【原】【脊柱】马德隆病+硬膜外脂肪增多症

简单介绍下病人情况，患者男性，61岁，脖子粗，腰痛伴双下肢痹痛，怀疑椎管内占位性病变，行颈椎+胸椎+腰椎MRI平扫。

检查情况如下：

   检查所见：

    颈部皮下浅筋膜间隙和深筋膜间隙对称性脂肪堆积，脊柱旁以及纵隔内见大量脂肪沉积，T3-S2椎管内硬膜外间隙大量脂肪沉积，对应椎管显著狭窄，T4以下脊髓及脊髓圆锥受压、前移，体积缩小，马尾神经被包埋。

    诊断：马德隆病、硬膜外脂肪增多症，T4以下脊髓及脊髓圆锥受压、萎缩，马尾神经被包埋。

    回顾本病例，同时查阅文献分别温习马德隆病以及硬膜外脂肪增多症MRI表现。

                                  马德隆病

      马德隆病，又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) ，是以颈部增粗为表现特征的临床综合征。1846年由Brodie首次报道，1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。

     全世界已有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。但笔者2021年3月份共见过2例，可能报道少的部分原因是我们对该疾病的认识不够。

     病因：不明。

     临床表现：（1）中年男性；（2）以颈部皮下浅筋膜间隙或（和）深筋膜间隙对称性脂肪堆积；（3）长期酗酒史，部分伴肝功能异常。

     分型：

     I型：身体表面圆形、无包膜脂肪肿物，对称分布于身体上部，四肢远端不受累。纵隔脂肪蓄积，可压迫气管、食管、上腔静脉引起相应症状；

    II型：脂肪蓄积广泛累及皮下脂肪层，纵隔无脂肪蓄积；

    MRI表现：主要为颈部皮下浅筋膜间隙和深筋膜间隙对称性脂肪堆积。

    治疗：目前尚无有效办法。外观改善主要为手术切除。

                              硬膜外脂肪增多症

     硬膜外脂肪增多症(Spiinal Epidural Lipomatosis，SEL)是指椎管内硬膜外间隙内正常脂肪组织的病理性增生压迫脊髓、神经。临床上少见，常易误诊或漏诊。实际工作中，本人感觉经常能碰到。

      病因：常见病因有外源性激素使用不当，激素异常疾病（库欣病、甲状腺功能减退），肥胖症和一些特发性原因。

      临床表现：硬膜外脂肪增多症患者通常表现为身体乏力、感觉和反射减弱以及轻微背痛。本例主要以胸段脊髓受压相应症状为主。

      MRI特征 ：硬膜外脂肪组织增多，脂肪厚度大于 7mm，T1WI 和 STIR 像可见椎管内高信号的脂肪组织，呈连续带状或者梭带状；轴位 T1WI 显示硬膜囊被过多的脂肪组织压缩成“Y”形。

      鉴别诊断：一、亚急性期血肿，动态观察可见血肿信号演变；

                   二、血管脂肪瘤，T1WI、T2WI信号不均匀，增强明显强化；

     治疗：对于症状稳定或因一般条件无法耐受手术的患者，可采取保守治疗，包括减轻体重、使用止痛药、卧床休息等;对于有进行性神经症状且保守治疗失败，或出现急性瘫痪或尿潴留的患者，应尽早考虑手术治疗，甚至是急诊手术。

     这两个疾病比较少见，但是工作当中可能会遇到。只要见过一次，基本都不会再忘记了吧。