尸检和血管造影发现约2%的成人有颅内动脉瘤,在美国约400万人患病。每年因动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血的病例25000~30 000。对于到达医院时仍存活的患者,在未来1个月的死亡率仍高达45%。在这些幸存者中,仍有超过一半由于首次出血、脑血管痉挛脑梗死或脑积水遗留严重的神经功能缺损。如果幸存的患者动脉瘤未经手术处理,在发病初2周内的再出血率约20%,1个月内30%,之后每年出血风险增加3%。基于以上数字,SAH治疗的重点在于预防早期并发症。 约5%的直径>2.5cm巨大动脉瘤与小动脉瘤可发生于同一部位。3个最常见的部位是颈内动脉中末端、大脑中动脉的分叉部和基底动脉顶端。这些动脉瘤在发现后第1年的破裂风险约6%。它们可压迫周围的脑组织和颅神经从而产生相应症状。 囊性动脉瘤发生在颅内大到中动脉的分叉处;破裂后血液常进入基底池的蛛网膜下腔及邻近脑实质内。大约85%的动脉瘤发生在前循环,绝大多数在Willis环上。大约20%的患者存在多发动脉瘤,很多在双侧镜像部位。随着动脉瘤的发展,可形成典型的瘤颈和瘤体。瘤颈的长度和瘤体的大小差异很大,也是决定行神经外科夹闭术或血管内栓塞术的重要因素。瘤颈基底部动脉内弹力层消失,中层变薄,结缔组织代替了平滑肌细胞。在破裂部位(大多常在瘤体顶部)壁变薄,出血的裂口常达80. 5mm长。动脉瘤大小和部位对于预测破裂风险很重要。直径大于7mm、在基底动脉尖端及在后交通动脉起始处的动脉瘤破裂风险较高。 临床表现 大多数未破裂的颅内动脉瘤是完全没有症状的。临床症状经常由于动脉瘤破裂导致的SAH引起,而有些未破裂的动脉瘤只表现出压迫脑神经或脑实质的占位效应。严重的动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血的瞬间,颅内压骤然升高,导致近半数患者突发短暂性的意识丧失,之后伴随瞬间的难以忍受的头痛,但大多数患者只是主诉意识恢复后的头痛。10%的病例中,动脉瘤出血可造成长达数天的意识丧失。近45%的患者主诉为严重的头痛。患者经常描述这种头痛为“此生最严重的头痛”,其最重要的特征为突然起病。偶尔,动脉瘤破裂也可表现为中度头痛或不同于平时的头痛模式变化。且头痛常伴颈部僵硬和呕吐。 虽然突发头痛不伴局灶性的神经系统症状是动脉瘤破裂的特点,但局灶的神经系统症状也可伴随出现。前交通动脉或MCA分叉部的动脉瘤破裂出血可进入周围脑组织或硬膜下隙并形成血肿产生占位效应,临床上出现偏瘫、失语和意识丧失。 偶尔,一些前驱症状提示了逐渐增大的未破裂动脉瘤的位置。第Ⅲ对脑神经麻痹,尤其是伴有瞳孔扩大、同侧对光反射消失和眼部疼痛可提示后交通和颈内动脉瘤。第Ⅵ对脑神经麻痹提示动脉瘤位于海绵窦,视野缺损可出现于颈内动脉床突上段动脉瘤或大脑前动脉瘤。枕部和后颈部疼痛可提示小脑后下动脉或小脑前下动脉瘤。MCA动脉瘤可出现眼部、眼后部及太阳穴下部疼痛。偏头痛引起的突发剧烈头痛有时与SAH非常相像。因此,在诊断突发的偏头痛前应排除动脉瘤和颅内病变。 表1 蛛网膜下腔出血分级 迟发性神经损伤 SAH引起的迟发性神经损伤主要包括以下四种:动脉瘤再破裂、脑积水、血管痉挛和低钠血症。 (1)动脉瘤再破裂:发生SAH后未治疗的动脉瘤第1个月再破裂的风险约30%,最初7天为发病高峰。动脉瘤再破裂会导致近60%的死亡率和不良预后,早期治疗可减少该风险。 血管痉挛可被常规血管造影发现,但这种侵入性的检查比较昂贵并有发生卒中和其他并发症的风险。