上可导致对侧偏瘫、对侧共济失调、对侧振动觉和位置觉缺失以及躯干和四肢痛温觉的缺失。 外侧梗死可导致对侧偏瘫（下肢），对侧躯干和四肢痛温觉缺失，对侧或同侧听力丧失和Horner综合征。 中脑背部梗死（图5）引起复视、垂直性凝视障碍和其他动眼综合征。此外，还可出现耳鸣、听觉过敏和听力丧失。 图5：中脑背侧梗死；62岁患者，表现为眩晕、复视、垂直性凝视麻痹；A：轴向t2加权像未显示任何异常。(B)轴向各向同性扩散加权图像。（C）ADC图显示左侧背部血管区域急性缺血性梗死的典型影像学特征 基底动脉尖综合征通常由栓塞所致，伴丘脑、颞叶和枕叶受累。临床表现为意识障碍，记忆混乱，运动不能性缄默症，同侧动眼神经麻痹，对侧轻偏瘫，对侧感觉缺失，同侧或对侧肢体共济失调，也可有扑翼样震颤。 影像学检查 在脑干缺血性卒中的早期CT结果通常是阴性的。基底动脉的高密度影及出血的细微征象都必须仔细寻找。CT血管成像（CTA）是了解发病6小时内的卒中患者颅内血管闭塞情况的有效手段（图6）。其对大血管闭塞的发现和排除较为准确。CT灌注成像（CTP）可通过检测组织水平血流量来发现功能异常，可为溶栓和血管内治疗提供参考。 图6：闭锁综合征；53岁男性患者，表现为突发言语含糊，偏瘫和嗜睡；A：CT平扫可见基底动脉尖高密度；B-D：CTA提示基底动脉血栓形成；E-F：血管造影证实基底动脉闭塞；G：对rt-PA治疗后复查，获得部分再通；注意到右侧大脑后动脉仍有残留血栓 MRI特别是弥散加权成像（DWI）结合灌注成像，在识别可逆性梗死组织或“核心”梗死方面通常优于CT。DWI发现急性脑梗死的灵敏度为88%，特异度为95%，假阳性率为1.5%。 在第一个24小时，DWI假阴性在后循环卒中中的发生率（31%）明显高于前循环卒中（2%）。对初始DWI结果正常但表现为持续性神经功能缺失的患者应进行随访。通过使用更薄层，更高分辨率，并结合横断面和冠状位DWI序列，可以提高对小病变的检出率。 弥散受限大多数形况下被认为提示不可逆性组织损伤。可逆的DWI异常可见于静脉性梗死，偏瘫型偏头痛，短暂性全面遗忘和癫痫持续状态。此外，在静脉或动脉溶栓时，可逆的DWI病灶更常见（12%-33%）。如果DWI结果为阴性，MRA或有助于诊断。 预后 传统认为后循环卒中是一种高发病率和高死亡率的疾病。入院时存在构音障碍，瞳孔异常，后组颅神经累及意识障碍的患者预后更差。 |
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