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[导读] 本文作者：宁青青
组织细胞坏死性淋巴结炎 一、概述 组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)在1972年由日本学者Kikuchi和Fujimoto首次报导，也称为Kikuchi病，又称为亚急性淋巴结炎，是一种主要累及淋巴结的良性自限性疾病。 二、好发年龄 本病多见于儿童及青壮年群体，近年来，该病发病率逐渐增高，尤以儿童最为显著。 本病虽呈全球性分布，但有一定的地域性，亚洲地区发病率相对较高，如我国、日本和些东南亚国家。 三、临床表现 临床上以发热、局部淋巴结肿大为基本特征，其首发症状多见发热、淋巴结肿大，淋巴结肿大尤以颈部最为明显，也有部分患儿出现腋窝、腹股沟淋巴结肿大，淋巴结多压痛阳性。 四、实验室检查 腹部B超或腹平片可见少数患儿肠系膜淋巴结肿大，少数患儿合并肝脾肿大。实验室检查:①血常规主要呈现白细胞和(或)中性粒细胞百分数降低、淋巴细胞百分数及单核细胞百分比升高;②既往EB病毒感染病史，部分患儿生化常规可见转氨酶及乳酸脱氢酶升高。 五、病理 从组织学特点上将HNL分为三种类型: (1) 增生型:病变区可见组织细胞增生，浆样单核细胞、免疫母细胞及小淋巴细胞等，其中可见散在的细胞核碎片，无明显的坏死及中性粒细胞浸润; (2) 坏死型:在增生型病变基础上可见大量的凝固性坏死,坏死区有较多的核碎片和组织细胞吞噬核碎片的现象; (3) 黄色瘤样型:病变区可见大量泡沫样组织细胞。 六、免疫组化 CD163、MPO、CD68、CD123、颗粒酶B等阳性,CD20、PAX5、CD56阴性的免疫表达。 七、病例分享 患者女性，36岁，颈部淋巴结肿大2月余，伴发热。行颈部淋巴结切除活检术。 大体 灰红结节一枚,大小约为3.3 cmx1.4cmx 1 cm,切面灰红实性，质软，包膜完整,对剖后全选活检。 镜下 可见片状坏死灶(左上角)，淋巴组织细胞破碎，细胞崩解，大量组织细胞吞噬核碎片。
八、鉴别诊断 1.恶性淋巴瘤:国内外学者均提出本病有以下易误诊的原因:淋巴结病变的区域较大或较多病灶融合而表现为病变侵蚀淋巴结的大部分,淋巴窦消失或减少,淋巴细胞不成熟、细胞核不规则、变形而误判为T曲核细胞或裂核细胞，有大的免疫母细胞、浆样T淋巴细胞等多种细胞，并且核分裂象易见，加之临床表现为年轻患者持续发热伴颈部淋巴结肿大，抗炎治疗无效等从而导致误诊为T或B细胞淋巴瘤。 2.霍奇金淋巴瘤:镜下组织呈弥漫一致性分布的肿瘤细胞，正常组织结构不见，无含有核碎屑的病灶，且霍奇金淋巴瘤的L/H型R-S细胞体积大于Kikuchi病的免疫母细胞。 3.狼疮性淋巴结炎:与Kikuchi淋巴结炎的组织学改变有时无法区分，有学者指出两者之间存在相关性。大量中性粒细胞和浆细胞浸润、嗜伊红小体和大片坏死支持SLE。多数Kikuchi淋巴结炎患者缺乏抗核抗体。在诊断Kikuchi淋巴结炎时须进行血清学检查，一量SLE血清 学检查获得阳性结果，则应诊断为狼疮性淋巴结炎。 4.非霍奇金淋巴瘤(NHL) :富含免疫母细胞的病例易误诊为非霍奇金淋巴瘤。淋巴结斑片状受累、富含核碎屑、含有新月形组织细胞的混合性细胞浸润，免疫组细胞不表达B细胞标记，没有T和/或B细胞受体基因的克隆性重排等特点支持Kikuchi淋巴结炎。 九、目前尚无HNL治疗的相关指南。 大部分文献提倡对于轻症患者无需特殊治疗即可慢慢自行好转。对诊断明确、无激素禁忌症、症状持续且明显者可应用糖皮质激素或静点丙种球蛋白治疗。多数患者在使用糖皮质激素后症状可迅速缓解并缩短病程。 十、总结 (1 )活跃的细胞崩解现象 (2)坏死灶毗邻有" 星空”的副皮质区 (3)病灶内无粒细胞浸润 要想到Kikuchi淋巴结炎的可能性 参考文献 李芳芳;赵林胜;李崇巍.儿童组织细胞坏死性淋巴结炎70例临床分析及淋巴结活检的意义[J].中华实用儿科临床杂志,2021,36(17):1325-1327. 董飞艳.11例儿童组织细胞坏死性淋巴结炎临床分析[C].河北医科大学,2021. |
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