【原】【胸部】气管支气管巨大症+特发性肺间质纤维化

病例:

基本情况：患者，85岁，男性，呼吸衰竭

CT图像：

图1  TRA  肺窗  

【影像所见】

气管和中央支气管明显扩张增粗，伴肺段支气管扩张；双肺衰减增高，可见弥漫分布的蜂窝影，以肺外周、肺底部为著，肺结构扭曲、变形伴牵拉性支气管扩张。

【影像诊断】

气管支气管巨大症、特发性肺纤维化

      特发性肺纤维化( IPF)

【定义】

2000年ATS/ERS将特发性肺纤维化（IPF）定义为：一种特殊类型的慢性、进展性和纤维化性间质性肺炎，病因不明，主要发生在老年人，病变局限于肺部，胸部影像学和组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）分类中的主要亚型。

【临床表现】

进行性劳力性呼吸困难

【影像表现】

表现为UIP型的HRCT常见表现：

图2 来源于《高分辨率肺部CT》

【治疗】

预后差，生存期短。主要通过肺移植。

该病例除了IPF，还合并气管支气管巨大症，关于后者昨日已作记录，不再重复。

References:

1.特发性肺纤维化指南  胸科之窗 ，作者Chest window

2.《高分辨率肺部CT》 第5版

附（IFP的两个国际指南）：

2011年国际指南强调HRCT诊断UIP条件：确诊UIP型（符合4项全部），（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部，（2）异常的网格状阴影，（3）蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张，（4）无不符合UIP型的任何一条。可能UIP型（符合3项全部）：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部，（2）异常的网格状阴影，（3）无不符合UIP型的任何一条。不符合UIP型（7项中任何之一）：（1）病变主要分布于上、中肺野，（2）病变主要沿支气管血管束分布，（3）广泛磨玻璃样影（范围超过网格样影），（4）大量微结节影（双侧，上肺分布为主），（5）散在囊状病变（多发，双侧，远离蜂窝肺区域），（6）弥漫性马赛克征或气体陷闭（双侧，3个以上肺叶受累），（7）支气管肺段/肺叶实变。

2018年ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊断的临床实践指南，IPF诊断标准除维持2011年诊断标准外，对HRCT改变进一步分层，即UIP型；很可能UIP型；不确定UIP型和其他诊断等四个层面。并强调诊断IPF多学科专家共同讨论的重要性，同时给出IPF诊断流程。