TCD的原理是当动脉管腔变窄时血流速度增快。每日或隔日探查MCA、大脑前动脉(ACA)近端、颈动脉末端和椎基底动脉可有效监测血管痉挛并及时启动治疗措施预防脑缺血。CTA是另一种检测脑血管痉挛的方法。 实验室检查和影像学检查 动脉瘤破裂的标志之一是CSF中发现血液。超过95%的病例在发病72小时内在非增强CT上可见出血表现。如果CT未发现出血也未发现颅内占位和梗阻性脑积水,应进行腰椎穿刺检查明确有无蛛网膜下腔出血。6~12小时血细胞溶解和血红蛋白转变为胆红素可将脑脊液染为黄色。这种黄染的脑脊液在48小时浓度达到高峰并持续1~4周,具体时间取决于出血量。 治疗 动脉瘤的早期治疗包括预防再破裂及增加血流量(如高血压和高血容量)。动脉瘤可经外科手术夹闭或血管内栓塞。外科手段包括夹闭动脉瘤颈部防止再出血,手术本身需要开颅并可能造成一定的残疾。血管内治疗包括经股动脉穿刺导管放置弹簧圈或其他栓塞材料。瘤体局部血栓形成并逐渐与循环隔离开来。目前唯一对比破裂动脉瘤外科手术和血管内治疗的前瞻性随机对照试验是国际蛛网膜下腔出血动脉瘤试验。该试验结果发现经血管内治疗的患者第1年死亡和致残率为24%,外科手术组为31%,该试验因血管内治疗的显著优势而早期停止继续纳入患者。5年后,血管内治疗组的死亡风险更低,但生活可自理的患者的比例两组相当。血管内治疗组更易并发再出血但发生率低。并且,由于某些动脉瘤形态不适合血管内治疗,外科手术仍然是重要的治疗方法。具备血管内治疗和外科治疗的中心可为患者带来更好预后,有可靠数据显示专门的动脉瘤治疗中心可降低死亡率。 在针对破裂动脉瘤采取治疗措施之前,应避免动脉压过度升高,同时保持有足够的脑灌注。如果患者是清醒的,可使用尼卡地平、拉贝洛儿或艾司洛尔控制血压至正常范围。如果患者意识存在意识障碍,应监测颅内压并保持脑灌注压在60-70mmHg。如果有严重的头痛或颈痛,可给予适当镇静或镇痛治疗。但应避免过度镇静,因其会掩盖神经系统症状。另外,为预防脑缺血,足够的水化也是必要的。 动脉瘤破裂导致癫痫发作并不常见。SAH后意识丧失可伴有颤抖、痉挛和伸肌反射,通常与颅内压瞬间升高有关而非癫痫。然而,因癫痫理论上可加重再出血,临床上有时也给予预防性的抗癫痫药。 糖皮质激素可帮助减轻蛛网膜下腔出血刺激引起的头、颈部疼痛。当尚无有效证据提示其可减轻脑水肿、神经保护或减少血管损伤,因此一般不推荐常规使用。 降纤药物不常规使用,但对于动脉瘤治疗不能马上进行的患者中可考虑使用。其可减少动脉瘤再破裂的发生率,但可增加迟发性脑梗死和深静脉血栓形成( DVT)的风险。 急性的脑积水可造成昏睡或昏迷。急性脑积水有时可自发缓解或需要脑室引流。当形成慢性脑积水时,可考虑脑室分流手术。 SAH病人存在血管痉挛的风险时不应限水,因其可造成低血容量和低血压进而导致脑缺血。许多患者在胃肠外补生理盐水时仍出现血钠下降,口服补钠与生理盐水可缓解低钠血症,但通常仍需要补充高张盐水,应注意持续数天。低血钠的患者在纠正血钠时不应太快,易诱发脑桥中央髓鞘溶解。 所有患者都应接受下肢气压治疗预防肺栓塞。在血管内治疗后或开颅夹闭数天后可开始皮下注射普通肝素预防深静脉血栓。肺栓塞的治疗取决于动脉瘤是否已经治疗并且是否做了开颅手术。用肝素抗凝对已破裂且未经治疗的动脉瘤是禁忌证。开颅后数天的患者使用肝素视为相对禁忌,对已栓塞的动脉瘤也会延迟栓塞效果。开颅后使用下腔静脉滤器可预防肺栓塞,而血管内治疗成功后更倾向于使用肝素抗凝。 |
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