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1 病例简介 病例 01： 患者女性，68 岁，因「反应迟钝 7 天，左侧肢体活动乏力 2 天」入院，无高血压病及糖尿病病史。 入院查头颅 MRI：右侧基底节区异常信号，考虑亚急性期脑梗死，伴少量梗死后出血可能，右大脑脚 DWI 稍高信号。头颅 MRA：提示未见明显颅内大血管狭窄闭塞。颈动脉椎动脉超声、动态心电图、心超无异常。  图 1. 入院头颅 MRI 检查 图源：作者提供  考虑急性脑梗死。予常规抗血小板、他汀、改善循环治疗。 9 天后复查头颅 MRI（图 3）：右侧基底节区亚急性期脑梗死伴少量梗死后出血考虑。对比入院时磁共振，局部脑水肿减轻，右侧中脑大脑脚新发梗死考虑。  病例 02： 患者男性，75 岁，因「右侧肢体无力，反应迟钝 6 天」入院，有高血压病及糖尿病病史。常规检查：颈动脉椎动脉超声、动态心电图、心超无异常。 完善头颅 MRI（图 4）：左侧基底节区及左侧大脑脚多发异常信号，考虑亚急性脑梗死；双侧额顶叶及侧脑室旁多发缺血灶；左侧额叶小软化灶；脑萎缩。  入院 5 天后完善头颅 MRA：颅内动脉硬化性改变，基底动脉为主僵硬狭窄，左侧大脑后动脉 P1 段闭塞。  2 疑问：是常见的脑梗死吗？ 回顾病例 01： 患者入院头颅 MR 提示右侧基底节梗死灶，右大脑脚 DWI 稍高信号，而 9 天后复查头颅 MR 可见除右侧基底节梗死灶外，右侧大脑脚弥散高信号更加明显，ADC 低信号，T2 高信号，T2 FLARI，T1 信号改变不明显。 那么，右侧大脑脚弥散高信号是急性梗死灶么？ 回顾病例 02： 患者头颅 MR 提示左侧基底节区及左侧大脑脚多发弥散高信号，同时左侧大脑脚其他序列 T2 高信号，T2 FLARI，T1 信号改变不明显。 同问，左侧大脑脚弥散高信号也考虑是急性梗死灶么？ 分析： 两例患者病灶均累及基底节区及中脑大脑脚。 病例 01 基底节病灶血供考虑来源于 ACA 的 Heubner 返动脉；病例 02 基底节病灶责任血管考虑为大脑中动脉穿支动脉（符合穿支动脉分布区），均来自前循环。 如果伴发其他梗死灶，需考虑栓塞；如为单发，则重点考虑局部穿支动脉病变，而中脑大脑脚病灶责任血管来自丘脑和脉络膜后动脉，来自后循环，尽管病例 02 左侧大脑后动脉 P1 段闭塞，但如果大脑后动脉 P1 段为本次急性闭塞，病灶范围应不局限于中脑大脑脚，故首先原则上此两例患者均需首先考虑心源性栓塞可能，但两例患者入院后动态心电图均无心房颤动，目前没有发现心源性梗死证据，故暂不考虑。 根据影像特点，两例患者基底节区病灶均相对较大（尤其病例 01 患者），同时在基底节病灶同侧下游中脑大脑脚出现弥散高信号，故首先考虑穿支动脉病变致梗死后，继发性下游锥体束早期（急性）华勒氏变性，此处中脑大脑脚弥散高信号易误诊为急性梗死灶。 故此两例病例诊断：基底节区急性脑梗死继发大脑脚急性华勒氏变性。 3 思考：脑梗死与华勒氏变性 华勒氏变性是指神经元胞体或者近端轴突损伤后，细胞体及轴突之间营养支持中断，导致远端轴突，髓鞘继发变性，常常好发于周围神经系统，但中枢神经系统同样存在此病理过程。 脑梗死后出现华勒氏变性常有三种形式： 1）颈内动脉或大脑中动脉供血区急性梗死后可出现锥体束和胼胝体急性华勒变性，表现为同侧锥体束（内囊、大脑脚）与胼胝体出现 T2 和 DWI 高信号，ADC 低信号，并且 DWI 和 ADC 信号改变比 T2 更明显； 常出现在发病后的 4 周内，以轴突和髓鞘分离为特点，DWI 能很好地显示这一早期改变，并且与运动障碍的程度呈正相关。 MRI-DTI 序列可以在活体上反映水分子的活动程度，可检测大脑白质纤维束的完整性，用于早期判断是否出现华勒氏变性。 2）单侧脑桥基底部梗死可于数月后出现双侧脑桥小脑束华勒变性，表现为双侧小脑中脚 T2 和 DWI 高信号，ADC 等信号。 3）一侧大脑额顶颞叶梗死后可出现皮质脊髓束华勒变性，表现为同侧大脑脚随时间迁移不同程度的萎缩。 此两例患者虽未行 MRI-DTI 序列检查，但结合临床及影像符合上述第一种情况。 目前临床上诊断中枢神经系统华勒氏变性常缺乏病理学证据，急性华勒变性与急性梗死灶信号改变相似，MRI 均可表现为 T2、DWI 高信号，ADC 低信号。所以易将其误诊为急性梗死灶，影响临床治疗决策。 故神经科医生应充分掌握急性缺血性脑卒中的病理生理改变以及 MR 各个序列在此过程中的变化，熟悉颅内动脉的血供，将卒中后急性华勒氏变性与急性梗死灶准确区分开来，更加有利于急性缺血性脑卒中急性期及二级预防的精准治疗。 专家点评 教科书中华勒变性，做为周围神经损害的一种病理类型而广为人知，中枢神经系统中亦可以存在此病理类型，可能未被神内同道广泛认识。 临床工作中，了解脑卒中后锥体束华勒变性的诊断，可避免将原发性脑损伤所致远隔部位的继发性改变，特别在头颅 MRI 中 DWI 相高信号灶而误认为新发梗死，提高诊断的正确率，避免不必要的治疗。 点评专家：陈为安 温州医科大学附属医院 主任医师 策划｜时间胶囊 |
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