【原】【姚氏麻醉学】腭裂1

新用户9297xop8 2022-09-05 发布于北京

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腭裂

患儿，3个月，男性，准备行唇裂、腭裂修补术，根据儿科医生所述，该婴儿系足月产且无其他伴发疾病。

A.疾病与鉴别诊断

1.讨论新生儿及大龄儿童（如年龄＞5岁）唇裂、腭裂的病生理情况。

2.唇裂、腭裂常伴发其他何种疾病？

3.什么是Pierre Robin综合征？

4.什么是Treacher Collin综合征？

5.扁桃体摘除术、腺样体切除术与腭咽功能不全有何关系？

B.术前评估与准备

1.唇裂、腭裂修补术前需要了解患者的哪些信息？

2.术前需要给予哪些医嘱？

部分答案

A. 疾病与鉴别诊断

A1.讨论新生儿及大龄儿童（如年龄＞5岁）唇裂、腭裂的病生理情况。

腭裂会影响吞咽、呼吸、听力（通过咽鼓管）和言语这些活动的复杂机制。

新生儿的唇腭裂会造成喂养困难。由于腭裂造成负压形成困难从而使新生儿不能吸吮。不太可能实施母乳喂养，而且奶瓶喂养也很困难。

由于鼻咽解剖结构的异常会影响咽鼓管的正常功能，所以基本上所有的患儿都会有中耳疾病。分泌性中耳炎会导致不同程度的传导性听力下降。鼻腔无法将食物与空气分割开，导致鼻咽部形成了一个非生理性的混合腔。这类患者常常伴发慢性鼻漏，故术前必须与感染鉴别。

同时还会出现继发的牙齿发育异常、鼻翼发育异常、腭咽功能（联系软腭和咽腔后部以保证言语和吞咽功能）的异常。

A2.唇裂、腭裂常伴发其他何种疾病？

其他相关的发育畸形在腭裂患者中的发生率是非腭裂患者的30倍。最常见的非综合征性畸形包括脐疝、马蹄内翻足和肢体及耳畸形。

唇腭裂最常见的综合征性畸形包括:

·腭心脏面部（Shprintzen）综合征

·Van der Woude 综合征

·Stickler综合征

·Pierre Robin 综合征

·胎儿酒精综合征

·Goldenhar综合征（面-耳-椎体综合征或一侧颜面短小）

·Treacher Collins 综合征

·Nager综合征

·唐氏综合征

A3.什么是Pierre Robin综合征？

Pierre Robin综合征特征性表现为小颌畸形、舌后坠和气道阻塞。对于颌面外科医生，Pierre Robin综合征定义为临床三联征：

·小颌畸形

·婴儿早期出现严重的呼吸道和（或）消化道病变

·腭裂

这些患者有50%伴有不完全脾裂。在小下颌患者或下颌畸形的患者中，颏部向后移位致使舌向咽后壁后坠。其结果为通气过程中气道的阻塞。当患儿哭闹或用力时可以保持气道开放。然而，当患儿休息或睡眠时会出现气道阻塞。由于这些气道问题，喂养变得非常困难。这会导致一系列问题：舌后坠、气道阻塞、哭闹和用力导致的能量过多消耗和经口进食减少。这些问题如不能及时解决会导致恶性循环引起虚弱、心力衰竭及最终死亡。

A4.什么是Treacher Collin综合征？

这是一种非常复杂的疾病，其中包括:

·面颊部、颧弓和下颌发育不全

·小耳畸形及可能伴发的耳聋

·颧弓或硬腭高拱

·巨口畸形（异常巨大的口）

·眼裂倾斜

·眼睑缺损（下眼睑切迹）

·前面部高度增加

·咬合不良

·小口腔和小气道而舌大小正常

·鼻尖突出

A5.扁桃体摘除术、腺样体切除术与腭咽功能不全有何关系？

手术时患者正处于扁桃体和腺样体组织较大的年龄，咽部成形术中所应用的皮瓣除了能增加感染风险，还可因后续皮瓣移除导致咽腔的阻塞。之前后坠的软腭和移植的皮瓣已经减少了咽腔的容积，而肿大的扁桃体又可能会妨碍软腭的后坠或阻塞咽腔导致气流中断。因此，在腭咽成形术几个月前最好切除扁桃体和腺样体。患者可能对扁桃体和腺样体切除有疑问，因为他们以前曾不止一次被告知对于腭裂患者不要切除腺样体，因为这样有可能会造成或加重软腭功能不全。然而，一旦确定存在软腭功能不全，患者家长应该知道之前的告知已不合适，如果不切除腺样体则会出现问题。在扁桃体切除过程中确保扁桃体两弓结构的完整很重要，因为周围的肌肉结构在维持重要的生理功能方面有重要的作用。

B.术前评估与准备

B1.唇裂、膊裂修补术前需要了解患者的哪些信息？

术前的麻醉评估非常重要。应包括病史、体格检査和适当的实验室检査数据。这样能总体评价患者的全身健康情况。通常新生儿的血红蛋白水平较低，因此应该进行评估。如果怀疑Treacher Collins或Pierre Robin综合征，下颌部位的X线片检査可协助诊断。口腔检査常能提示气管插管的潜在问题。

大多数的外科医生在患儿6〜10周时进行唇裂的修复，在6〜12个月时进行腭裂的修复手术。当唇裂划线设计并切开之后即可进行骨膜成形和唇裂缝合，由于手术范围比较小，所以下述“10”的规则可以适当放宽：

·体重:大约10磅。

·血红蛋白：大于等于10克。

·白细胞计数:小于10000/ul。

·年龄:可以小于10周。

B2.术前需要给予哪些医嘱？

术前禁食是择期手术必不可少的，婴儿和儿童的禁食指南见表。

儿童患者最短禁食时间（小时）