结节病的影像学表现及鉴别诊断

概述

● 结节病是原因不明的以伴上皮细胞增生的非干酪性肉芽肿为特征的全身性疾病。

● 常累及中、青年人，女性较多见。

● 临床症状和体征无特异性，包括疲劳、体重下降、一般的不适，偶有发热；50％无症状。

● 最常见病变部位为胸部，50％无症状病人以胸外病变就诊，其中以皮肤、眼为常见，也可累及肝、脾、淋巴结、腮腺、中枢神经系统、泌尿生殖系统、肌肉和骨。

▌病理

● 基本病变是由类上皮细胞、多核巨细胞和淋巴细胞共同组成的、境界清楚的肉芽肿结节。

● 肉芽肿结节内无干酪样坏死，无抗酸杆菌。

● 结节直径0.5-2mm，有的可融合成巨大的结节。

● 后期结节边缘出现纤维化，随後内部也纤维化，纤维组织常发生玻璃样变。

▌诊断

☞ 根据有组织学支持的临床和影像表现而诊断。

☞ 常用的活检部位为经支镜肺活检，肺外部位为颈淋巴结及肝。

☞ 病理表现要除外结核、组织胞浆菌病、真菌感染和与肿瘤有关的肉瘤样反应。

☞ 过去曾用Kveim氏试验作诊断，因无特异性，现已弃用。

☞ 血管紧张素转换酶常升高，并与病变的活动性有关（正常3.757.6U/ml）。

☞ 血清CD4:CD8比例常减少，但这也见于其他肉芽肿病。

☞ 由于肠钙的吸收，偶见高血钙。

▌临床经过和治疗

◇ 临床表现、自然史和预后多种多样，和疾病的开始方式和病变的范围有关。

◇ 急性发病，有红斑结节或无症状的两侧肺门淋巴结肿大者常预示有自发吸收的自限性。

◇ 发病不明显者，特别是累及肺和多发性肺外病变者可发生肺和其他脏器的进行性纤维化。

◇ 5％病例因累及心脏或肺部合并症直接死于结节病。

◇ 激素是有效的治疗方法，有的可快速吸收，有的需长期治疗。对进展型或反覆复发者需用免疫抑制药物，如氨甲喋呤和环磷酰胺。

▌结节病的影像学表现

 ▶胸部结节病

      纵隔、肺部、心脏、大血管

 ▶胸外结节病

      中枢神经系统－脑、脑脊膜、脊髓

      头颈部－眼、腮腺、颈淋巴结

      上腹部－肝、脾、胃肠道、腹部淋巴结

      泌尿生殖系－肾、阴囊

       肌肉骨骼－关节、肌肉、骨、皮肤

 胸部结节病

▷ 90％累及胸部。

▷ 主要表现为无症状的纵隔淋巴结肿大。

▷ 由于结节病常累及肺部,CT在本病的诊断和分期中有重要作用.

