婴幼儿呼吸道、消化道症状不容忽视的“幕后推手”

在日常生活中，有家长会发现宝宝出生后反复出现“气喘、喘粗气”，或者“喉鸣、痰鸣”，有的甚至呼吸急促、呼吸费力、呼吸困难，作为家长首先想到的一定是带宝宝到医院看呼吸科或者儿内科，医生很可能会给宝宝诊断为“支气管炎”、“上呼吸道感染”，甚至“肺炎”等，也可能被诊断为“哮喘”。对于有反复“喉鸣、痰鸣”的宝宝多数会被建议到耳鼻喉科进一步就诊，宝宝又很可能被诊断为“喉软化或喉软骨发育不良”。 稍微大一点的宝宝，特别是在开始进食固体食物后，可能有“吞咽困难”、“呕吐”的现象，消化科医生可能会诊断宝宝“食管功能障碍”或“消化功能不良”。 其实，这些宝宝可能真正的致病原因不是人们常能想到的呼吸道感染、哮喘、喉软化或者消化功能不良等，而是另有“幕后推手”，一种先天性心脏病——“血管环”（vascular ring，VR），它常导致气管、食管受压而出现上述症状。这里，我们给大家介绍一下有关血管环的知识。

概念

血管环是由于主动脉（人体最大的动脉）或其分支动脉发育异常形成的一组先天性血管畸形，可形成环状结构包绕压迫气管和/或食管（图A-C）），也可直接贴近压迫，从而造成气道、食道梗阻的症状。

（图1）

分类

不是所有的血管环在结构上都形成完整的环状结构，因此，根据有无完整的环状结构将血管环分为“完全性”和“不完全性”两大类。完全性血管环是指变异的血管在解剖上形成包绕气管和食管的完整的环，如双主动脉弓（简称“双弓”，图1 A）和右位主动脉弓/迷走左锁骨下动脉（简称“右弓/左迷”，图1 B）等。不完全性血管环是指变异的血管在解剖上并没有形成包绕气管和食管的完整的环，但同样可能产生压迫而导致症状，如左位主动脉弓/迷走右锁骨下动脉（简称“左弓/右迷”）、肺动脉吊带（图2 B）、无名动脉压迫等。

（图2）

症状

一般来说，血管环宝宝在出生后的早期，不大会出现明显的症状，更不大会需要抢救等急救处理，有的甚至一辈子都不会有明显症状，所以，在妊娠期诊断出胎儿单纯血管环的，均可放心分娩！当然，少数病情严重的血管环宝宝可能在新生儿期即会出现明显的气道梗阻症状，这往往见于肺动脉吊带宝宝，因为除了吊带会包绕挤压气管外（图2 B、C），大多数同时存在气管本身发育畸形和狭窄（图2 C），使得气道梗阻的症状更严重，也更早出现，一些宝宝可能刚生下来就会出现气喘、痰鸣、气促，甚至呼吸困难、呼吸衰竭。

除了肺动脉吊带宝宝，其它类型血管环宝宝极少会同时存在气管自身发育问题，气道梗阻基本都由血管环压迫所致，而压迫的程度决定了症状出现的早晚和严重程度。双弓因其所形成的血管环大多比其它类型血管环小，所以包绕压迫气管、食管都会更加紧密。因此，双弓宝宝是除了肺动脉吊带宝宝以外最容易出现气道梗阻症状的血管环宝宝，多数症状始于一岁以内。由于小婴儿以吃奶等流质为主，食道梗阻的症状并不会那么早出现，一般等开始进食固体食物后才有可能出现吞咽困难、进食缓慢等症状。而右弓/左迷宝宝出现气道梗阻的并不多见，其首诊症状更多是因为左迷起始段膨大形成的“憩室”（图1 B）压迫食管而导致的食道梗阻症状，如吐奶、进食缓慢、吞咽困难、营养不良等，且大多数症状出现晚。而右弓/左迷最糟糕的并不是食道梗阻症状，而是不断膨大的憩室破裂，虽然少见，但会猝死，都发生在中年以后。左弓/右迷是最常见的不完全性血管环，然而绝大多数此类宝宝可能一辈子都不会出现症状。无名动脉压迫当属最少见的血管环类型，准确的讲，无名动脉压迫并没有形成完整的或不完整的环性结构，只是其对气管前壁单纯的压迫，症状轻重决定于压迫的程度。

诊断

婴幼儿如果出现严重或者反复的呼吸道症状，一定要排除双弓和肺动脉吊带的可能；大龄儿童如果出现食道梗阻症状，一定要排除右弓/左迷/憩室的可能。有经验的医生可以通过心超检查来初步诊断血管环，但CT检查必不可少，用以明确血管环的诊断、评估气管狭窄的程度及判断有无先天性气管畸形。支气管镜检查可以进一步确诊气管狭窄的原因，是血管环压迫所致，或是气管自身发育所致，亦或是两者皆有。食道造影对于明确食道梗阻具有重要价值。

治疗

有症状的血管环应尽早治疗，而外科手术是治疗血管环唯一有效的方法。手术的基本原理和方法，即在合适的位置切断和松解血管环，解除环对气管或食道的包绕和压迫，部分手术可能涉及血管的换位移植或气管成形。总体来说，此类手术技术成熟，风险小，并发症少，成功率高，能一次性根治。如果家长朋友遇到本文开头的情况，建议尽早带宝宝到医院就诊，不要忘了请心胸外科医生排除血管环的可能哦，争取早诊断早治疗！

预后

血管环都是良性疾病，预后良好。

END

撰写：王浩

编辑：夏慧

制作：沈婷

王浩

心胸外科 主治医师

中国民盟盟员，2014年6月毕业于上海交通大学医学院，获儿科学博士学位。现为上海儿童医学中心心脏外科主治医生，长期从事各类小儿先天性心脏病及各类先天性气管狭窄的外科诊治，特别擅长于先天性心脏病的微创小切口手术及血管环的手术治疗。已主刀和参与各类先心病、气管狭窄、血管环等手术共3000余台。发表SCI论文3篇，中文核心期刊4篇；主持校局级课题1项，参研国家级、省市级课题5项；获上海市浦东新区科学技术奖（一等奖）1项，妇幼健康科学技术奖（二等奖）1项，获华夏医学科技奖（三等奖）一项。