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软斑病（malakoplakia, MP）也称软斑症，是一种炎症引起的罕见的瘤样病变，大多发生于免疫功能低下患者，多见于女性（男女比例约为4：1），平均年龄50岁左右，儿童罕见。可以侵犯许多器官黏膜，如前列腺、输尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睾丸、胃肠道、皮肤和肾等。尤其膀胱最常见，其次是胃肠道。临床表现为柔软、黄色、微隆起、孤立或融合的黄色斑块，直径约3～4cm的境界欠清肿块，易误诊为恶性肿瘤。 MP的组织病理特征：典型的斑块由密集的大巨噬细胞组成，背景中可见淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞（如图1），偶见多核巨细胞；巨噬细胞含有大量泡沫状的PAS阳性胞质。此外，在巨噬细胞和间质组织中可见其特有的层状矿物块结构（如图2），即所谓的MG（Michaelis-Gutmann）小体，其可能是由于组织细胞对革兰氏阴性菌(大肠杆菌或变形杆菌)的吞噬或降解功能缺陷引起，导致慢性炎症状态，以及细胞内铁和钙沉积形成软斑小体(MG小体)。MG小体直径4～10um，呈圆形或卵圆形，边界清楚、有折光性、嗜碱性均质状，或有环层结构，似“枭眼”（如图3），有时伴有钙化含钙（钙盐染色阳性，如图4）且PAS染色强阳性。PAS染色显示MG小体呈紫红色（如图5所示）。电镜下，MG小体呈特殊的晶状结构，中央为高密度核心，中心为一光晕，周围为薄层状的环。巨噬细胞内可见吞噬的细菌和巨大的吞噬溶酶体。 免疫组化：S-100可显示部分MG小体（如图6），CD68和CD163可显示较多组织细胞，组织细胞内可见不染色的圆形或卵圆形空泡状结构，大多为MG小体（如图7和图8）。
图2：组织细胞胞浆内或胞浆外可见少许圆形或卵圆形蓝染小球。
图5：PAS染色显示巨噬细胞含有大量泡沫状的阳性胞质，MG小体呈紫红色。
图6：S-100显示部分MG小体阳性。
图7：CD68显示较多组织细胞，组织细胞内可见不染色的圆形或卵圆形空泡状结构，其为MG小体。
图8：CD163显示较多组织细胞，组织细胞内可见不染色的圆形或卵圆形空泡状结构，其为MG小体。 本病鉴别诊断主要与其它慢性尿路感染性疾病相鉴别，如黄色肉芽肿性膀胱炎、尿道梗阻、结石和组织胞浆菌病等，还应与Rosai-Dorfman病鉴别。预防以去除诱发因素最为重要，对易引起本病的原发病积极给予对症治疗，尤其是预防和治疗泌尿系统感染，这是本病形成的因素，这些细菌能将尿素分解为氨，使尿变成碱性刺激产生软化斑，所以及时治疗泌尿系统感染可以预防本病发生。 |
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