  CT影像表现

1、淋巴结肿大

2、肺部异常

3、支气管改变

☞ 淋巴结肿大

▷ 75％～80％。

▷ 右下气管旁区（4R)、右肺门区（10R)、主肺窗区（5）、隆突下区（7）最多见（60％以上）。

▷ 左上气管旁区（2L)、左肺门区（10L)较少见。 

▷ 右比左多见，4R区80％：4L区36％。

▷ 边缘清楚，分叶状。

▷ 44％～53％发生钙化

▷ 形态无特异性，蛋壳样较有特异性。

     结节病                           结核

    较多较大                     较少较小

    65％累及两侧肺门     8％累及两侧肺门

    局灶性钙化                 弥漫性钙化

    9％蛋壳样钙化

  增强扫描为均匀中度强化（40HU左右）

☞ 肺部异常

    ● 结节

     ● 磨玻璃影

     ● 实变

     ● 支气管血管束不规则增粗

     ● 线状致密影

     ● 空气潴留

     ● 纤维化     

1.CT--结节

▷ 最常见，50％～72％，大部分2mm-1cm，边缘不规则而锐利。

▷ 淋巴管周围分布：沿支气管血管束、小叶间隔和包括叶间裂在内的胸膜下分布。

▷ 少数位于小叶中央。

▷ 可累及全肺（上、中肺部为主）或散在地局部分布。

▷ 15%~25%可融合为1-4cm的大结节，内可有支气管充气征或空洞。

2.CT--磨玻璃影

▷ 肺密度增高，其内仍可见肺纹理。

▷ 40％（16％～83％）可见，呈斑片状分布。

▷ 代表无数HRCT分辨率以下的结节病肉芽肿或活动性肺泡炎。治疗后可好转或吸收。如不能吸收表示已有纤维化。

3.CT--实变

▷ 较大的，边缘模糊的肺实变，内可有支气管充气征。

▷ 37.5%可见，直径2-3cm，可>5cm。

▷ 多分布在肺周围部。

▷ 多伴有淋巴肿和肺内小结节。

4.CT--支气管血管束不规则增粗

▷为常见征象。

▷由邻近的结节或疤痕使肺门周围的支气管和血管束结节状增粗和界面不规则。

▷小叶中央结构也显得较粗大。

5.CT－线状致密影

▷ 50％有小叶间隔增厚。呈与胸膜垂直的结节状细线，下肺较多。

▷ 30％～50％可见非小叶间隔增厚的疤痕性不规则线影。

▷ 偶见胸膜下线。

6.CT－空气潴留

▷常见。

▷在呼气CT上出现以肺小叶为单位的低密度区。

▷在吸、呼气CT上肺密度（CT值）的改变<200HU。

▷空气潴留为位于小气道周围的肉芽肿阻塞了小气道的的结果。

▷与RV/TLC％（残气量/全肺容量）及MEFV25％～75％ （最大呼气流量－容积曲线）等大、小气道肺功能有密切相关。

7.CT--纤维化

▷20％～50％形成纤维化。

▷支气管扭曲（中央性，47％）。主或上叶支气管向后移位。

▷蜂窝（周围性，29％）。

▷线影（弥漫性24％）。其中87％同时可见结节，意味可能还有活动性。

▷肺小叶结构扭曲、变形（50％）。

▷1-3mm不规则线影、牵引性支扩、肺大泡、融合团块。

▌肺部CT小结

▶光滑或结节样支气管周围间质增厚。

▶与胸膜面、小叶间隔、小叶中央结构有关的边缘清楚的结节。

▶在上、中肺部结节分布在支气管血管束周围。

▶大结节(>1cm)、实变。

▶磨玻璃影

▶纤维化表现：小叶间隔增厚、牵引性支扩、蜂窝。

▶伴支扩的融合块、斑片状分布。

▶常为对称的淋巴肿。

■ 不典型胸部结节病

有或无肺内结节的两侧肺门及右侧气管旁淋巴结肿大为本病的典型表现。

25％病例呈不典型表现，在>50岁者中，59％ 表现不典型。

包括：

一侧肺门或淋巴结肿大、孤立性肺结节、如转移瘤样的多发性结节、有或无霉菌球的空洞，支气管阻塞，无广泛肺纤维化而有肺动脉高压、局灶性胸膜肥厚等。

▌鉴别诊断

■ 淋巴结改变

   肿瘤：恶性淋巴瘤、肺癌淋巴结转移

   感染：结核、组织胞浆菌病、

   其他：Castlement病、尘肺、间质性肺病

■ 肺部改变

    结节、淋巴道转移瘤、恶性淋巴瘤、急性粟粒型肺结核、组织胞浆菌病、尘肺。

     大结节或大块实变    COP、尘肺大块纤维化。

▶▷淋巴结改变--恶性淋巴瘤

霍奇金氏病，非霍奇金氏淋巴瘤。

淋巴结肿大及一个或多个器官受累。

霍奇金氏病    67％累及胸部－－纵隔肺门淋巴结肿大（100％）、肺部（40％）、胸膜（36％）。更多累及前纵隔和气管旁等多区淋巴结。

非霍奇金氏淋巴瘤   43％累及胸部－－纵隔肺门淋巴结肿大（87％）。仅大细胞亚型好发于前纵隔，形成大肿块，内有坏死。50％仅累及一区淋巴结。

肿大淋巴结散在或融合，边缘清楚或模糊，轻或中度增强。20％有囊状低密度影，钙化少见。

▶▷淋巴结改变－肺癌淋巴结转移

▷ 肺癌直径>3cm时，淋巴结转移增加。

▷ 当淋巴结肿大时 ，肺癌已很明显。

▷ 以淋巴结短径>1cm为标准，敏感性和特异性仅50~60%。

▷ 引流区淋巴结常更大，应至少大于非引流区者5mm。

▷ 增强扫描时强化程度较结节病为低。 

▶▷淋巴结改变－纵隔淋巴结结核

▷ 近年来，纵隔淋巴结结核发病增多，中老年多，平均45.9岁。

▷ 60％位于2R区，20％位于4R区、5区。

▷ 活动性的长径平均2.8cm，非活动性平均2.1cm。

▷ 85-100％活动性者在增强扫描时呈边缘环状增强。边缘为101~157HU，中央区为40~50HU。

▷ 非活动性者呈均匀强化，无边缘环状增强。

▷ 多为弥漫性钙化。

▷ 67％肺内可见陈旧性结核病灶。

▶▷淋巴结改变－尘肺

▷ 83%淋巴结有肿大，88%有淋巴结钙化。

▷ 7区（70％）及10R区（60％）最多见。

▷ 较小，>1cm者不多见。

▷ 多为完全性或斑点状钙化，6%发生蛋壳样钙化。

▶▷淋巴结改变－良性巨淋巴结增生症

▷ 原因不明，青年多见（平均33岁），孤立性中多位于纵隔内。

▷ 组织学上分2型：透明血管型（90％）和浆细胞型（10％）。

▷ 肿大淋巴结边缘清楚，可非常大。

▷ 透明血管型有非常明显强化（85－125HU，平均90HU)，从周边到中央逐渐强化。

▷ 浆细胞型强化程度较低。

▷ 少数发生树枝状钙化。

▶▷肺部改变--结节

▷ 淋巴管周围分布的结节鉴别：结节病，淋巴道转移瘤，恶性淋巴瘤。

▷ 支气管血管束增粗检出率三者无区别。

▷ 小叶间隔增粗检出率淋巴道转移瘤最多。

▷ 小叶中心结节以结节病 最多。

▷ 1-3cm大结节 淋巴瘤最多（40.9%)，其余2种各为7％。

▷ >3cm肿块转移瘤最多（47.5%)，淋巴瘤次之（11.4%），结节病最少（0%）。(Honda，121例） 

小结

结节病有多种临床和影像学表现。

病变常累及多个器官，熟悉各种部位结节病的临床和影像学表现，对病人的诊断和处理上有重要意义。

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