自身免疫性疾病[机体对自身抗原发生免疫反应而导致的疾病]

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病

机体对自身抗原发生免疫反应而导致的疾病

自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害的免疫性疾病。^[2]自身免疫性疾病的病因不明，可以为自身抗原的出现，也可起源于免疫调节异常、交叉抗原、遗传因素等。自身免疫性疾病可发生于某一器官，也可发生于全身各处。症状因抗原种类的不同而不同。自身免疫性疾病主要的治疗方法是药物治疗，能较好缓解症状。若并发生感染，则应结合抗生素进行治疗。自身免疫性疾病病程长，需耐心治疗。

基本信息

外文名	AUTOimmuneDisorders
就诊科室	风湿免疫科、内科
症状表现	自身抗原的出现，免疫调节异常，
是否传染病	否

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病因

1.自身抗原的出现

（1）隐蔽抗原的释放。

（2）自身抗原发生改变。^[1]

2.免疫调节异常

（1）多克隆刺激剂的旁路活化。

（2）Th1和Th2细胞功能失衡。

3.交叉抗原

（1）柯萨奇病毒→糖尿病。

（2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。

4.遗传因素。

症状

• 自身免疫性疾病可发生于某一器官，也可发生于全身各处。

器官特异性自身免疫病

• 甲状腺功能亢进症：食欲亢进、体重减轻、易激动、心悸、甲状腺肿大等。
• 重症肌无力：部分或全身骨骼肌群出现易疲劳性的肌无力症状，上睑下垂、双眼复视等。
• 恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎：皮肤黏膜苍白、乏力、上腹部疼痛、腹胀等。
• 其他：如慢性淋巴细胞性甲状腺炎、胰岛素依赖型糖尿病、肺出血肾炎综合征等。

临床表现

1.器官特异性自身免疫病

组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。

2.系统性自身免疫病

由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，常见的自身免疫病有以下几种：

（1）系统性红斑狼疮该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等，可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。

（2）类风湿关节炎好发生于中老年女性，是全身性疾病，病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作，随着发作次数的增多，关节破坏日益严重，最后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外，皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。

（3）系统性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是结节性多动脉炎。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉，导致管腔狭窄。肾和心是最常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、周围神经、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。

（4）硬皮病以皮肤纤维组织的过度增生为特征，好发于女性。由于皮肤增厚变硬，所以外表紧绷而呈蜡样光泽，患者面容呆板，缺乏表情。硬皮病有两种类型，一种为局限型，皮损只限于皮肤；另一种为系统型，可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。血清内可查到抗核抗体、类风湿因子等。

（5）天疱疮一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。天疱疮有不同类型，有的病变有自限性，可以自行缓解；有的合并内脏病变，可迅速致命。

（6）皮肌炎一类以皮肤受累和肌无力为特征的自身免疫病。由于肌肉萎缩，患者感极度无力。另一特征是常伴随恶性病变，特别在老年患者。

（7）混合性结缔组织病临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体，而Sm抗体阴性，多数患者对皮质类固醇治疗反应良好，本病有发展为系统性硬皮病的趋势。

（8）自身免疫性溶血性贫血患者血清中含有针对自身红细胞的抗体。这些抗体有的可凝集红细胞，有的可与补体共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度，这类抗体可分两大类：热抗体、冷抗体，所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃，患者贫血的程度不一，轻的临床症状不明显，重的可伴黄疸和急性失血症状。

（9）甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。如桥本氏甲状腺炎、原发性黏液性水肿（也可测得抗甲状腺抗体，但滴度较低。最终导致甲状腺萎缩，可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段）、甲状腺机能亢进（临床表现是甲状腺肿、震颤、突眼和基础代谢率增高）。

（10）溃疡性结肠炎多见于女性。主要累及直肠及乙状结肠，表现为浅溃疡。病情反复发作，致肠壁结缔组织增生。

系统性自身免疫病

• 发热。
• 面部红斑。
• 关节痛。
• 脱发。
• 口腔溃疡。
• 皮肤增厚变硬。
• 皮肤表层大疱性病变。
• 肌肉萎缩。
• 肺、胃肠道、心脏、肾脏等系统损害症状。

检查

• 确诊自身免疫性疾病需要进行体格检查、血常规、抗体检查等。
• 体格检查
  • 体征因抗原种类的不同而不同。
• 血常规
  • 部分病人有中度贫血和白细胞计数减少。
• 抗体检查
  • 血清中可检出较高浓度的自身抗体。其中一些抗体是疾病的特征性标志物。
• 其他检查
  • 根据不同的疾病，进行其他实验室检查、影像学检查等。

诊断

• 诊断自身免疫性疾病主要根据病史、临床表现、血常规、抗体检查等。
• 临床表现：分为器官特异性自身免疫病或系统性自身免疫病，各种疾病的临床表现不同，可作为初步诊断依据。
• 根据临床表现考虑不同疾病，做相应检查。血清中一般可检出较高浓度的自身抗体。

鉴别诊断

• 不同的风湿免疫性疾病需要鉴别的疾病不同，应具体情况具体分析。

治疗

一般以对症治疗及控制病情进展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。

• 自身免疫性疾病治疗以药物治疗为主，不同自身免疫性疾病的治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，常的药物有激素类药物、免疫抑制剂等，控制炎症和自身免疫反应。
• 用药期间要注意观察药物的不良反应。长期无节制使用激素会导致皮肤潮红、毛细血管扩张、皮肤萎缩变薄等。
• 如伴有感染应同时使用抗生素药物控制感染，也有助于炎症消退。

危害

• 自身免疫性疾病的种类较多，可出现多种临床症状和并发症，对病人的工作和生活、外貌美观都可能产生不良影响。
• 一般病程缓慢，不易治愈，给病人带来很大的思想负担。

预后

• 自身免疫性疾病经过药物治疗可较好缓解症状。但一般病程缓慢，治疗周期较长。

预防

• 保持良好心态，不急躁，避免精神刺激。
• 科学饮食，保证营养均衡。
• 作息规律，保证充足睡眠，劳逸结合，避免劳累。
• 加强体育锻炼，增强体质。

参考资料

[1]

甘肃医卫丨免疫系统疾病不得不说的痛[引用日期2022-06-23 12:44:18]

[2]

200余名专家聚昆探讨皮肤病诊疗新进展[引用日期2022-06-23 18:14:57]

[3]

秋季如何预防类风湿性关节炎 这几类人注意了[引用日期2022-06-23 18:15:22]

[4]

眼睑下垂、肌肉无力……重症肌无力是什么病？[引用日期2022-06-23 18:15:42]